1、淋巴造血系統疾病12非腫瘤性增殖性疾病（淋巴結良性增生）?急性非特異性淋巴結炎：1 .淋巴結炎：也稱淋巴結反應性增生，是淋巴結最常見的良性增生性疾病。2 .常見于頸部，病原體可由發生感染的牙齒或扁桃體被引流至頸淋巴結，或由四肢的感染而引流至腋窩或腹股溝區淋巴結。3 .病理表現：a）大體：受累淋巴結腫大、充血，呈灰紅色b）鏡下：淋巴濾泡增生，生發中心擴大，大量核分裂。在散布于濾泡生發中心的組織細胞胞質內含有細胞核碎片。當感染是由化 膿性病原微生物所致時，濾泡生發中心可能會發生壞死，有時甚至整個淋巴結形成膿性腫塊；而在感染不太嚴重時，可見一些中 性粒細胞在濾泡周圍或淋巴竇內浸潤，竇內皮細胞增生。4

2、 .臨床表現：a）淋巴結腫大，有疼痛感。有膿腫形成時，皮膚發紅，可穿破皮膚形成竇道。慢性非特異性淋巴結炎:1.病理改變：因病因而異，可表現為淋巴濾泡增生、副皮質區淋巴增生和竇組織細胞增生等。1）淋巴濾泡增生：常因活躍的體液免疫反應的刺激而致。表現為受累淋巴結的淋巴濾泡數量增加，而其大小和形狀差異大。濾泡生發中心明顯擴大，見不等量的中心母細胞和中心細胞，含有核碎片的組織細胞散在分布于其中。2）副皮質區淋巴增生：常因導致細胞免疫反應的各種刺激所致。其特征是淋巴結的濾泡間區，即 T細胞區增生，其中可見活化的 T細胞（免疫母細胞），這些細胞的體積是靜止淋巴細胞的 3-4倍，核圓形，染色質細膩，有數個核

3、仁，以及中等量淡染的細胞質。可見淋巴竇和血管內皮細胞增生。3）竇組織細胞增生：表現為竇擴張，竇組織細胞數量明顯增加，竇組織細胞體積增大等。多見于腫瘤引流區的淋巴結。相關考題：【簡答題*】如何區分反應性增生和濾泡性淋巴瘤i.淋巴結結構保留，包括濾泡間組織和淋巴竇ii.淋巴結大小不一iii.淋巴細胞有各種分期存在iv.僅在生發中心可見較多核分裂相和巨噬細胞1.2.3.v. BCL2 （-）;腫瘤性疾病髓系腫瘤急性髓系白血病AML :特點及分類：a） 一組異質性腫瘤，正常的骨組織被未分化的髓系母細胞所取代，骨髓造血抑制，可為原發，亦可繼發于MDS或CMPD,分類為 M0-M7 。發病機制：a）染色體

4、易位 t （15; 17） （q22; q12）導致融合基因PML/RARc的產生，表達功能異常的維甲酸受體，進而抑制了髓系母細胞的分化。病理變化：【一理病變】XML的篇鵬特也: I京特遣血箝胞在聳他內用漫林端生.取代以骨勝舉上 （圖】基口入井在全身各*煙機內廣運浸制.一般不形成腫塊;外隔肌門韁握原和量的交化. 聞白單9UHR升商，可達too,U>VL以上,以原始造向第電為主,但的5的病例在IOxIO'1/I. u卜.偶不電外周m講片中后畬任何母和ii.抑和面汁5小6伯加需表理.此時.必需行 母活植;ML恥器浸洞特點是:腫塞細胞匕困在楙巴站的副皮做區最集內浸洞,在脾臟紅制 M浸潤

5、,在肝器內浸同,以及在丈他器官同質內慢洞.在有單根礴分化的腫病幽或詡）可 見郭喇紙眼沒潤皮聯和才夠睨觥，罪；向咱：I ri h ,1?£字.：如構ii.、rLm： . E；. 口華；：L In三1帆H野以外晌胃看 或紐短內聚集惟增生而形成的腫跳£的96%的It肉旃是頻魄肉總少 放為單粒閏洞的肉螭,而其他露血系來流杼罕見、由T粒姍的m腳翼聯陽期返常皇淡綠 色.世也稀綠色痔H Hse）,。悵寺f H此后.4色巴凌消謠.但若用途除劑，過鼠化,或曲硫峨蝌ml使其餐包就現，粒擁泡肉桶參見了 4ML患者.好愛于扁骨和系蜘骨.械喟肥丹翱椎腎好.腫病位涓股卜;也可發工，.曳朧.淋巴結與：I

