1、先心病 的護理 心外一 先心病 的護理 心外一 什么是先天性心臟病 在人胚胎發育時期，由于心臟及大血管的形成障礙而引起的局部解剖結構異常，或出生后應自動關閉的通道未能閉合(在胎兒屬正常)的心臟，稱為先天性心臟病 先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發育異常所致的心血管畸形，是小兒最常見的心臟病.2什么是先天性心臟病 在人胚胎發育時期，由于心臟及大血管的1234右心房左心房右心室左心室心 臟 解 剖 圖心臟的組成左心房左心室右心室右心房上房下室.31234右心房左心房右心室左心室心 臟 解 剖 圖心臟的組成病因及發病機制病因一：胎兒發育的環境因素 (1)感染； (2)其它：如胎兒受壓，妊娠早期先兆流產

2、，母體營養不良、放射線和細胞毒性藥物在妊娠早期的應用，母親年齡過大等均有使胎兒發生先天性心臟病的可能 病因二：遺傳因素 先天性心臟病具可能因父母生殖細胞、染色體畸變所引起的。遺傳學研究認為，多數的先天性心臟病是由多個基因與環境因素相互作用所形成.4病因及發病機制病因一：胎兒發育的環境因素.4病因及發病機制病因三：早產 早產兒患室缺和動脈導管未閉者較多，前者與心室間隔在出生前無足夠時間完成發育有關，后者與早產兒的血管收縮反應在出生后還不夠強有關病因四：高原環境 高原氧分壓低是先天性心臟病原因之一；高原地區先天性心臟病-動脈導管未閉和先天性心臟病房缺較多病因五：其它因素 高齡的母親(35歲以上)產

3、患法洛四聯癥的危險性較大.5病因及發病機制病因三：早產.5先心病分類一、傳統分類： 主要根據血流動力學變化將先天性心臟病分為三組：（1）無分流型（無青紫型） （2）左向右分流組（潛伏青紫型） （3）右向左分流組（青紫型）.6先心病分類一、傳統分類：.6先心病分類二、遺傳學分類： 遺傳病共分五大類，即單基因病、多基因病、染色體病、線粒體病和體細胞遺傳病，除體細胞病主要與腫瘤有關外，其余四種均與心血管病有關.7先心病分類二、遺傳學分類：.7體格檢查1.一般表現：輕型先天性心臟病一般情況好，可無特殊臨床癥狀，重癥者體格發育落后，嚴重者智能發育也可能受影響，患兒可出現鼻尖、口唇、指（趾）甲床青紫，如并

4、發心衰者，可出現肝臟增大，頸靜脈怒張等2.心臟檢查 聽診：雜音的性質、時程、響度、位置及傳導方向等。.8體格檢查1.一般表現：輕型先天性心臟病一般情況好，可無特殊臨特殊檢查1.X線檢查：可了解心房、心室和大血管的位置、形態、輪廓、搏動以及有無肺門“舞蹈”，心胸比例，有無肺充血等情況。 2.心電圖：可準確反應心臟位置，心房、心室有無肥厚，以及心臟傳導系統的情況。 3.超聲心動圖：為一種非損傷，無痛檢查法，可精確顯示心臟內部結構及血流方向。 4.心導管檢查：分右心、左心導管檢查兩種，檢查方法是x線透視下，用不透放射線的塑料導管通過肘部貴要靜脈或腹股溝部大隱靜脈，經上腔或下腔靜脈人右心房，再達右心室

5、，肺動脈，可了解心腔及大血管不同部位的氧含量和壓力變化，并明確有無分流及分流部位。 5.其他：可做心血管造影，放射性核素心血管造影，磁共振成像等。 診斷的目的不僅要確立有無先天性心臟病，要進一步明確類型，確定治療方案。.9特殊檢查1.X線檢查：可了解心房、心室和大血管的位置、形態、癥狀一、杵狀指(趾)和紅細胞增多癥二、發育障礙三、心衰四、蹲踞五、肺動脈高壓六、其它:胸痛、暈厥、猝死、呼吸困難.10癥狀一、杵狀指(趾)和紅細胞增多癥.10癥狀杵狀指(趾)和紅細胞增多癥 紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細胞增多癥。杵狀指(趾)的機理：肢體末端慢性缺氧、代謝障礙、中毒性損傷。手指或足趾末端

