成人遺傳性腦白質病變的診斷思維張在強神經肌肉與遺傳疾病科神經內科中心首都醫科大學附屬北京天壇醫院成人遺傳性腦白質病變的診斷思維1成人腦白質病變MIDNIGHTSRound1遺傳性疾病獲得性疾病Round2Round3遺傳血管病非血管性遺傳病腦血管病外傷CADASI常染色體顯性遺傳感染●伴有球形神經軸索的遣傳性彌漫白質腦病CARASIL●成年發病的常染色體顯性遺傳白質營養不良免疫介導疾病.AD-RVCL代謝中毒常染色體隱性遺傳Col4A1●Nasu-Hakok神經變性Col4A2異染性腦白質營養不良CRMCC(LCC/Coatsplus)腫瘤●腦腿黃瘤病ory●成人多糖體病F-CAA●伴有皮層下囊變的巨顱腦白質病MitochondrialdiseaseX連鎖遺傳●脆性又相關性震顫和共濟失調綜合征●腎上腺腦白質營養不良成人腦白質病變2Round1獲得性疾病(1)腦血管病●高血壓動脈硬化性腦病●系統性/原發中樞神經系統血管炎/抗BA4腦血管炎●淀粉樣腦血管病●隱源性腦卒中(PFO/肺動靜脈瘺)●腦動靜脈瘺●血液疾病相關卒中Round1獲得性疾病(1)3PFO合并腦白質病變Associationofright-to-leftshuntwithfrontalwhitematterlesionsinT2-weightedMRimagingofstrokepatients.Neuroradiology.2009,51:299-304PFO合并腦白質病變4原發性中樞神經系統血管炎原發性中樞神經系統血管炎5腦淀粉樣血管病腦淀粉樣血管病6腦動靜脈瘺腦動靜脈瘺7Round1獲得性疾病(2)免疫介導性疾病●ADEM,Hurst●NMOSD●風濕免疫疾病神經系統損害●自身免疫性腦炎感染性疾病●布氏桿菌病●梅毒●甲型流感病毒●HV感染●SSPERound1獲得性疾病(2)8進行性多灶性白質腦病(C病毒相關疾病)進行性多灶性白質腦病(C病毒相關疾病)93③③NMOSD3③③10腦白質病的診斷課件11腦白質病的診斷課件12腦白質病的診斷課件13腦白質病的診斷課件14腦白質病的診斷課件15腦白質病的診斷課件16腦白質病的診斷課件17腦白質病的診斷課件18腦白質病的診斷課件19腦白質病的診斷課件20腦白質病的診斷課件21腦白質病的診斷課件22腦白質病的診斷課件23腦白質病的診斷課件24腦白質病的診斷課件25腦白質病的診斷課件26腦白質病的診斷課件27腦白質病的診斷課件28腦白質病的診斷課件29腦白質病的診斷課件30腦白質病的診斷課件31腦白質病的診斷課件32腦白質病的診斷課件33腦白質病的診斷課件34腦白質病的診斷課件35腦白質病的診斷課件36腦白質病的診斷課件37腦白質病的診斷課件38腦白質病的診斷課件39腦白質病的診斷課件40腦白質病的診斷課件41腦白質病的診斷課件42腦白質病的診斷課件43腦白質病的診斷課件44腦白質病的診斷課件45腦白質病的診斷課件46腦白質病的診斷課件47腦白質病的診斷課件48腦白質病的診斷課件49腦白質病的診斷課件50腦白質病的診斷課件51腦白質病的診斷課件52腦白質病的診斷課件53腦白質病的診斷課件54腦白質病的診斷課件55腦白質病的診斷課件56腦白質病的診斷課件57腦白質病的診斷課件58腦白質病的診斷課件59腦白質病的診斷課件60腦白質病的診斷課件61腦白質病的診斷課件62腦白質病的診斷課件63腦白質病的診斷課件64腦白質病的診斷課件65腦白質病的診斷課件66腦白質病的診斷課件67腦白質病的診斷課件68腦白質病的診斷課件69腦白質病的診斷課件70腦白質病的診斷課件71腦白質病的診斷課件72腦白質病的診斷課件73腦白質病的診斷課件74腦白質病的診斷課件75腦白質病的診斷課件76腦白質病的診斷課件77腦白質病的診斷課件78腦白質病的診斷課件79腦白質病的診斷課件80腦白質病的診斷課件81腦白質病的診斷課件82腦白質病的診斷課件83腦白質病的診斷課件84腦白質病的診斷課件85腦白質病的診斷課件86腦白質病的診斷課件87腦白質病的診斷課件88腦