6、.前列里和睪丸I圖去14）等St 削翎陽肉桶的綱*.節持什R豚為粒 的啾歷植甄胞的聚集性增生甄爆NI *痼時可 見少數單中耳的不成熟嚕液性粒細胸散在 分布. flli輒化沏嶙f叭川.1產，叫正!45 , HPTU 的兜型用化雜色星電.霹的輔助囹明手足.腫 瘤細胞呈根質陽性反悔苣肉稻，叮與箕相美 的白面病界存,亦可發生在自由病發崩之前 礴件白&病而方緩解之后出現.若不采用季 統忖化學處打治療，必F普震生仔髓病變. 班在心床卜慟肉節與其小K門也省的招擰 方法應一致&佟M A鼻色充4.臨床表現和擴散途徑：a）各類血細胞減少癥，以血小板減少所致的出血傾向為主，如貧血，皮膚瘀斑，感染。可

7、出現DIC。b）原始粒細胞（AML的腫瘤細胞）在骨髓以外的組織或器官內聚集性增生可形成腫塊，稱為粒細胞肉瘤或綠色瘤。綠色瘤新鮮時呈綠色，暴露于日光后綠色消退，氧化后呈棕色，用還原劑后綠色重現。可采用維甲酸治療，預后較好相關考題【名解】Chloroma綠色瘤【判斷題】綠細胞瘤為發病于骨髓外的肉瘤。錯誤，綠細胞瘤是AML的腫瘤細胞聚集于骨髓以外的組織器官而形成的腫塊，并非肉瘤。?骨髓異常增生綜合征 MDS:（課本沒有）1 .特點：a）克隆性干細胞異常b）骨髓中，除淋巴系以外的干細胞出現一系或多系的不典型增生，無效造血c）外周血細胞減少d）預后差異大，可進展為 AML2 .臨床表現：a）紅細胞減少導

8、致頑固性貧血b）血小板減少導致出血傾向c）粒細胞減少導致感染?慢性骨髓增生性疾病 CMPD （骨髓增生性腫瘤）：1 .特點：a）指造血干細胞的一系或多系（包括淋巴系）擴增并替代骨髓的其他部分b）骨髓中進行有效造血c）外周血細胞增多，各系均有可能增多2 .慢性髓性白血病 CML:a）發病機制：i.大名鼎鼎的費城染色體：染色體易位 t （9; 22） （q34; q11）,導致融合基因BCR/ABL的產生，編碼一個酪氨酸激酶悔性髓性白血病,口（汨或一陰性就陽問另件的恃竹髓性白亡疾舁MPX她一.以定千希城金一體（PhiMidpW 的flCfl IflJ I5臺右瀘界成而忡荷的板。7件/b）病理改變：

9、:宿刪改交知律斷J付商有垮;時咆噌I-明用活俄井原代將肺卦叼肛羯分化跪假的機 姍軀幡和桿樵為主:推邪I恒較/噌M.紅系，為能數需正常.減少陷I. 13L迷可見激在分布的泡沫細HL髓若換利的進展,會發生不同程度群曼化直堂.外周E白細 胞計數期看增加.率高于IODX10VL.，壞細恤以中做幼安一一九原蠟卻軸低于Ifl% 巾在帽四件普捆胞和咯筑H乾細怛增力 腫喘的只期.約刖4 的出善行而小梅墻t 18嘶- 向一鞅，若酌睥臟明力腫大.所謂”巨"一外揩H電可步葉于肝臟胤悔巴結.酊哂E4F 較轉，臨床匕可采用和腳遁傳.通過幡書分析*玲，Ph /色悻.巾可采加黃柏原 一雜交HSHJt! I2dfi

10、）鏈反應（對心技術柬賒制見K 4乩，仔*閑,受勵硝母CML,c）臨床表現：i .起病隱匿，進展緩慢，經過 3年慢性期可進入加速期至母細胞危象。ii .臨床可表現為貧血，體虛，脾腫大iii .治療可用BCR-ABL激酶阻斷劑，或干擾素 a ,或骨髓移植3 .真性紅細胞增多癥 PV （課本沒有？）a）發病機制：紅系造血分化增強，不依賴 EPOb）病理改變：i .骨髓細胞增多；ii.髓外造血導致脾腫大c）臨床表現：i.起病隱匿，所有癥狀幾乎都與紅細胞增多有關ii .血小板功能障礙iii .嗜堿性粒細胞增多iv .可進展為 AML4 .原發性骨髓纖維化 PMF:（課本沒有？）a）發病機制：腫瘤性巨核細