6、增生、肥厚、呈杵狀膨大。 發育障礙 先天性心臟病的患兒往往發育不正常,表現為瘦弱、營養不良、發育遲緩等。.11癥狀杵狀指(趾)和紅細胞增多癥.11癥狀-杵狀指.12癥狀-杵狀指.12癥狀心衰新生兒心衰被視為一種急癥，通常大多數是由于患兒有較嚴重的心臟缺損。其臨床表現是由于肺循環、體循環充血，心輸出量減少所致。患兒面色蒼白，憋氣，呼吸困難和心動過速，心率每分鐘可達160次-190次，血壓常偏低。可聽到奔馬律。肝大。喜 蹲踞 患有紫紺型先天性心臟病的患兒，特別是法樂氏四聯癥的患兒，常在活動后出現蹲踞體征，這樣可增加體循環血管阻力從而減少心隔缺損產生的右向左分流，同時也增加靜脈血回流到右心，更多血液

7、經過肺循環進行氧合，從而改善缺氧情況。 肺動脈高壓當間隔缺損或動脈導管未閉的病人出現嚴重的肺動脈高壓和紫紺等綜合征時，被稱為艾森曼格氏綜合癥。臨床表現為紫紺，紅細胞增多癥，杵狀指(趾)，右心衰竭，如頸靜脈怒張、周圍組織水腫，這時病人已喪失了手術的機會。.13癥狀心衰.13治療原則 無臨床癥狀或癥狀輕者，不一定需手術治療，如果發生充血性心力衰竭者應給予內科治療，病情穩定時尋求擇期手術。亦可以通過介入性治療。.14治療原則 無臨床癥狀或癥狀輕者，不一定需手治療方法先天性心臟病治療方法有兩種：手術治療與介入治療。 （1）手術治療為主要治療方式，實用于各種簡單先天性心臟病（如：室間隔缺損、房間隔缺損、

8、動脈導管未閉等）及復雜先天性心臟病（如：合并肺動脈高壓的先心病、法樂氏四聯征以及其他有紫紺現象的心臟病）。 （2）介入治療主要適用于動脈導管未閉、房間隔缺損及部分室間隔缺損不合并其他需手術矯正的畸形患兒可考慮行介入治療.15治療方法先天性心臟病治療方法有兩種：手術治療與介入治療。 先心病介入治療與外科手術相比有如下優點 由于創傷小，痛苦小，術后幾天就能愈合，不留疤痕；也無需打開胸腔，更不需切開心臟。 治療時無需實施全身外循環，深低溫麻醉。患兒僅需不插管的基礎麻醉就能配合，大齡患兒僅需局部麻醉。這樣，可避免體外循環和麻醉意外的發生，也不會對兒童的大腦發育產生影響。 不需要輸血，從而避免了輸血可能

9、引起的不良反應。 相比外科手術，介入治療手術時間較短，住院時間短，術后恢復快。一般在30分鐘至1個小時左右就開始進飲，術后20小時就可下床活動，住院13天即可出院。 術后并發癥少于外科手術。它就像外科手術一樣，可起到根治效果。.16先心病介入治療與外科手術相比有如下優點 由于創傷小，痛苦小，先心病封堵術示意圖.17先心病封堵術示意圖.17先天性房間隔缺損.18先天性房間隔缺損.18先天性室間隔缺損.19先天性室間隔缺損.19先天性動脈導管未閉.20先天性動脈導管未閉.20法洛四聯癥室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚肺動脈狹窄.21法洛四聯癥室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚肺動脈狹窄.2先心病介入封堵

10、術術前護理（1）了解患者簡要的病史，進行必要的心理溝通，完成常規檢查血常規、凝血項及肝、腎功能等。（2）做好皮試（青霉素、碘過敏試驗）（3）雙側腹股溝及會陰部區域備皮（4）練習在床上使用便器（5）術前6h開始禁食，術前4h禁食水、更換衣服 ，術前要測體溫，脈搏，血壓。（6）術前30分鐘肌注鎮靜藥物，患者入導管室前建立靜脈通路，留置靜脈留置針。.22先心病介入封堵術術前護理（1）了解患者簡要的病史，進行必要的先心病介入封堵術術后護理1.常規護理1）.手術結束后患者進入監護病房，進行生命體征的監護。2）.密切觀察傷口有無出血，滲血，紅腫及感染等情況，保持傷口干燥，右下肢伸直制動612h,靜脈穿刺沙

11、袋壓迫2h，動脈穿刺沙袋壓迫4h,嬰幼兒全麻到清醒過程中，有躁動者，易造成穿刺部位再次出血，按醫囑給予鎮靜劑。.23先心病介入封堵術術后護理1.常規護理.23先心病介入封堵術術后護理3）.全麻患者及神志不清的患者，應將頭偏向一側，注意患兒者的呼吸情況，必要時給予吸氧，待患者蘇醒2h后，可適量進食。4）.術后平臥1224h，并囑患者平臥1224h后鼓勵下床活動，該以減少下肢靜脈血栓的形成。5）.先天性心臟病介入診療術經靜脈進入導引鋼絲，球囊，傘狀閉合器等操作，易造成血管內膜損傷而致血栓形成。另外術后包扎過緊，沙袋壓迫時間過長也易導致血栓，所以要求密切觀察足背動脈搏動情況，皮膚的溫度，顏色，直覺等

