1、PAGE PAGE 13一.簡答題（20分）1. 簡述小兒年齡(ninlng)的分期。（5分）2簡述先天性甲狀腺功能減低癥需要與哪些疾病進行(jnxng)鑒別診斷? (5分)3. 簡述急性(jxng)腎小球腎炎的典型臨床表現。（5分） 4.簡述營養性維生素D缺乏性佝僂病的臨床分期及表現。（5分） 5.常見的新生兒的特殊生理狀態有哪些？（5分） 6. 簡述營養性缺鐵性貧血的病因。（5分） 7.簡述營養性維生素D缺乏性佝僂病的病因？（5分）8.新生兒生理性黃疸的特點。（5分）9.簡述肺炎合并心衰的臨床表現。（6分）10. 簡述腎病綜合征的臨床特點。（4分）11.簡述生理性腹瀉的特點？（5分）12.

2、 簡述法洛四聯癥的心臟畸形有哪些。（4分）13何為新生兒病理性黃疸。(5分)14.Eisenmenger綜合征。(5分)15.川崎病的診斷標準。（7分）16.5歲以下兒童營養不良的分型與分度標準。（3分）17.大劑量靜脈丙種球蛋白的主要作用。（3分）18.腎炎型腎病診斷標準。（4分）19.陣發性缺氧發作。（3分）20.急性腎衰竭透析指征。（5）21.糖尿病酮癥酸中毒補液原則。（3分）22.McCune-Albright綜合征的主要特點。（3分）二、病例(bngl)題（20分）男嬰，8個月。今日入院。現病史：腹瀉3天，大便(dbin)10余次日，蛋花湯樣伴少量粘液，嘔吐，45次日。嗜睡，口干，尿

3、量少。體檢：枕禿（+），精神不振，皮膚干燥、彈性較差，眼窩及前囟明顯凹陷，哭時淚少。血鈉132mmol/L，血鉀4mmol/L。問題(wnt)：（10分）（1）、寫出該患兒的主要診斷及依據（4分），（2）、根據季節及臨床表現，引起該患兒腹瀉最可能的病原為？（1分）（3）、經過補液，患兒精神狀態好轉，尿量增多，但突然出現抽搐發作，不伴發熱，抽搐停止后精神狀態好，最可能的診斷是什么？原因有哪些？應采取的進一步治療有哪些？（5分） 2.患兒，男，1歲，發熱、咳嗽、氣促5天，口唇紫紺、尿少哭鬧不安1天入院。患兒體質差，常易感冒發熱，曾于5個月、8個月、1歲時各患肺炎一次，均治愈。體檢：T38.2,R6

4、6次/min，體重8.5Kg，發育營養稍差，煩躁不安，呼吸困難，可見鼻翼扇動及三凹征，口唇、手足可見紫紺，咽充血，兩肺聞中小水泡音，心率188次/分，律齊，心音稍低鈍，胸骨左緣第二肋間可聞連續性機器樣雜音，向頸部傳導。肝右肋緣下3cm可觸及，邊緣稍鈍。生理反射存在，病理反射未引出。血常規：WBC 14109/L，N 60%，L 40%。問題：（10分）（1）、請作出全面診斷及診斷依據？（5分） （2）、本例患兒出現了明顯的肝腫大，如何解釋，針對這種情況的治療原則（不用寫出具體用藥及劑量）？（5分） 3. 10個月男孩，出現發熱，抽搐，抽搐緩解后仍嗜睡，精神不振。查體：精神萎靡，前囟飽滿。血常規

5、：WBC15.6109/L；N 0.85，L 0.16（10分）問題：（1）、最可能的診斷為什么？為確診應做哪些檢查？（3分） （2）、確診后經抗生素治療一周后，病情好轉，體溫正常，近2天又出現發熱，抽搐，前囟飽滿，顱縫分離，應首先考慮的診斷是什么？（1分）為確定診斷應做哪些檢查？（2分）除此之外，本病還有哪些可能出現的并發癥？（4分）4. 8歲男孩，生后即發現全身皮膚粘膜青紫逐漸加重，平時感冒不多，近3天腹瀉，每日大便810次，伴惡心嘔吐，今晨發現右側偏癱。體檢：神清，心音有力，律齊，P2減弱，胸骨左緣2、3肋間可聞及級收縮期吹風樣雜音，右側上下肢肌力級。問題：（1）初步(chb)診斷及依據