11、胞不適當地分泌成纖維生長因子（ PDGF, TGF-0）,導致骨髓中膠原不適當地堆積，骨髓造血功能隨 之受到抑制，髓外造血明顯b）病理改變：i .骨髓早期出現細胞增多，進而減少，出現彌漫纖維化ii .髓外造血，肝脾明顯腫大，淋巴結也可有累及iii .外周血細胞和血小板嚴重減少c）臨床表現：i.嚴重貧血和血小板減少ii .較早就發生骨髓纖維化iii .嗜堿粒增加，有核紅細胞和未成熟白細胞出現稱為紅白血癥iv .可進展為AML5 .特發性血小板增多癥ET:（課本沒有？）a）發病機制：由不依賴于生長因子的巨核細胞增生造成。采用排除法診斷b）病理變化：外周血可見異常的大血小板，白細胞輕度增多c）臨床表

12、現：出血和血栓6 .類白血病反應：盤白血病反應關門病反應（畔第祁幣吸鎏，惡和仲用 藥物中毒.L盤失的和溶血反應 等刺激iftlt綱紋利產生的后常度日 重用支周困血門細他獨挖明總增多（可達Wxlffyl. LI I L 并出現幼碓那里 號臼:我0應勺卜第也閂血植行木躥的仃同 一我里飾將士.岫味無天相制 /用小可'臼血病幗瑰踴，01小時也比較困地戈白此獷J度府有以L卅起犬白血病反 庭的原因火躲后向象帙復正常;一般正明顯黃海和血小版K步二窯料步胞育呼政中毒修改4, 國肩質內盯中毒性國篙和空泡等M-H一壁口的福件第限曬話件和船蜃悴明SI堆菽而標匏 18白值我時.陶哥均顯再*4箱源性歸且怩自血嫡

13、時HJH1規料Mt . Ph嗓色體、類門血病收 應時則無U相關考題：【選擇題】CML的病因：費城染色體【判斷題】真性紅細胞增多癥是由于多能髓系造血干細胞變異，可伴隨周圍外周血三系均增多：正確。但臨床癥狀主要是由紅細胞增 多引起的。【判斷題】Phl染色體是22號長臂易位至9號長臂，見于慢性粒細胞白血病。錯誤。見于慢性髓性白血病。【名解】Leukeoid syndrome 類白血病反應【選擇題】脾臟腫大最嚴重的白血病是：CML腫瘤性疾病淋巴瘤?關于淋巴細胞的基本概念：1 .淋巴細胞的特異性標志：a） B淋巴細胞的標志： CD19、CD10、CD20、PAX5,分化為漿細胞后標志為 CD79a ,

14、CD38, CD138b） T淋巴細胞的標志： CD2、3、5、7 ; CD4、CD8只有一個c）淋巴母細胞的標志：TdT, CD34d） NK細胞標志：CD562 .淋巴細胞白血病和淋巴瘤的比較：a）淋巴細胞白血病和淋巴瘤的區別只是表現不同；白血病表現為外周血出現了瘤細胞，腫瘤嚴重侵犯骨髓（可以是髓樣的也可以 是淋巴細胞）；淋巴瘤則主要表現為淋巴結腫大，外周血中表現不明顯。二者為同一疾病過程的不同發展階段，只有臨床表現不同，沒 有本質差異。3 .淋巴瘤的一般特點：a）不同的淋巴瘤臨床表現不同，有的是良性的，有的極度致命b）所有的淋巴瘤來自同一個轉化細胞，因此是單克隆的，識別相同的抗原c）瘤細

15、胞傾向于回到來源的部位（胃腸道較多）d）多數淋巴瘤為 B細胞起源的，其余為T細胞，NK細胞腫瘤很少見。B細胞淋巴瘤有的可形成濾泡。淋巴瘤會造成免疫系統 功能紊亂。淋巴瘤有克隆性。相關考題：【選擇題】NK細胞的特異性標志：CD56【選擇題】淋巴母細胞特異性分子標記：TdT【選擇題】淋巴瘤的定義：淋巴瘤，也稱惡性淋巴瘤，是淋巴細胞及其前體細胞克隆性增生而形成的一類惡性腫瘤。可原發于淋巴結和結外淋巴組織。?非霍奇金淋巴瘤：霍奇金淋巴嫡t、即州占所有楙巴麗可除E0/滿中”胃埠汽于淋巴給.I門原發丁結外罵官或期她,如胃腸道、鼻及口 1S、皮膚上謔朦r甲橫腺和中樞神經系統等.與HL不同之處在 于NHL的病

