神經源性膀胱病因、病理生理以及診斷

新醫大六附院泌尿外科小講課神經源性膀胱病因、病理生理以及診斷1定義神經源性膀胱是一類由于神經系統病變導致膀胱、尿道功能障礙（即儲尿、排尿功能障礙），進而產生一系列下尿路癥狀及并發癥的疾病總稱。最嚴重的并發癥是上尿路損害、腎功能衰竭。神經源性膀胱的臨床表現和長期并發癥往往不相關，因此早期診斷、并且對出現后續并發癥的風險進行早期評估與預防具有非常重要的意義。定義神經源性膀胱是一類由于神經系統病變導致膀胱、尿道功能障礙2病因中樞神經系統因素腦血管意外（尿失禁）顱腦腫瘤（排尿困難、尿潴留）壓力正常的腦積水（逼尿肌過度活動）腦癱智力障礙：1，精神發育遲滯（尿失禁、遺尿、尿潴留）

2，老年性癡呆：阿爾茨海默病（尿失禁：急迫性尿失禁，逼尿肌過度活動）；

3，多發腦梗塞（尿頻尿急，尿失禁）病因中樞神經系統因素3病因基底節病變：帕金森病（尿急、尿頻和排尿不暢最常見的神經源性下尿路癥狀，可有急迫性尿失禁，最常見的尿動力表現為通尿肌過度活動和(或)外括約肌功能障礙）多系統萎縮（排尿異常出現較早，排空障礙，慢性尿潴留）共濟失調（DO,DSD逼尿肌-尿道括約肌協同失調）神經脫髓鞠病變(多發性硬化癥:尿頻尿急最常見，尿失禁)脊髓病變：1，創傷性脊髓損傷（DO、逼尿肌-

外括約肌協同失調(DESD)和逼尿肌-膀胱頸協同失調(DBND)）

2，非外傷性脊髓損傷A脊髓發育不良

B脊髓栓系綜合征

C脊椎腫瘤

D遺傳性痊孿性截癱

E.尾部退化綜合征病因基底節病變：帕金森病（尿急、尿頻和排尿不暢最常見的神經4病因椎間盤疾病（骶神經根受壓，最常見尿潴留，即使早期手術減壓，但不一定能恢復）椎管狹窄：腰椎管狹窄（進展性，伴發神經源性膀胱）

頸椎病（發生神經源性膀脫和腸道功能障礙）

病因椎間盤疾病（骶神經根受壓，最常見尿潴留，即使早期手術減壓5病因外周神經系統因素糖尿病（逼尿肌功能損害）酗酒（周圍神經）濫用藥物（氨氯酮：下尿路剌激癥狀、急迫性尿失禁和血尿）其他不常見的周圍神經病變（卟啉癥，結節病）病因外周神經系統因素6神經源性膀胱的診課件7神經源性膀胱的診課件8病因醫源性因素脊柱手術根治性盆腔手術：1，直腸癌根治切除術（逼尿肌、括約肌）