12、，防止栓塞，供血障礙而導致壞死。.24先心病介入封堵術術后護理3）.全麻患者及神志不清的患者，應將先心病介入封堵術術后護理6）.注意排尿時間及數量7）.注意皮膚及鞏膜有無黃染出現8）.術后第二天做胸部X線檢查，心電圖和超聲心電圖的檢查，觀察封堵器的位置及有無殘余分流。9）.出院指導術后3個月內避免劇烈活動，防止封堵器脫落，注意保暖，減少上呼吸道感染。遵醫囑服用抗凝藥，定期復查。.25先心病介入封堵術術后護理6）.注意排尿時間及數量.25術后并發癥的觀察及護理1）.封堵器脫落及移位栓塞 是動脈導管未閉封堵術的嚴重并發癥，封堵器脫落后常常進入肺循環，患者可出現胸悶，呼吸困難，發紺等。因此術后要密切

13、觀察患者有無胸悶，氣促，胸痛，發紺等癥狀。2）.機械性溶血 是動脈導管未閉封堵術罕見的嚴重并發癥。3）.感染 加強感染性心內膜炎的預防，術后按醫囑使用抗生素35天，注意監測體溫的變化。4）. 血栓形成 術后要遵醫囑給予抗凝治療，應告知患兒或同時要進行嚴密的護理觀察，包括大便、尿液顏色、皮膚黏膜、牙齦有無出血傾向等。此外還應觀察有無血栓形成，有無胸痛、咯血、呼吸困難等肺部栓塞的表現 .26術后并發癥的觀察及護理1）.封堵器脫落及移位栓塞 是動脈導外科手術-術前準備1.宣教工作，講解術前的注意事項，避免家長焦慮與緊張2.盡量在床邊、本病室內活動3.給予充分的休息4.增加營養，必要時輸血、白蛋白5.

14、加床檔 防墜床6.根據心功能情況決定臥床時間，減輕心臟負擔7.根據缺氧情況及時吸氧8.注意保暖，不要著涼9.術前晚保證睡眠10.術前68小時禁食禁水.27外科手術-術前準備1.宣教工作，講解術前的注意事項，避免外科手術-術后護理神經系統的監護與護理循環系統的監測及管理呼吸系統的監測及管理腎功能的支持與維護體液、電解質和酸堿平衡的維護各種管路管理體溫的監測及護理護理安全管理.28外科手術-術后護理神經系統的監護與護理.28神經系統的監護與護理病因：低溫、體外循環、術中腦組織灌注不足、缺氧、重度酸中毒、腦出血、腦血栓等。觀察要點：神志、瞳孔、肢體活動處理：降溫、脫水治療、皮質類固醇的應用、高壓氧艙

15、的應用、循環支持、改善腦細胞代謝.29神經系統的監護與護理病因：低溫、體外循環、術中腦組織灌注不足循環功能指標的監測 心率 原則 心率寧快勿慢小兒心臟儲備能力低，為維持心排血量，主要靠增加心率。一般嬰幼兒不超過160次/分，兒童不超過140次/分，小兒心率突然減慢應高度警惕。 .30循環功能指標的監測 心率 .30心功能監測-術后影響心功能因素疾疾心肌保護不良病嚴重程度病疾病嚴重程度手術疾病嚴重程度心肌手術損傷心律失常心肌保護不良手術糾治不完全手術損傷心律失常糾治不完全保護不良手術損傷.31心功能監測-術后影響心功能因素.31心功能監測-術后影響心功能因素低氧血癥酸中毒電解質紊亂過多前負荷過高

16、后負荷低氧血癥酸中毒電解質紊亂過多前負荷過高后負荷.32心功能監測-術后影響心功能因素低氧血癥.32循環功能指標的監測血壓 小兒每搏輸出量小，血管口徑較粗，動脈壁柔軟，引起血壓較低，以后歲年齡增長而升高。3-5歲血壓 82-112/50-80mmHg.5-8歲血壓 84-120/54-80mmHg收縮壓大于120mmHg，舒張壓大于80mmHg為高血壓.33循環功能指標的監測血壓 .33循環功能指標的監測中心靜脈壓（central venous pressure，CVP）是上、下腔靜脈進入右心房處的壓力，通過上、下腔靜脈或右心房內置管測得，它反映右房壓，是臨床觀察血液動力學的主要指標之一，它受