16、變部fit的隨機性我不定性.腫嘛獷解的不茂微性，俎柒學分類的笈急性和臨床表現 的一樣性在某些NHL,淋巴嗯上淋巴細胞白血病直康徐，二者為詞病妁不同沒屣階.堰 成一個連緘的訛累下面將刈一些杷時常電的NHL進行商要介絹? 前體B細胞和前體T細胞淋巴瘤1 .急性淋巴母細胞白血病/淋巴瘤ALLa）發病機制：1 .淋巴母細胞（即不成熟的前 B/T細胞，前B細胞占85%來源的高侵襲性腫瘤。 骨髓內腫瘤細胞的增生抑制正常造血功能。b）病理變化：【病那改通】H和T細胞性淋巴體縮Mt 1一病,淋巴啕有相似的輻削學表現 琳巴站黏椅不同程亶破例.為抻嘲性淋巴 母陶，匕腫幅煙梅斑濕潤淋巴結被 度印箱外軟用樹.端涮胞的

17、體積松小淋巴 埔粗略犬，陰胭更少 楂型色鵬用M度工 白彩狀，方不電將廠網悟M后時可配 小簾梅林祀till戒制M狀椀分裂芽業 -此啟性的集晌巨雌涮腦轉一分相 1腫相珊胞之間而成所聘.用式業仍 現里 魄亶黑廿腎也時，郛嘲蛔胞彌 鍛性增牛.取代瞑怦粉熊轉 井端期船叫 8MM全身苦器直和組削.將別星巴南 ,腦和勝杜等 坤嘀力帆生要在勝業江鎖乂一洞,在肝匯管區及其同句肝內一前.c）特異性抗原：i. TdT和CD34 （淋巴母細胞）,T/B markerd）臨床表現：i.疾病急驟；ii. BALL常表現為白血病，骨髓和外周血中出現淋巴母細胞，貧血，血小板降低，出血。肝脾腫大，多發于兒童iii. TALL多

18、發于青少年男性，表現為局部包塊e）預后：i. 210歲前B細胞腫瘤預后最好；ii.小于2歲或大于10歲或出現Ph染色體，預后較差 相關題目：【選擇題】急性淋巴母細胞瘤的特點不包括：B-ALL常見于兒童，常表現為白血病征象；T-ALL常見于青年，常以局部腫塊為主要表現。形態學上無法區分，必須借助免疫表形檢測。星空現象，TdT + o遺傳學異常的類型影響預后。對化療敏感成熟B細胞腫瘤: 1.慢性淋巴細月白血病 CLL/小淋巴細胞淋巴瘤 SLLa）發病機制：i.成熟B細胞來源的惰性腫瘤，本身并不處于分裂狀態，惡性程度不高，但是傾向于歸巢的特點使之替代了骨髓的成分，抑制了骨髓的功能。b）病理變化:圖

19、12-7-.【褊利改強】酢巴結給拘健耳，力而 代之的是ft片4的淋巴熱招的砂覆性增生：*堀庖枝為13形或咯不概 則.轆色質濃密，就用少t生12-7）1其中 可她數M不等的大鄴ML即就醉巴物蛔 （XultJIpliiM'Vlr f At在分布 柜時可現r前 淋巴細劇灶性帙案性分布，出承增班中心 （pralileratum cenler >, 乂稱"般流泡"（parudn "rkL它忖LI 1內L有一定的謗斷意W 所行CLL翱大多數SLL都和骨及一 腫嘀維就力愛祠脾觸片H和紅制國旗肝 肝匯管口等處口 L恤.看外周口廣綱唯常 明顯增多.可達JCAIOUx鶴

20、L,給大多數為或判的.海巴阻阻-I I 齊外后成門書海J£常c）特異性標志： 成熟B細胞抗原一CD19+ , CD20+ , CD23+ , CD5+ , CD10-; 12三體或者13q異常 d）臨床表現：i . CLL外周血中白細胞明顯增多，絕大多數為成熟的小淋巴細胞；SLL外周血白細胞計數可正常ii .病人常無自覺癥狀，可表現為全身淋巴結腫大和肝脾腫大e）預后：i.與腫瘤負荷有關，可進展為ALL或者彌漫大B細胞淋巴瘤2.濾泡淋巴瘤FL:a）發病機制：來源于淋巴濾泡生發中心的惰性B細胞腫瘤，屬小細胞淋巴瘤b）病理變化：病即苴食】FL的組況單相怔員在陽例t卜腫物埔地或陰E的靖節狀生