2，根治性子宮全切除（膀胱順應性，DO，殘余尿多）

3，前列腺癌根治術（尿失禁，括約肌受損控尿功能不全）區域脊髓麻醉病因醫源性因素9病因其他因素Hinman綜合征:發病率約為0.5%，患者多為成年人，是由于排尿時尿道外括約肌隨意性收縮引起的一種功能性膀胱出口梗阻。（尿頻、尿急、夜尿癥）重癥肌無力（逼尿肌收縮減弱甚至無反射）系統性紅斑狼瘡家族性淀粉樣變性多發性神經病變（染色體顯性遺傳病）病因其他因素10病理生理下尿路(膀胱和尿道)有兩個主要功能:在適當的時機進行儲尿和排尿。為了調節這兩種生理過程，由一個類似于切換電路的復雜神經控制系統，對膀胱的儲尿功能和尿道的括約功能進行協調腦橋排尿中樞對這個系統進行控制，同時又接收來自高級中樞的神經輸入，尤其是來源于額葉內側的神經沖動。因此，脊髓-腦干脊髓排尿反射通路的任何部位受損，都將導致儲尿和排尿功能障礙。神經源性下尿路功能障礙通常可由腦橋上、骶上脊髓、骶髓、骶髓以下及外周神經病變引起。病理生理下尿路(膀胱和尿道)有兩個主要功能:在適當的時機進行11病理生理腦橋上病變：腦橋上病變由于損傷了大腦的抑制中摳，大腦皮質元法感知膀胱充盈，不能隨意控制儲尿和排尿，往往出現逼尿肌過度活動(DO)，臨床上多表現為尿失禁;由于腦橋排尿中樞是完整的，逼尿肌-括約肌協同性通常為正常，很少發生逼尿肌-括約肌協同失調(DSD)，因此對上尿路的損害較小。常見的腦橋上病變的原因是腦卒中、帕金森病和癡呆等。病理生理腦橋上病變：腦橋上病變由于損傷了大腦的抑制中摳，大腦12病理生理骶髓以上的脊髓損傷：骶上脊髓損傷患者，中樞調節排尿的下行通路被阻斷，這種協調膀胱、腸道、括約肌功能的反射通路因此被打亂;同時，完全SCI后膀胱尿道感覺的上傳通路被中斷，括約肌的保護性反射以及中樞對逼尿肌自主反射的抑制作用喪失。所導致下尿路功能障礙的典型模式是DO及DSD，產生逼尿肌高壓、殘余尿增加、尿失禁及泌尿系感染等表現，進而導致膀胱輸尿管反流、輸尿管擴張、腎積水及腎臟搬痕化等上尿路損害，嚴重者導致腎功能不全、甚或尿毒癥。病理生理骶髓以上的脊髓損傷：骶上脊髓損傷患者，中樞調節排尿13病理生理骶髓損傷骶髓損傷患者根據逼尿肌神經核和陰部神經核損傷情況不同，臨床表現也不同。如果通尿肌神經核損傷而陰部神經核完整，表現為逼尿肌松弛或無反射、膀胱容量增大且壓力低，由于外括約肌痊孿，從而導致尿滿留，這類患者對上尿路損害相對較小，出現尿失禁情況也少。病理生理骶髓損傷14病理生理如果陰部神經核損傷而逼尿肌神經核完整，則表現為括約肌松弛、DO或者通尿肌痙攣、膀胱容量降低，由于膀胱出口阻力較低，很少引起上尿路損害，但尿失禁癥狀比較嚴重。如果逼尿肌神經核和陰部神經核同時損傷，則出現混合的改變。骶髓病變多見于骶髓發育異常(如骶裂、骶脊膜膨出等)患者，其下尿路病理生理復雜、個體差異很大，除了上述典型改變以外，經常會出現DO及DSD等骶髓上損害的特征，可能與神經發育缺損水平及病變累及水平較高有關;由于病變的長期性，這類患者上尿路損害程度不次于、甚或超過骶上脊髓損傷患者。病理生理如果陰部神經核損傷而逼尿肌神經核完整，則表現為括約肌15病理生理骶髓以下以及周圍神經病變排尿骶反射中樞受損、或者相關外周神經受損，均可累及支配膀胱的交感和副交感神經，或同時累及支配尿道括約肌的神經，導致通尿肌反射及收縮力減弱或消失、和(或)尿道內外括約肌控尿能力減低，出現排尿困難或尿失禁。病理生理骶髓以下以及周圍神經病變16診斷神經源性膀胱的早期診斷和客觀評估非常重要，只有早期診斷才能盡早及時治療，防止并發癥的產生與進展。神經源性下尿路功能障礙的出現有時可能并不伴隨神經系統癥狀，但卻仍然提示有神經系統病變存在的可能。早期診斷及治療，能有效避免不可逆的下尿路、甚至上尿路病變的發生與進展。神經源性膀胱的診斷主要包括3個方面診斷神經源性膀胱的早期診斷和客觀評估非常重要，只有早期診斷才17診斷1.導致膀胱尿道功能障礙的神經系統病變的診斷如病變的性質、部位、程度、范圍、病程等，應通過神經系統疾病相關的病史、體格檢查、影像學檢查和神經電生理檢查明確，必要時請神經科醫生協助診斷。診斷1.導致膀胱尿道功能障礙的神經系統病變的診斷如病變的性18診斷2.下尿路和上尿路功能障礙以及泌尿系并發癥的診斷如下尿路功能障礙的類型、程度，是否合并泌尿系感染、結石、腫瘤，是否合并腎積水、輸尿管擴張迂曲、膀胱輸尿管反流等上尿路損害。應從相應的病史、體格檢查、實驗室檢查、尿動力學檢查和影像學檢查、膀胱尿道鏡加以明確。診斷2.下尿路和上尿路功能障礙以及泌尿系并發癥的診斷如下尿19診斷3.其他相關器官、系統功能障礙的診斷如是否合并性功能障礙、盆腔臟器脫垂、便秘或大使失禁等，應通過病史、體格檢查、實驗室檢查、影像學檢查加以明確。診斷3.其他相關器官、系統功能障礙的診斷如是否合并性功能障20診斷病史（遺傳性及先天性疾病史：如脊柱裂、脊髓脊膜膨出等發育異常疾病代謝病史：糖尿病；神經系統病史；外傷史：脊髓損傷；既往手術、用藥史；生活史：吸煙、飲酒、藥物成癮等；尿路感染史，月經、婚育史。癥狀（下尿道癥狀，腸道癥狀，神經系統癥狀）體格檢查（一般體格檢查；泌尿系生殖道檢查，肛門括約肌等；神經系統檢查）診斷病史（遺傳性及先天性疾病史：如脊柱裂、脊髓脊膜膨出等發育21診斷實驗室檢查尿常規腎功能檢查尿細菌學檢查診斷實驗室檢查22診斷影像學檢查泌尿系超聲泌尿系平片靜脈尿路造影泌尿系CT泌尿系MR水成像核素檢查膀胱尿道造影診斷影像學檢查23診斷尿動力學檢查排尿日記自由尿流率殘余尿測定充盈期膀胱壓力-容積測定漏尿點壓測定：逼尿肌漏尿點壓；腹壓漏尿點壓壓力流率測定肌電圖尿道壓力測定診斷尿動力學檢查24診斷影像尿動力檢查膀胱誘發實驗診斷影像尿動力檢查25診斷神經電生理檢查下尿路及盆底神經電生理檢查項目有尿道括約肌或肛門括約肌肌圖、陰部神經傳導速率、球海綿體反射潛伏期、陰部神經體感誘發電位等。診斷神經電生理檢查26神經源性膀胱病因、病理生理以及診斷

