關于腎上腺皮質功能減退講課第1頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日病因臨床表現輔助檢查治療第2頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日第3頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日第4頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日性激素皮質醇醛固酮第5頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日第6頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日腎上腺皮質功能減退癥分類急性腎上腺皮質功能減退癥：腎上腺危象慢性腎上腺皮質功能減退癥按起病快慢分類第7頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日腎上腺皮質功能減退癥分類按病變部位分類原發性：腎上腺疾病所致Addison病繼發性：腺垂體分泌ACTH不足三發性：下丘腦分泌CRH不足

第8頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日Addison病1855年，英國蓋伊醫院ThomasAddison在尸解中發現11例表現為貧血、全身疲乏無力、小心臟、胃腸功能紊亂、皮膚色素沉著的患者腎上腺有破壞性變化世界醫學文獻中仍以他的名字命名此病：

Addison'sdisease

慢性原發性腎上腺皮質功能減退癥首次將臨床表現與內分泌腺體解剖聯系在一起，開辟了臨床內分泌學研究的里程碑ThomasAddison(1793-1860)Addison病

Addison貧血第9頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日慢性原發性腎上腺皮質功能減退癥

Addison病（阿狄森氏病）各種原因致雙側腎上腺皮質大部分破壞，腎上腺皮質激素不足所致主要臨床表現：疲乏、軟弱、皮膚粘膜色素沉著、低血壓、小心臟、水鹽代謝失常、胃腸功能紊亂第10頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日感染

腎上腺結核

既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位結核腎上腺為干酪樣壞死病變，腎上腺鈣化常見腎上腺真菌感染

與結核相似，也見于艾滋病后期巨細胞病毒感染艾滋病后期，AIDS已成為一常見原因

5%病人常有機會性感染第11頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日自身免疫性腎上腺炎雙側腎上腺皮質破壞，伴淋巴細胞、漿細胞、單核細胞浸潤，髓質不被破壞約75%血中可檢出抗腎上腺自身抗體近半數伴其他器官自身免疫性疾病，稱自身免疫性多內分泌腺病綜合征（APS）白種人HLAB8、DW3頻率較高第12頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日其他少見原因惡性腫瘤轉移白血病浸潤淋巴瘤淀粉樣變性血管栓塞先天性腎上腺發育不良腎上腺腦白質營養不良雙側腎上腺切除放射治療破壞腎上腺酶系抑制藥酮康唑、美替拉酮、氨魯米特細胞毒性藥物雙氯苯二氯乙烷(DDD)第13頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日第14頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日第15頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日醛固酮缺乏表現潴鈉排鉀功能減退

乏力虛弱、消瘦直立性低血壓暈厥休克第16頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日其他表現

其他自身免疫性疾病的臨床表現結核的臨床表現第17頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日病因

腎上腺結核只有雙側腎上腺結核，大部分腎上腺組織被破壞才出現臨床癥狀多伴有肺、骨或其他部位結核灶在50年代約占慢性腎上腺皮質功能減退的半數，后隨結核病被控制而逐漸減少近年隨結核病發病率升高而逐漸最多第18頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日病因自身免疫紊亂特發性自身免疫反應引起的腎上腺皮質萎縮為目前常見原因血清中經常可以測到抗腎上腺組織抗體主要侵及束狀帶細胞，抗原主要在微粒體和線粒體內多伴有其他自身免疫紊亂疾病：多發性內分泌腺體功能不全綜合征（Schmidt綜合征），可包括如腎上腺皮質功能減退、甲狀腺功能減退、甲狀旁腺功能減退、性腺衰竭、糖尿病、垂體功能減退、胃壁細胞抗體陽性、惡性貧血、甲狀腺功能亢進、結腸瘤、重癥肌無力、孤立性紅細胞再生障礙等第19頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日病因

其他惡性腫瘤腎上腺轉移，約占癌腫轉移患者的10％有雙側腎上腺轉移，以肺癌和乳腺癌為多見也可見于雙側腎上腺切除術后、全身性霉菌感染、腎上腺淀粉樣變等第20頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日臨床表現發病緩慢

可能在多年后才引起注意偶有部分病例，因感染、外傷、手術等應激而誘發腎上腺危象，才被發現第21頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日臨床表現色素沉著