21、性方式牌1»1腫痛性濫泡主要由中心iMJ&trErroryir/X：）鉗中心酰引魄（Emnhbi%t；RJ以不同比例打I成” 中心覦胞的金地接脂會不規則.有裂溝.極L；網格*旭噴馨少，中心母細胞的休機是小淋巴兩 冊的2-4偌.核畫您或分葉狀.柒色質里洸塊狀設核膜分布,有If個近校膜的橫匚也在多數 ii.,匕變的護嘀理也艮中心翊掘.悶療病用的進爬.中， 母綁施散旅逐漸用/Ft K N武*濡池 型發展近期律世程小師勘3舞忤增高 為10%的思，囚外周順的步但H細胞總救必加升 禽（奇低于20 乂 1。力A的85瞬的患音與母蓊累及膊臟的自他和桿臟的匯管區也常有腫都斑 限浸澗.c）特異性

22、標志：具有正常生發中心細胞的免疫表現，表達CD19、CD20、CD10、BCL6和單克隆表面Ig。BCL2蛋白。t （14;18）是特征性的遺傳學改變。d）臨床表現：全身無痛性淋巴結腫大e）預后：腫瘤呈惰性過程，病情進展緩慢，預后較好3.彌漫大B細胞淋巴瘤DLBCL:a） NHL中最常見的淋巴瘤。是一組來源于淋巴濾泡中心母細胞的異質性腫瘤，屬大細胞淋巴瘤b）病理改變：:病理改變盡管M阮L的組抵也態節受異大，倒平本組想學會現班為晅密樹對 猿的， ，積氣之的片粗毒產珊胸府彌一件濕澗 牖胭的行錯為小拜巴之胞的至少24倍.可E 1修涸胞形態多樣"I類似中心母相跑.免喪母絹密 叫上小訊他或整母

23、攜鼬 峋質裝中等.步喑W.酬胞攤闌或師圜褥.如"邊集,有單 個或多個小近怏箱的小轉仁四12-y）部 寸為例正-J見花代蚱迷般和H-S樣” 易M桎力料可有片狀甚固性壞就.c）免疫表型和核型分類:i . B細胞分化抗原 CD19、CD20、CD79a,多數表達表面Ig,不表達 TdT。ii .生發中心 B細胞來源的表現為 BCL6和CD10雙陽性？iii 生發中心外B細胞來源的表現為 BCL6和CD10雙陰性？iv i.染色體易位t （14; 18）, BCL6基因突變d）臨床表現：v .淋巴結腫大，可以出現胃腸道、皮膚、中樞神經系統癥狀vi .罕見白血病e）預后：vii 襲性腫瘤，不治

24、療迅速死亡viii 化聯合治療，60 80%可完全緩解4 . Burkitt 淋巴瘤：a）淋巴濾泡生發中心細胞來源的高侵襲性B細胞腫瘤。與EBV病毒感染有關b）病理改變：（病睥其生）BL的組圖學外由Rf。上小、財思一兜的海匚地胞彌漫性浸潤 品分裂指效和高陰廣是誣腫哺的壯什件發現 埒印胞H靛存分布看存晦療特碎片的1嚼加陶，而土版地謂“早審”圍僮（圖1即14見核分裂少數病例還叫她到L皮樣細胞內弗腫病變c）免疫表型和核型分類：見癱&型和細胞的修學】嘀那也去達成費H曲帆分化罰如I 1）19,（4120 ft GU79ii. 心曬泡生發中心施胞抗原BCL6和CDI0.&達會面免殛洋擊門I

25、小1.并有總粒展潴白限制性,格帕括故ILF廿MN用 一類BL鄢在日第"號我色體上易園有關的4位.最常業的兄X可發生或*切22）d）臨床表現：i .分為流行型和散發型ii .常發生于淋巴結外組織，表現為頜面部巨大包塊（地方性）或腹腔內巨大占位（散發性）iii .有腫瘤溶解性癥狀，表現為高鈣血癥和尿酸沉淀e）預后：高度惡性，大劑量化療可治愈5 .邊緣區淋巴瘤/黏膜相關淋巴組織淋巴瘤 MALTomaa）發病機制：i .是一組來源于邊緣區 B細胞（即中心細胞樣細胞，生發中心后記憶B細胞）的異質性的惰性淋巴瘤，屬于小細胞淋巴瘤ii .可原發于淋巴結、脾臟和結外組織。111. MALToma的形