6、 （6分）（2）劃線處提示什么病理生理(shngl)改變，為何會產生？（4分）選擇題5關于脊柱(jzh)的發育，下述哪項不正確？ A3個月左右抬頭時出現頸椎前凸B1歲以內脊柱增長快于四肢，1歲以后脊柱增長慢于四肢C6個月后能坐時出現胸椎后凸D開始行走時出現腰椎前凸E脊椎3個自然彎曲出現后即被韌帶固定7小兒腦和脊髓的發育以下哪項是錯誤的？ A新生兒腦重已達成人腦重的25左右 B出生時的神經細胞數目已接近成人 C神經髓鞘的形成約在6歲左右完成 D嬰兒時期對外界各種刺激容易泛化 E脊髓下段的位置4歲時在第l腰椎水平11生理性體重下降常發生在： A10天內 Bl周內 C3天內 D2周內 E3周內5E

7、7C 11B3卡介苗初種年齡為： A生后23天內 B生后23個月 C生后45個月 D生后6個月 E生后8個月48個月的嬰兒應該接受的疫苗接種(按國家計劃免疫程序)是： A水痘疫苗 B麻疹疫苗 C乙肝疫苗 D腮腺炎疫苗 E脊髓灰質炎疫苗 3A 4B 一患兒上臂長度為20cm，測量血壓血壓計袖帶的寬度應為： A 3cm B 5cm C 8cm D 12cm E 18cm 1歲兒童的體液總量占體重： A55% B. 60% C. 65% D. 70% E. 75% 中度脫水相當于體液丟失： A. 10-20ml/kg B. 30-50 ml/kg C. 40-60 ml/kg D. 50-100 m

8、l/kg E. 100-120 ml/kg2D12. D14. D19早產嬰兒(yng r)補充維生素D應： A生后1個月補充(bchng)維生素D 4001U/d B生后2周補充(bchng)維生素D 400IU/d C生后1周補充維生素D 8001U/dD生后1個月補充維生素D 8001U/d E生后1個月肌注維生素D 4001U/d32蛋白質-能量營養不良主要表現為消瘦，隨著疾病的發展，皮下脂肪逐漸減少以至消失。皮下脂肪消耗的順序為： A腹部一臀部一軀干一四肢面頰B面頰一臀部一腹部一四肢一軀干 C腹部一面頰+臀部一四肢一軀干D軀干一臀部腹部一面頰一四肢 E腹部一軀干一臀部一四肢一面頰19

9、C 32E22早產兒長時間吸入高濃度氧可能會導致： A早產兒視網膜病 B耳聾 C肝纖維化 D腎纖維化 E動脈導管開放23有關新生兒硬腫癥的發生原因，下列敘述哪項是正確的？ A體內熱量不足，皮下脂肪中飽和脂肪酸含量多 B體內熱量不足，皮下脂肪中不飽和脂肪酸含量多 C體內含棕色脂肪較多 D早產 E窒息22A 23A8. 導致苯丙酮尿癥的致病基因是：A苯丙酮酸羥化酶B苯丙氨酸羥化酶C酪氨酸羥化酶 D6-丙酮酰四氫蝶呤合成酶E三磷酸鳥苷環化水解酶10. 男性標準型Downs綜合征的核型：A47,XYY，+21 B46,XY，+21 C47,XXY,+21 D47,XY，+21 E47,XX，+218B

10、 10D19阿司匹林在川崎病恢復期的用量是： A35mg/(kgd)，持續68周 B35mg/(kgd)，持續35周 C10mg/(kgd)，持續46周 D10mg/(kgd)，持續35周 E20mg/(kgd)，持續(chx)10周20川崎病的冠狀動脈損害最常發生(fshng)于起病的第 A10天內 B1014天 C 1428天 D12個月 E以上(yshng)都不是21大約有多少川崎病患者對大劑量丙種球蛋白靜脈注射治療效果不好？ A5 19A 20C21C17關于結核菌素試驗結果，下列哪項不正確：A. 陰性結果可排除結核病B. 年齡越小，陽性反應的意義越大C. 機體免疫反應受抑制時，可表現

11、為假陰性D. 強陽性反應表示體內有活動性結核病E. 兒童呈陽性反應并不代表體內有活動性結核病灶24患兒高熱4天，今日熱退而全身可見紅小密集的斑丘疹，可能的診斷為： A麻疹 B風疹 C幼兒急疹 D藥物疹 E猩紅熱17A 24C3. 診斷胃食管反流時，最具有診斷價值的方法為：食管動力功能檢查上消化道內鏡檢查胃食管同位素閃爍掃描B超檢查食管pH值動態監測4胃食管反流時可以出現下列病癥，除了： A. 嬰兒哭吵綜合征B. 慢性呼吸道感染C. 哮喘D. 慢性淺表性胃炎E. 嬰兒猝死綜合征3. E 4. D19咳嗽變異性哮喘診斷依據中，錯誤的是: A有家族過敏史 B咳嗽持續1個月 C常伴有發熱(f r) D