皮膚和粘膜色素沉著，多呈彌漫性，以暴露部，經常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳暈、外生殖器、肛門周圍、牙齦、口腔粘膜、結膜為明顯色素沉著的原因為糖皮質激素減少時，對黑色素細胞刺激素（MSH）和促腎上腺皮質激素（ACTH）分泌的反饋抑制減弱所致部分病人可有片狀色素脫失區繼發性腎上腺皮質功能減退癥患者的MSH和ACTH水平明顯降低，故均無色素沉著現象第22頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日第23頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日第24頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日臨床表現乏力

乏力程度與病情輕重程度相平行輕者僅勞動耐量差，重者臥床不起系電解質紊亂，脫水，蛋白質和糖代謝紊亂所致第25頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日臨床表現胃腸道癥狀

食欲不振、惡心、嘔吐上腹、右下腹或無定位腹痛有時有腹瀉或便秘多喜高鈉飲食常伴有消瘦消化道癥狀多見于病程久，病情嚴重者第26頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日臨床表現心血管癥狀

由于缺鈉，脫水和皮質激素不足病人多有低血壓（收縮壓及舒張壓均下降）和直立性低血壓心臟較小，心率減慢，心音低鈍。第27頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日臨床表現低血糖表現

體內胰島素拮抗物質缺乏和胃腸功能紊亂血糖經常偏低，病情發展緩慢，多能耐受，癥狀不明顯僅有饑餓感、出汗、頭痛、軟弱、不安嚴重者可出現震顫、視力模糊、復視、精神失常、甚至抽搐，昏迷本病對胰島素特別敏感，即使小劑量應用也可以引起嚴重的低血糖反應第28頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日臨床表現精神癥狀

精神不振、表情淡漠、記憶力減退、頭昏、嗜睡部分病人有失眠，煩燥，甚至譫妄、精神失常第29頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日臨床表現腎上腺危象病人抵抗力低下任何應激性負荷如感染、外傷、手術、麻醉等，均可誘發急性腎上腺皮質功能減退性危象

第30頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日臨床表現其他

對麻醉劑，鎮靜劑甚為敏感，小劑量即可致昏睡或昏迷性腺功能減退：如陽萎，月經紊亂等原發病表現

如結核病，各種自身免疫疾病及腺體功能衰竭綜合征的各種癥狀第31頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日輔助檢查一般檢查血像檢查：輕度正細胞正色素性貧血，淋巴細胞及嗜酸粒細胞偏高心電圖：低電壓和T波低平或倒置，Q～T時間可延長X線檢查：可見心影縮小，呈垂直位第32頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日輔助檢查血生化檢查：部分病人血清鈉偏低，血清鉀偏高血糖偏低，約1／3病例低于正常范圍OGTT呈低平曲線或反應性低血糖第33頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日輔助檢查特殊檢查尿17羥皮質類固醇（17-OHCS）和17酮皮質類固醇（17-KS）：排出量低于正常，其減低程度與腎上腺皮質呈功能平行關系血漿皮質醇測定：多明顯降低，晝夜節律消失第34頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日輔助檢查ACTH興奮試驗

：檢查腎上腺皮質的功能貯備發現輕型慢性腎上腺皮質功能減退癥患者鑒別原發性或繼發性腎上腺皮質功能減退第35頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日輔助檢查血漿ACTH基礎值測定

原發性:明顯增高多超過55pmol/L(250pg/ml)，常介于88～440pmol/L(400-200pg/ml)之間（正常值1.1～11pmol/L即5～50pg/ml)繼發性:濃度極低第36頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日輔助檢查-病因檢查

結核：在腎上腺區X光片中可能看腎上腺內的鈣化灶可能有其他組織和器官的結核病灶第37頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日輔助檢查-病因檢查自身免疫性：腎上腺皮質破壞的患者血清中可能測到腎上腺皮質抗體病人經常伴有其他自身免疫性疾病及內分泌腺功能低下轉移性：腎上腺癌腫患者，可能發現原發性癌灶第38頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日治療基礎治療

高鈉飲食替代療法：服氫化考的松每天20～30mg，或強地松5～7.5mg，應清晨服總劑量的

2／3，下午服1／3如不能糾正乏力、疲倦和低鈉血癥，則可以加用小劑量鹽皮質激素，如9α－氟氫考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮質酮125mg第39頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日治療急性皮質功能危象的治療

輕度應激時每天增加氫化考地松50mg左右，不能口服者可以靜脈滴注給藥重度急性腎上腺危象，多危及生命，必須及時搶救補充鹽水，在前兩天應迅速補充鹽水，每天2～3L第40頁，共43頁，星期日，2025年，2月5日治療急性皮質功能危象的治療

糖皮質激素