26、成經歷了一個反應性淋巴增生向B細胞淋巴瘤發展的過渡過程b） MALToma 的特點：i .常有基礎疾病的存在，如干燥綜合征，Hashimoto甲狀腺炎，HP性胃炎ii .初期僅局限于原發部位，僅后期才有系統性播散iii .初始病因根除后，腫瘤可能消退c） MALToma 的分型：i .原發于脾：表現為脾腫大，血小板減少或貧血，外周血中有絨毛樣淋巴細胞，常有骨髓累及，少有淋巴結及結外組織累及ii .原發于淋巴結：表現為全身性淋巴結病iii .原發于結外組織，又稱為 MALToma,常發生于粘膜，如胃黏膜等，抗生素治療有效d）預后：iv 呈惰性生長，進展緩慢，早期抗生素治療有效v i.晚期可進展為

27、彌漫大 B細胞淋巴瘤6 .漿細胞淋巴瘤/多發性骨髓瘤 MM :a）來源于分泌抗體的漿細胞的單克隆性擴增，屬小淋巴細胞瘤c）臨床表現：i .腫瘤性漿細胞的骨浸潤-病理性骨折，骨痛，高鈣血癥及神經系統表現ii .骨髓造血抑制致貧血，血小板減少，白細胞減少導致感染iii .異常理化特性的Ig產生一外周血Ig升高，尿中BJ蛋白含量升高（對腎小管上皮有毒性作用，發生淀粉樣變，最終致腎功能衰竭iv .正常體液免疫抑制b）病理表現：【病理改變】漿細/計性布巴構和性我舞及變是全Q骨骼系統的多發性僦計性病變 腫.用常R及機體中機部中的骨髓.除據發病幾率的再低的次為件件鐘W-件，目骨.服寺附.計fiinwft*4

28、 從韻般開始，侵蝕糧血骨.逐漸虐壞何皮履.常政病理性盤折：影像學檢書去叱旬武靖性情缺損女.H，hrW由k«i.病灶的市仲也l.n J；等圖12HU 尚很;匕平哂¥紅色胺味株.St教二組蛔學去星窿為分化良好的顰搐Jfi的彌漫性增里和沒利,取代正常蛆蛆 t困12斗 由干腫橢班隱合或和分郎.功僚的蠢亂,在鼎祖祟中還對她些相關的病變.如因 u<i -rail脂質內聚而拒感RmH小體:存崔于一施核內即小曲等 的著就病的迎假， 在獐、肝.腎.眸.淋巴結和其他部位的軟貼I中叼見到聚細胞浸翹或橐聚，常見因免費埠泰門沉 注所致的淀粉樣變d）免疫表型和核型分類：CD138、CD38等漿細

29、胞抗原，表達 B細胞的CD79a,但多不表達CD19、CD10;選擇性表達Ig重鏈蛋 白，以IgG和IgA多見。有Ig輕鏈限制性表達。存在Ig基因受體的克隆性重排。7 .套區淋巴瘤：（課本沒有？）a）發病機制：淋巴濾泡套區淋巴細胞來源的惰性腫瘤，屬小淋巴細胞瘤b）病理改變：i .腫瘤呈結節狀方式生長（套區增厚）ii .表現為淋巴瘤樣息肉病，可累及淋巴結，骨髓和胃腸道c）免疫表型及核型分類：i . Cyclin D1 （ + ）ii .染色體易位t （11; 14）,形成 Cyclin D1-IgH 融合基因 d）臨床表現：iii 巴結腫大，骨痛iv .肝、胃腸道受累e）預后：腫瘤呈惰性過程（對

30、放化療不敏感）且呈侵襲性生長8.毛細胞白血病：（課本沒有？）a）本質是B細胞淋巴瘤b）病理改變：i .主要表現為白血病，罕有淋巴結病變（與彌漫大B對比）ii .外周血白細胞減少，單核細胞減少特別明顯iii .骨髓和脾臟受累c）免疫表型：CD20, TRAP, DBA-44d）預后：脾切除相關考題【選擇題】Burkitt瘤的分子生物學改變：最常見的是t （8： 14）【選擇題】Burkitt淋巴瘤：是否與 EB相關、是否有地方性的、是否非洲小孩多發、染色體易位是哪兩條地方型與EB病毒感染高度相關，散發型的基因改變主要是t （8: 14）, myc過表達。 多見于兒童和青少年，地方型常表現為頜面部