12、運動后咳嗽(k su)加重 E用支氣管擴張劑可使咳嗽發作(fzu)緩解27X線表現游走性浸潤的肺炎是: A呼吸道合胞病毒肺炎 B腺病毒肺炎 C金黃色葡萄球菌肺炎 D革蘭陰性桿菌肺炎 E肺炎支原體肺炎 28可以出現全身各系統臨床表現，如溶血性貧血、心肌炎、腦膜炎等的肺炎是: A呼吸道合胞病毒肺炎 B腺病毒肺炎 C金黃色葡萄球菌肺炎 D革蘭陰性桿菌肺炎 E肺炎支原體肺炎19C 27E 28E19大型室間隔缺損出現青紫時，后期肺血管的改變是 A肺血管擴張 B肺小動脈痙攣產生動力型肺動脈高壓 C肺小動脈增厚形成梗阻型肺動脈高壓 D側支循環形成 E肺循環血流量增多20室間隔缺損分流量較大時，在心尖區聞及

13、舒張中期雜音是因為: A主動脈瓣關閉不全 B肺動脈瓣關閉不全 C相對性二尖瓣狹窄 D相對性三尖瓣狹窄 E相對性肺動脈瓣狹窄19C 20C 4急性腎炎出現嚴重循環充血時治療首選: A腹膜透析 B限制鈉、蛋白質攝入 C利尿劑和血管擴張劑 D脫水劑和強心劑 E強心劑和血管擴張劑 5下列哪項不是急性腎炎的主要病理變化? A有內皮細胞和系膜細胞增生 B有白細胞浸潤 C有大量上皮細胞和新月體形成 D有駝峰狀免疫復合物淀沉 E有顆粒狀的C3和IgG沉積4C 5C15.下列哪一項不是典型血友病甲、乙和丙三者實驗室檢查的共同特點？A.凝血時間延長B.出血時間延長C.凝血酶原消耗不良D.活化部分凝血活酶時間延長E

14、. 凝血活酶生成試驗陽性16.下列哪一項替代療法不能用于血友病甲的治療？A.高純度的因子B.基因(jyn)重組人因子C.冷沉淀物D.凝血酶原復合物E.血小板15B 16E4癲癇持續(chx)狀態的處理，錯誤的是：A. 盡快(jnkui)找出原因B. 吸氧C. 積極降溫D. 首選地西泮止驚E. 禁用甘露醇 5引起小兒化膿性腦膜炎最常見的三種致病菌是: A腦膜炎雙球菌、肺炎球菌和大腸桿菌 B腦膜炎雙球菌、葡萄球菌和大腸桿菌C流感桿菌、肺炎球菌和大腸桿菌D流感桿菌、肺炎球菌和腦膜炎雙球菌E葡萄球菌、草綠色鏈球菌和流感桿菌4E 5D12引起1型糖尿病代謝紊亂的主要原因是： A. 胰島素拮抗激素增多 B

15、胰島素絕對或者相對缺乏 C胰島素受體數目、親和力降低 D. 高胰島素血癥和胰島素抵抗 E葡萄糖耐量降低13兒童糖尿病的診斷標準是： A空腹血糖7.0mmolL，并有糖尿病癥狀 B隨機血糖11.1mmolL C. 糖耐量試驗中2小時血糖11.1mmolL D符合上述任意一條即可診斷糖尿病 E符合ABC三項，才能診斷糖尿病12B 13D93歲兒童，掉入污物池中被救起，當時呼吸為。次/分，心率為20次/分。復蘇的順序為： A清理呼吸道，皮囊面罩加壓通氣，如心率5分鐘后不增加再行胸外心臟按壓 B清理呼吸道，皮囊面罩加壓通氣+胸外心臟按壓，如無效再用藥物C清理呼吸道，靜脈或氣管內注射腎上腺素，皮囊面罩加

16、壓通氣+胸外心臟按壓D清理呼吸道，靜脈或氣管內注射腎上腺素、皮囊面罩加壓通氣和胸外心臟按壓同時進行 E清理呼吸道，靜脈或氣管內注射腎上腺素，胸外心臟按壓同時進行 10經皮囊(pnng)面罩加壓通氣和胸外心臟按壓后5分鐘，呼吸10次/分，心率50次/分，應進行： A繼續(jx)皮囊面罩加壓通氣+胸外心臟按壓 B皮囊面罩加壓通氣十胸外心臟按壓(ny)+靜脈或氣管內注射腎上腺素 C繼續皮囊面罩加壓通氣，停胸外心臟按壓，進行評估 D繼續皮囊面罩加壓通氣，加用靜脈或氣管內注射腎上腺素，停胸外心臟按壓 E停皮囊面罩加壓通氣，改用靜脈或氣管內注射腎上腺素+胸外心臟按壓 11如果經上述處理30分鐘后患兒呼吸10次/分，心率45-50次/分，血P2O250mmHg，應進行： A繼續皮囊面罩加壓通氣+胸外心臟按壓 B皮囊面罩加壓通氣十胸