新醫大六附院泌尿外科小講課神經源性膀胱病因、病理生理以及診斷27定義神經源性膀胱是一類由于神經系統病變導致膀胱、尿道功能障礙（即儲尿、排尿功能障礙），進而產生一系列下尿路癥狀及并發癥的疾病總稱。最嚴重的并發癥是上尿路損害、腎功能衰竭。神經源性膀胱的臨床表現和長期并發癥往往不相關，因此早期診斷、并且對出現后續并發癥的風險進行早期評估與預防具有非常重要的意義。定義神經源性膀胱是一類由于神經系統病變導致膀胱、尿道功能障礙28病因中樞神經系統因素腦血管意外（尿失禁）顱腦腫瘤（排尿困難、尿潴留）壓力正常的腦積水（逼尿肌過度活動）腦癱智力障礙：1，精神發育遲滯（尿失禁、遺尿、尿潴留）

2，老年性癡呆：阿爾茨海默病（尿失禁：急迫性尿失禁，逼尿肌過度活動）；

3，多發腦梗塞（尿頻尿急，尿失禁）病因中樞神經系統因素29病因基底節病變：帕金森病（尿急、尿頻和排尿不暢最常見的神經源性下尿路癥狀，可有急迫性尿失禁，最常見的尿動力表現為通尿肌過度活動和(或)外括約肌功能障礙）多系統萎縮（排尿異常出現較早，排空障礙，慢性尿潴留）共濟失調（DO,DSD逼尿肌-尿道括約肌協同失調）神經脫髓鞠病變(多發性硬化癥:尿頻尿急最常見，尿失禁)脊髓病變：1，創傷性脊髓損傷（DO、逼尿肌-

外括約肌協同失調(DESD)和逼尿肌-膀胱頸協同失調(DBND)）

2，非外傷性脊髓損傷A脊髓發育不良

B脊髓栓系綜合征

C脊椎腫瘤

D遺傳性痊孿性截癱

E.尾部退化綜合征病因基底節病變：帕金森病（尿急、尿頻和排尿不暢最常見的神經30病因椎間盤疾病（骶神經根受壓，最常見尿潴留，即使早期手術減壓，但不一定能恢復）椎管狹窄：腰椎管狹窄（進展性，伴發神經源性膀胱）

頸椎病（發生神經源性膀脫和腸道功能障礙）

病因椎間盤疾病（骶神經根受壓，最常見尿潴留，即使早期手術減壓31病因外周神經系統因素糖尿病（逼尿肌功能損害）酗酒（周圍神經）濫用藥物（氨氯酮：下尿路剌激癥狀、急迫性尿失禁和血尿）其他不常見的周圍神經病變（卟啉癥，結節病）病因外周神經系統因素32神經源性膀胱的診課件33神經源性膀胱的診課件34病因醫源性因素脊柱手術根治性盆腔手術：1，直腸癌根治切除術（逼尿肌、括約肌）