31、巨大包塊，散發型常表現為腹腔內巨大占位性病變。【選擇題】屬于B細胞淋巴瘤的是：A. Sezary綜合征（成熟T細胞淋巴瘤，侵入血液后引起的綜合癥）B. Burkitt淋巴瘤（來自濾泡生發中心細胞）C.免疫母細胞性淋巴瘤D.間變大細胞性淋巴瘤（T-cell）E.蕈樣霉菌病（T-cell ,局限于皮膚，預后好）【名解】MALToma :【選擇題】漿細胞淋巴瘤好發人群：中老年男性【選擇題】屬于高度惡性非霍奇金淋巴瘤的是：CA.大細胞間變性淋巴瘤B.小淋巴細胞型淋巴瘤C.濾泡中心細胞型淋巴瘤D.漿細胞樣淋巴細胞淋巴瘤E.霍奇金淋巴瘤【選擇題】MALToma相關錯誤的結論：是 T細胞淋巴瘤? 成熟T/N

32、K細胞腫瘤1 .蕈樣霉菌病/Sezary 綜合征：（？）a）病變最初局限于皮膚表層和淺層真皮，預后較好b） 一旦進入血液，即稱為 Sezary綜合癥，血液中可見瘤性 T細胞，預后很差2 .結外鼻型NK/T細胞淋巴瘤：a）發病機制：細胞毒性 T淋巴細胞或者 NK細胞來源的侵襲性腫瘤。與 EB病毒感染有關b）病理改變：在凝固性壞死和混合炎細胞浸潤的背景上，腫瘤性淋巴細胞彌漫性分布，可呈血管中心性、血管破壞性浸潤c）免疫表型：表達 T細胞抗原 CD2, CD3或NK細胞抗原CD56d）臨床表現：多發生于中線部，鼻腔、上呼吸道多見。鼻腔堵塞、鼻中隔破壞。局部潰瘍形成e）預后：高度惡性，預后很差3 .間

33、變性大細胞淋巴瘤 ALCL: （?）a）可累及淋巴結或結外組織，特異性表達 ALK（間變性大細胞淋巴瘤激酶），是由于t （2; 5）致融合基因NPM-ALK的高度表達預后較好（唯一可可以治療的 T細胞淋巴瘤）。相關考題：【名解】mycosis fungoide蕈樣霉菌病：是原發于皮膚的細胞淋巴瘤。多發生于4060歲，男性多于女性。皮膚病變早期表現為濕疹樣，后期形成棕紅色瘤樣結節，有時可破潰。?霍奇金淋巴瘤1. HL的特點：描述藻腫懈 hi.世者的平均年潞是暇方.故讀肺施苧白璃入泊用值的淞性腫嗨之一aw 年人也右較神UL有耽下林方門小腫口內小于淋巴結，病變注從 個成 斑淋巴咕下吊，逐 漸一臺獨立

34、地向H周置繇巴結? %故日1的幅卜什則對什常巧握直aHL的牌腳細施 一一/5特的降巨軸胞，分別由出時小可口即神和lb«斌”和工）首先描述.即H+d-SgHl中小削 胞由山用君仆山聞壯胸在麻變坦境僅占其腦物聊版成分的13得，且R S鞏苑 在不同病例的腫蟠組1H或同一病例不同病曹時期的脂變梨織中所占的款址印比例制異;HL 病W詼織中常有不等我的各珅H一林惟叱反應性細存在.U及不同忖嚷殲唯化飛2 ： 4.ioft的蛹例由書副梁氏仙小堂，白仁麻，化m 腦的釧死"果/號HLtwe*附具書擊發 中心成生發中心后E伸巴雛惻的特征.妝HL實與一類件細胞肝端2、HL病理改變：【大體改變川.多

35、發生于頊和制骨上淋巴結，其次是瞌下.縱隔.腹腹后和主動脈旁淋巴 恃軋 受累阱巴結腫大” F期可活血Ma病粗通展，相和的腫大淋巴站彼此拈連.他合而取 城大包塊.式在校可也lOi m以L.小活小 劉（出巴轉殳器并“可形成包繞笠部的口: X腫M （得12-3）弱音纖唯化程度的坤力【:*塊質地由軟變If 腫塊常呈靖釬狀.用面早加1色兩 梯不同程度的壞死：川還可累及牌.肝用力fit等器官.以警觸受震最名只,有研究表郵： 約配里川%的愚杏在就冷時已有脾臟囑及HL崇及脾臟的典型表現是麗調“斑著牌FeKe Hph II【組生學技母：在富0分美中，峙IIL分為 穌典 工!，.當金巴嘲 1 l,m J I I&#

