1、生死時速一晝夜 拯救生命吉林黑龍江愛心大接力 尹文嬌 12021/10/23 星期六十二章 凝血與抗凝血平衡紊亂席 玉 慧22021/10/23 星期六本章主要內容凝血和抗凝血平衡 (Coagulation-Anticoagulation Balance) 彌散性血管內凝血(DIC) (Disseminated Intravascular Coagulation)32021/10/23 星期六凝血與抗凝血的平衡抗凝凝血纖溶1. 內源性凝血系統2. 外源性凝血系統3. 血小板完整的血管內皮單核吞噬系統作用生理性抗凝物質 纖溶系統 42021/10/23 星期六凝血酶原激活物凝血酶 纖維蛋白 凝血

2、酶原（）凝血酶 纖維蛋白原（）纖維蛋白 a(+Ca2+) a、Ca2+凝 血 內源性凝血系統 Intrinsic Pathway 外源性凝血系統Extrinsic Pathway52021/10/23 星期六內源性凝血系統a膠原aaaPL+Ca2+aPL+Ca2+a凝血酶原凝血酶纖維蛋白原纖維蛋白單體交聯纖維蛋白凝塊Ca2+1.2.3.因子激活物凝血酶原激活物XIII XIIIa Ca2+62021/10/23 星期六外源性凝血系統aPL+Ca2+a凝血酶原凝血酶纖維蛋白原纖維蛋白單體交聯纖維蛋白凝塊TFCa2+aa, aTF-a復合物72021/10/23 星期六2000胎盤50肺50腦10

3、肝20肌肉 含 量（ug/mg）組 織 人體組織中TF含量凝 血82021/10/23 星期六血小板（Platelet）釋放縮血管物質血小板止血栓參與凝血過程凝 血92021/10/23 星期六 抗凝 血一Vascular endotheliumPGI2，ADP酶，NO102021/10/23 星期六包括結締組織的巨噬細胞、肝的枯否細胞、肺的塵細胞、神經組織的小膠質細胞、骨組織的破骨細胞等。單核巨噬細胞系統對凝血因子、組織因子、凝血酶原激活物及可溶性纖維蛋白單體的吞噬、清除作用。單核吞噬細胞系統 抗凝血二112021/10/23 星期六 滅活凝血酶和部分凝血因子生理性抗凝物質 2.蛋白質C系統

4、 抗凝血三1.抗凝血酶III (antithrombin III, ATIII)和肝素 122021/10/23 星期六纖維蛋白溶解系統抗凝血四纖溶酶原纖溶酶纖溶酶原激活物降解纖維蛋白水解凝血酶、凝血因子纖溶酶原激活物抑制物(PAI-1等)-內源性凝血時PK分解產生激肽釋放酶外源性凝血時產生的tPA和uPA132021/10/23 星期六凝血抗凝凝血正常凝血-抗凝血平衡抗凝抗凝凝血亢進，纖溶相對弱廣泛微血栓形成凝血凝血低下，纖溶抗凝增強 出血傾向 凝血因子消耗，血小板減少 繼發性纖溶亢進142021/10/23 星期六 概念 病因和發病機制 影響因素 分期 臨床表現彌散性血管內凝血( Diss

5、eminated Intravascular Coagulation DIC)152021/10/23 星期六彌散性血管內凝血（disseminated intravascular coagulation ，DIC） 是指在某些致病因子作用下, 大量促凝物質入血, 凝血因子和血小板被激活, 形成廣泛的微血栓。微血栓的形成消耗了大量凝血因子和血小板，同時繼發纖溶亢進；從而出現出血, 休克，多器官功能障礙和溶血性貧血的危重病理過程.162021/10/23 星期六二、病因及發病機制病因172021/10/23 星期六一、病因及發病機制組織因子釋放，啟動外源性凝血系統血管內皮細胞損傷,凝血抗凝失控血

6、細胞大量破壞，血小板激活促凝物質入血發病機制182021/10/23 星期六 組織因子釋放，啟動外源性凝血系統創傷，燒傷，大手術，產科意外腫瘤組織壞死，白血病細胞破壞192021/10/23 星期六 膠原暴露，激活F，啟動內源性凝血系統 VEC損傷，刺激其它細胞釋放TF ，啟動外源性凝血系統 NO、PGI2、ADP酶產生減少，抑制PLT粘附， 聚集的功能降低 產生tPA減少，PAI-1增多，纖溶活性降低 VEC的抗凝作用降低 血管內皮細胞損傷，凝血、抗凝失控202021/10/23 星期六 RBC破壞，釋放大量ADP，促進血小板粘附，聚集 WBC破壞釋放TF樣物質，WBC受刺激表達TF PLT

7、激活、粘附、聚集，促進凝血 血細胞的大量破壞，血小板被激活212021/10/23 星期六瘧 疾.血細胞破壞 222021/10/23 星期六急性壞死性胰腺炎，胰蛋白酶入血激活凝血酶原蛇毒激活F，F等，促進DIC發生腫瘤細胞分泌促凝物質羊水中含有組織因子樣物質內毒素刺激VEC表達TF，損傷VEC 促凝物質釋放入血232021/10/23 星期六242021/10/23 星期六嚴重感染引起DIC的發病機制123白細胞激活可釋放炎癥介質，損傷血管內皮細胞內毒素損傷血管內皮細胞，同時釋放血小板激活劑，促進血小板的活化、聚集。細胞因子作用于內皮細胞可使TF表達增加；抗凝和纖溶物質表達明顯減少25202