2，根治性子宮全切除（膀胱順應性，DO，殘余尿多）

3，前列腺癌根治術（尿失禁，括約肌受損控尿功能不全）區域脊髓麻醉病因醫源性因素35病因其他因素Hinman綜合征:發病率約為0.5%，患者多為成年人，是由于排尿時尿道外括約肌隨意性收縮引起的一種功能性膀胱出口梗阻。（尿頻、尿急、夜尿癥）重癥肌無力（逼尿肌收縮減弱甚至無反射）系統性紅斑狼瘡家族性淀粉樣變性多發性神經病變（染色體顯性遺傳病）病因其他因素36病理生理下尿路(膀胱和尿道)有兩個主要功能:在適當的時機進行儲尿和排尿。為了調節這兩種生理過程，由一個類似于切換電路的復雜神經控制系統，對膀胱的儲尿功能和尿道的括約功能進行協調腦橋排尿中樞對這個系統進行控制，同時又接收來自高級中樞的神經輸入，尤其是來源于額葉內側的神經沖動。因此，脊髓-腦干脊髓排尿反射通路的任何部位受損，都將導致儲尿和排尿功能障礙。神經源性下尿路功能障礙通常可由腦橋上、骶上脊髓、骶髓、骶髓以下及外周神經病變引起。病理生理下尿路(膀胱和尿道)有兩個主要功能:在適當的時機進行37病理生理腦橋上病變：腦橋上病變由于損傷了大腦的抑制中摳，大腦皮質元法感知膀胱充盈，不能隨意控制儲尿和排尿，往往出現逼尿肌過度活動(DO)，臨床上多表現為尿失禁;由于腦橋排尿中樞是完整的，逼尿肌-括約肌協同性通常為正常，很少發生逼尿肌-括約肌協同失調(DSD)，因此對上尿路的損害較小。常見的腦橋上病變的原因是腦卒中、帕金森病和癡呆等。病理生理腦橋上病變：腦橋上病變由于損傷了大腦的抑制中摳，大腦38病理生理骶髓以上的脊髓損傷：骶上脊髓損傷患者，中樞調節排尿的下行通路被阻斷，這種協調膀胱、腸道、括約肌功能的反射通路因此被打亂;同時，完全SCI后膀胱尿道感覺的上傳通路被中斷，括約肌的保護性反射以及中樞對逼尿肌自主反射的抑制作用喪失。所導致下尿路功能障礙的典型模式是DO及DSD，產生逼尿肌高壓、殘余尿增加、尿失禁及泌尿系感染等表現，進而導致膀胱輸尿管反流、輸尿管擴張、腎積水及腎臟搬痕化等上尿路損害，嚴重者導致腎功能不全、甚或尿毒癥。病理生理骶髓以上的脊髓損傷：骶上脊髓損傷患者，中樞調節排尿39病理生理骶髓損傷骶髓損傷患者根據逼尿肌神經核和陰部神經核損傷情況不同，臨床表現也不同。如果通尿肌神經核損傷而陰部神經核完整，表現為逼尿肌松弛或無反射、膀胱容量增大且壓力低，由于外括約肌痊孿，從而導致尿滿留，這類患者對上尿路損害相對較小，出現尿失禁情況也少。病理生理骶髓損傷40病理生理如果陰部神經核損傷而逼尿肌神經核完整，則表現為括約肌松弛、DO或者通尿肌痙攣、膀胱容量降低，由于膀胱出口阻力較低，很少引起上尿路損害，但尿失禁癥狀比較嚴重。如果逼尿肌神經核和陰部神經核同時損傷，則出現混合的改變。骶髓病變多見于骶髓發育異常(如骶裂、骶脊膜膨出等)患者，其下尿路病理生理復雜、個體差異很大，除了上述典型改變以外，經常會出現DO及DSD等骶髓上損害的特征，可能與神經發育缺損水平及病變累及水平較高有關;由于病變的長期性，這類患者上尿路損害程度不次于、甚或超過骶上脊髓損傷患者。病理生理如果陰部神經核損傷而逼尿肌神經核完整，則表現為括約肌41病理生理骶髓以下以及周圍神經病變排尿骶反射中樞受損、或者相關外周神經受損，均可累及支配膀胱的交感和副交感神經，或同時累及支配尿道括約肌的神經，導致通尿肌反射及收縮力減弱或消失、和(或)尿道內外括約肌控尿能力減低，出現排尿困難或尿失禁。病理生理骶髓以下以及周圍神經病變42診斷神經源性膀胱的早期診斷和客觀評估非常重要，只有早期診斷才能盡早及時治療，防止并發癥的產生與進展。神經源性下尿路功能障礙的出現有時可能并不伴隨神經系統癥狀，但卻仍然提示有神經系統病變存在的可能。早期診斷及治療，能有效避免不可逆的下尿路、甚至上尿路病變的發生與進展。神經源性膀胱的診斷主要包括3個方面診斷神經源性膀胱的早期診斷和客觀評估非常重要，只有早期診斷才43診斷1.導致膀胱尿道功能障礙的神經系統病變的診斷如病變的性質、部位、程度、范圍、病程等，應通過神經系統疾病相關的病史、體格檢查、影像學檢查