17、右心泵血功能、循環血容量及體循環靜脈系統血管緊張度3個因素影響。測定中心靜脈壓對了解有效循環血容量和右心功能有重要意義。正常值為5-12cmH2O。中心靜脈壓測定適應于各類重癥休克、脫水、失血和容量不足，心肺功能不全，各類心血管手術及其他大而復雜手術，大量輸血和換血療法，長期靜脈輸液、給藥和靜脈高營養療法。紫紺型先心病患者中心靜脈壓應較正常稍高，應維持在1015 cmH2o.34循環功能指標的監測中心靜脈壓（central venous 循環功能指標的監測CVP的臨床意義CVP，BP容量不足 補充血容量CVP ，BP正常 容量負荷過重 利尿CVP進行性 ，BP 心包填塞 心包引流、 嚴重心功能

18、不全 強心利尿 CVP ，BP 周圍血管阻力大 擴血管藥物 循環血流多 利尿 .35循環功能指標的監測CVP的臨床意義CVP，BP容量不足 呼吸系統管理 正常小兒呼吸生理特點呼吸儲備低：基礎代謝率高氧耗和co2產生，功能殘氣量小肺不張氣道阻力大： 氣道管徑小、氣道水腫及梗阻易出現呼吸肌疲勞 ：呼吸肌的質量和效能低氣道黏膜嬌嫩，易于出現水腫、分泌物多全身及局部免疫力低，易出現呼吸道感染.36呼吸系統管理 正常小兒呼吸生理特點.36呼吸系統管理 呼吸系統觀察1、呼吸狀態： 注意有無鼻翼煽動、左右 不對稱、三凹癥，口唇青紫2. 咳嗽反射：注意并記錄咳嗽反射的程度3、痰液的性質及量 4、肺部聽診 正常

19、時候雙側呼吸音清晰，有無濕性羅音和痰鳴音。.37呼吸系統管理 呼吸系統觀察.37呼吸系統管理機械通氣的主要目的維持適當的通氣量，必要時給予適當的PEEP，減少肺組織滲出，降低肺不張發生率改善肺部換氣功能，提供足夠的氧合減少呼吸做功，減少全身氧耗，減少心臟負擔治療術后肺動脈高壓.38呼吸系統管理機械通氣的主要目的.38呼吸系統管理呼吸機參數的設定呼吸頻率（RR） 新生兒 35-40 次/分 1歲 30-35 次/分 1-3歲 25-30 次/分 4歲 16-20 次/分吸入氧濃度：一般入室80%，之后改為40%，防止氧中 毒、失明、透明肺。 一般小于60%比較安全呼氣末正壓（PEEP）4cmH2

20、o 減少肺部滲出 使小氣道和肺泡在呼吸周期持續開放，防止小氣道閉合 改善通氣和血流比值，增加氣體彌散，提高氧分壓.39呼吸系統管理呼吸機參數的設定.39呼吸系統管理呼吸道護理五步法呼吸音聽診氣道溫濕化體位變換體療分泌物清除.40呼吸系統管理呼吸道護理五步法.40腎功能的支持與維護每小時的尿量可正確反映腎灌注和心輸出量狀況。各年齡段滿意的尿量為：嬰兒和小兒1 ml/kg/h，年長兒和成人20-40 ml/h。因心輸出量不足而造成的尿量減少，須通過改善心功能來糾。必要時遵醫囑需給予呋塞米利尿以達到滿意的利尿效果。.41腎功能的支持與維護每小時的尿量可正確反映腎灌注和心輸出量狀況體液平衡的監測補液注

21、意事項根據患者總體出入量控制單位時間液體入量(每小時1-3ml/Kg)選擇深靜脈補液管路新生兒或小嬰兒每次采血量、給藥量、口服量應計算在出入量之內。不顯性失水也應考慮在內（1214ml/kg.d ）.42體液平衡的監測補液注意事項.42引流管的護理體外循環術后心包縱隔引流液每小時小于2ml/Kg,術后第一小時引流液較多，要針對原因及時補充鈣劑及魚精蛋白，并及時補足失血量。心包填塞：心率快、血壓低、脈壓差小、頸靜脈怒張，皮膚濕冷.43引流管的護理體外循環術后心包縱隔引流液每小時小于2ml/Kg體溫的監測體溫下降的 原因： 低溫手術復溫不充分 低心排血量、休克 嬰幼兒體溫調節中樞不健全、發生低體溫狀態體溫升高的 原因： 術后吸收熱 感染、敗血癥 輸血輸液反應 各種原因引起的散熱障礙.44體溫的監測體溫下降的 原因：.44體溫的監護要點每2-4小時測量