8、1/10/23 星期六二、影響DIC發生發展的因素吞噬、清除血液中的凝血酶，纖維蛋白等促凝物清除纖溶酶，FDP，內毒素等壞死組織，細菌等“封閉”其功能全身性Shwartzman反應 單核巨噬細胞系統功能受損262021/10/23 星期六影響DIC發生發展的因素蛋白C、AT-、纖溶酶原等合成減少凝血因子的滅活障礙肝細胞壞死，釋放TF 肝功能嚴重障礙272021/10/23 星期六影響DIC發生發展的因素 孕婦3周始血小板，凝血因子增多，抗凝物質降低 酸中毒時凝血因子酶活性升高，血小板聚集性加強，肝素抗凝活性減弱 血液的高凝狀態282021/10/23 星期六影響DIC發生發展的因素 休克導致微

9、循環障礙 巨大血管瘤時微血管血流緩慢，出現渦流 低血容量時，肝腎抗凝和纖溶功能受損 微循環障礙292021/10/23 星期六三、DIC的分期分期凝血狀態表現高凝期凝血酶增多，微血栓形成血液高凝狀態消耗性低凝期凝血因子，血小板因消耗而減少；纖溶系統激活血液低凝出血繼發性纖溶亢進期纖溶系統活躍纖溶酶大量產生,FDP形成出血明顯302021/10/23 星期六四、DIC的功能代謝變化 特點： 廣泛 難止血 （一）出血312021/10/23 星期六 1、凝血物質被消耗而減少 2、纖溶系統激活 3、FDP形成 纖溶酶水解纖維蛋白原（Fbg）和纖維蛋白（Fbn）產生的各種片段，通稱為纖維蛋白（原）降解

10、產物（FDP）。功能為妨礙纖維蛋白單體聚合，抗凝血酶，降低血小板的粘附，聚集和釋放，加重出血傾向。 出血的機制322021/10/23 星期六纖維蛋白原 纖維蛋白單體 穩定的纖維蛋白 纖溶酶 纖溶酶 纖溶酶 B1-42 B15-42A、B、C、H A、B、C、H D二聚體、多聚體X、Y、D、E X、Y、D、E X、Y、D、E 被降解的纖維蛋白（原）產物-FDP（ FgDP ）FDP形成 332021/10/23 星期六 “3P”試驗魚精蛋白副凝血試驗 魚精蛋白與FDP結合，使原本與FDP結合的纖維蛋白單體分離并彼此聚合而凝固。DIC患者“3P”試驗陽性。 D-二聚體檢查 反映繼發性纖溶亢進的重

11、要指標凝血酶FbgFbn纖溶酶纖維蛋白多聚體D-二聚體 FDP在DIC診斷中的意義342021/10/23 星期六（二）器官功能障礙腎皮質壞死Waterhouse-Friderichsen syndromeSheehans syndrome352021/10/23 星期六（三）休 克血容量降低心泵功能降低血管床容量增大362021/10/23 星期六（三）休 克372021/10/23 星期六（四）貧 血 微血管病性溶血性貧血(Microangiopathic hemolytic anemia )概念： DIC患者伴發的溶血性貧血，特征是外周血涂片可見形態各異的裂體細胞，脆性高，易溶血。機制：

12、 1、RBC掛在纖維蛋白絲上 2、紅細胞變形能力下降 裂體細胞 382021/10/23 星期六 Case 患者，女，29歲。因胎盤早期剝離急診入院。 妊娠8個多月，昏迷，牙關緊閉，手足強直；眼球結膜有出血斑，身體多處有瘀點、瘀斑，消化道出血，血尿；血壓80/50mmHg，脈搏95次/分；尿少。 實驗室檢查： Hb70g/L（110-150），RBC2.71012/L（3.5-5.0），外周血見裂體細胞；血小板85 109/L（100-300），纖維蛋白原1.78g/L（2-4）；凝血酶原時間20.9秒（12-14），魚精蛋白副凝試驗（3P試驗）陽性。尿蛋白+，RBC+。 4h后復查血小板75109/L，纖維蛋白原1.6g/L。 試分析該病例DIC的證據、發病機制及誘發因素。診斷： 胎盤早期剝離 彌散性血管內凝血 失血性休克392021/10/23 星期六填 空 題 影響DIC發生發展的因素有： DIC的發展過程可以分為： 等三期。單核巨噬細胞系統功能受損肝功能嚴重障礙血液的高凝狀態高凝期繼發性纖溶亢進期消耗性低凝期微循環障礙 。402021/10/23 星期六單 選 題嚴重組織損傷引起DIC的主要機制是 A、凝血因子入血D、血小板受損C、凝血因子被激活B、凝血因子被激活引起DIC最常見原因是 A、創傷及手