1、遼寧醫學院第一臨床學院宮 亮因病致殘人群眾多因病致殘人群眾多治療花費巨大治療花費巨大社會問題，交叉課題社會問題，交叉課題分類分類按病變部位傳導性聾 conductive hearing loss感音神經性聾 sensorineural hearing loss混合性聾 mixed hearing loss分級分級(500-2000Hz)輕度： 2640 dB 輕聲有問題 對兒童語言發育無影響中度： 4155 dB 一般交流有問題 對兒童語言發育有影響中重度：5670 dB 只可近距離交流 語言發育不理想重度： 7190 dB 完全聽不到交流 語言不能發展極度： 90以上 巨響或感到震動 語言不

2、能發展l病因病因 1、炎癥、炎癥 2、外傷、外傷 3、異物、異物 4、畸形、畸形l治療：治療：去除病因，聽力重建去除病因，聽力重建效果不佳或不愿手術助聽器效果不佳或不愿手術助聽器l定義：定義： 內耳聽毛細胞、血管紋、螺旋神經節、聽神內耳聽毛細胞、血管紋、螺旋神經節、聽神經或聽中樞的器質性病變均可阻礙聲音的感經或聽中樞的器質性病變均可阻礙聲音的感受與分析或影響聲音訊息的傳遞，由此引起受與分析或影響聲音訊息的傳遞，由此引起的聽力減退或聽力喪失稱為感音神經性聾。的聽力減退或聽力喪失稱為感音神經性聾。l氨基甙類抗生素、多肽類抗生素氨基甙類抗生素、多肽類抗生素l某些抗腫瘤藥某些抗腫瘤藥l袢利尿劑袢利尿劑

3、l水楊酸制劑水楊酸制劑l奎寧奎寧 l酒精中度、煙草中毒、重金屬、一氧化碳中毒發生中毒的有關因素發生中毒的有關因素用藥劑量（中毒與劑量密切相關）給藥途徑 （肌肉、靜脈、鼓室）腎功能狀況 （氨基甙類藥經腎臟排泄）經胎盤進入胎兒血循環噪聲，振動，饑餓，糖尿病等加重中毒某些個體或家族對此藥高敏感性（母系遺傳12SrRNA）年齡因素（嬰幼兒和老年人易感）發生中毒的時間可能出現在任何時期發生中毒的時間可能出現在任何時期癥狀為耳鳴、耳聾及眩暈癥狀為耳鳴、耳聾及眩暈用藥時要監測血藥濃度用藥時要監測血藥濃度定義定義突然發生的、原因不明的感音神經性聾，病人的聽力一般在數分鐘或數小時內下降至最低點（少數病人可在3天

4、以內）；可伴耳鳴和眩暈。原因不明原因不明 主要學說：病毒感染、迷路水腫、血管病變、主要學說：病毒感染、迷路水腫、血管病變、 迷路窗膜破裂、鐵代謝障礙迷路窗膜破裂、鐵代謝障礙 臨床特征臨床特征1、突然發生的非波動性的感音神經性聾、突然發生的非波動性的感音神經性聾2、原因不明、原因不明 3、可伴有耳鳴、可伴有耳鳴4、可伴有眩暈、惡性、嘔吐，但不反復發作、可伴有眩暈、惡性、嘔吐，但不反復發作5、除第、除第8對顱神經外，無其他腦神經癥狀對顱神經外，無其他腦神經癥狀6、單耳居多亦可雙耳同時先后受累、單耳居多亦可雙耳同時先后受累排除以下疾病引起的突聾：排除以下疾病引起的突聾：聽神經瘤 耳毒性藥物梅尼埃病

5、腦血管意外窗膜破裂 化膿性迷路炎治療原則：盡早治療（盡管有自愈傾向）遺傳性聾遺傳性聾先天性先天性 congenital獲得性先天性獲得性先天性 acquired congenital感音神經性聾感音神經性聾遺傳性聾：遺傳性聾：hereditary hearing loss可分為綜合征型和非綜合癥型（多數）遺傳方式： 1.常染色體顯性遺傳： 不多見，可單耳或雙耳，耳聾較重或全聾。 2.常染色體隱性遺傳：隱性遺傳是最常見的遺傳方式，約80%的小兒遺傳性聾是此種遺傳方式。 3.性連鎖遺傳：由于Y染色體不攜帶完全的等位基因，故耳聾的遺傳基因位于X染色體上，隨X染色體遺傳。感音神經性聾感音神經性聾遺傳性

6、聾：遺傳性聾：hereditary hearing loss基因篩查：以下人員可進行耳聾的基因檢測:1、夫妻一方為耳聾患者，或家族中有先天性耳聾患者。2、已經生育一個聾兒，計劃再次生育的夫婦。3、耳聾青年面臨婚戀時，想規避生育聾兒風險的。4、耳聾患者希望了解自己致聾病因的。5、正常夫婦希望對新生兒進行耳聾風險評估的。感音神經性聾感音神經性聾遺傳性聾：遺傳性聾：hereditary hearing loss基因篩查：感音神經性聾感音神經性聾遺傳性聾：遺傳性聾：hereditary hearing loss 干預措施 GJB2耳聾：電子耳蝸移植(重度耳聾)，進行早期聽力恢復 SLC26A4大前庭水

7、管綜合征患兒：不適合劇烈體育活動，一旦頭部受傷，就可能引起聽力突然下降 。 12SrRNA線粒體基因突變者：用藥警示，避免氨基糖苷類藥物感音神經性聾感音神經性聾老年性聾：老年性聾：presbycusis定義：（1）因聽覺系統老化而引起的耳聾；（2）在老年人中出現的、而非由其他 原因引起的耳聾。感音神經性聾感音神經性聾老年性聾：老年性聾：presbycusis病因聽覺系統的衰老和機體的衰老一樣，它是組織、細胞衰老的結果。遺傳因素在聽覺器官的衰老過程中具有重要作用。外在因素的影響：微弱噪聲 血管病變 慢性感染 耳毒藥物 化學試劑非遺傳性先天性聾非遺傳性先天性聾定義： 指患兒在胚胎發育期、圍產期或分

8、娩時受到母體的感染、中毒等病理因素的影響或在分娩期受到損傷而引起的耳聾。分類：1.產前期感染，中毒，新生兒黃疸2.分娩期窒息，頭顱外傷，體重過輕感染性聾感染性聾概念： 由致病微生物，如病毒、細菌、真菌、衣原體等直接或間接引起內耳損傷，導致的單側或雙側程度不同的感音神經性聾。 各種急性感染性疾病，尤其是流行性腦膜炎、流行性乙腦等是兒童后天性耳聾的重要原因，也是聾啞的主要原因。引起感染性聾的常見疾病引起感染性聾的常見疾病腮腺炎： 引起兒童單側感音神經聾。麻疹： 可單側或雙側嚴重感音神經聾。帶狀皰疹 ：可伴前庭癥狀，聽力一般可恢復水痘： 個別可伴不可逆的感音神經性聾。細菌性腦膜炎：感音神經聾是其后遺

9、癥之一其他： 傷寒，瘧疾，傷寒等。噪聲性聾噪聲性聾：噪聲性聾：由噪聲引起的耳聾 慢性聲損傷爆震性聾：突然發生的強烈爆震或聲音引起的 耳聾 急性聲損傷其他常見的感音神經性聾其他常見的感音神經性聾全身疾病相關性聾：血管性、血液性、內分泌性、腎性等某些必須元素代謝障礙：碘、鋅、鐵、鎂等自身免疫性內耳病聽神經病、耳蝸耳硬化、中樞病變預防預防預防比治療更重要1、早期預警與防治2、加強老齡人的聽力保健3、積極防治營養缺乏疾病4、降低環境噪聲，規范防護措施5、避免耳毒性藥物治療治療原則：無特殊藥物或手術療法，早發現、早診治、適當的應用言語訓練、人工聽覺1、藥物療法2、高壓氧療法3、手術療法4、助聽器選配5、植入式助聽技術6、聽覺言語訓練混合性聾混合性聾中耳、內耳病變同時存在，影響聲波傳導和感受同一疾病引起：耳硬化中期、鼓膜及內耳損傷、中耳炎并發迷路炎不同疾病引起：分泌性中耳炎伴老年性聾、聽骨鏈中斷伴突發性聾、粘連性中耳炎伴梅尼埃病功能性聾功能性聾心理性聾、癔癥性聾、非器質性聾等臨床特點：1、多雙耳 2、發病前有心理創傷3、睡眠時持續存在4、