36、39; r'.ukih hlllf * »iiel . i HL）和玷節性淋巴甥胞號上壁姆奇金淋巴崛 1 in.,ir Ir 1- inmni.irii Ihwltkiri hni4i>v .i.VFHLI網大美匚HL的第陽學制聲是在以淋巴 昂胭旬種混合胞洞的背景匕少性 的腫勒綱胞.即R人如危及其左用型縮版液仁什 用 俎；的R-F不也.冷助竹R-S期.邕是 種 自甘M 他im的心性主伶葉味的癡尸胭胭 南 細胞呈£比.建插畫一，胞質卜號.一嗡限或哈遇 性用U胞收時柝式佛回卷.收糧或后牯發色質 用.沿梳一黑熊皇塊狀.橫嗯阜就梢楚.怯內行 一一辭目，、宜林;與紅二版

37、相當的.暗怪性的 中一枝/他包涵體*輯周國有空暈 .啜 K-s筌怩的收對闿?I如，償此用稱,電服所*010一 W 圖12-41.除了典型的t述股遇特征的單格 卻埠前和構;%霍奇金m跑flhd曲HEID.達美第色的出現提示11L的可IL偎不足聯蜂B R-S 翱施的其他變異不常地于HL的某些亞型中工南富鋁1隨/切的rrlkh瘠螂旭體積大,在桂的 為力aL-Ii班寬酣空亮.樓口分葉狀.利篁橫.）封薄.單色就稀噱.燈 十堂有，較小的個 硬件被fr圖12VK的腦空亮是由于甲蠢固定后密感收驪+樹腿陽也叫孩-洛斑細腮常肥于 轉節硬化率CHL：器精懵戶韁胞:即多枝R喝蒯嗣，博航施體稅"大，形態極不規

38、則，多事性 明顯-地胞楂大，屬惑不規則，染色底粗.常可見大相明耳的JlBHt的包涵陣樣梗仁圖1見 一分裂象名義、配名板杉分混：工本乃伊細胞（HimuuiGM，川/H-5一胞的式是胸亡. 珊胞慷蹄.愀冏斛，即所用小JW ft.NLPUL 中 E 要有 LJtH （IjnufiltQhtiBmjtic variant, L&ll）半釉咆.亦徐“埸米花” 簞.paycocn “小二懵翹胞的體制大.多分葉狀的通住.柒包質如賺.有名小小的事碑在橫仁質集 （圖 U-5L癡組綱內她由"等后的汗位件蒯眼成分構成的一背,二以環巴留胸為主，還書嗦群也.中性靴領胞，嗜酸性靛細眼和明承鬼腿等f圖已&

39、#163;,這在 定程度上反映機體抗腫醬的免疫狀態. 也與HL的稅稅學分圈和笛后關第誨切.反應性成分的收和比例隨需程的進展逐漸減少.而 纖維Hl視增性及玻瑜杵變等則逐漸增勢口HL組織學分型（二）詛學分攀病變病綱中腫鋤堀胞和淋巴隼眼的敗用比例比及皿取構彖等，乂將CHL分為四個 助絹學國.即秸W隨化串潞合霸胞暇需祥12蹲箱型利淋巴"電用少電 存瑕HL的書要 臨床病理恃征簡要介細如下：1.經典里霍奇金率巴看（J）結節硬化遇1用九】打M'trnrH孫小）:以年輕女性怛擰用時多她好發于蕾及惜骨上淋巴 結.常同時有姒淋巴站案及受部分出普式嫄膈占位性加空為苜發袋現血就建：其組織學耨征 詼相

40、大的炫驚奸蜂分隔病變的淋巴輔為大小不等的靖節.井妣陷窩細越-在疾病近程中發生 娜、盯、骨和其他器官盤線累及時.會形成類©于淋已站病變的結節性改變一培節硬化斑CHL 不會輯變為其他軀型的，:川不 混合型眼闌源】uhiriuMG：技常虬JX為性患者為手，常有系統性癥狀.*床分 窩點高于其他空理用器 更案,巴結結構不同程/破壞.但在單期，儒同1：收仔布解巴結的 副用.中：* 忡器箸瞧號杵即炎洲質混合并在t圖1>W.汾慚件HF雜服他H聞內相制藏均名 見一 CHLMC博件EH病畜感染，的70%病例之EbS 總音EB弼春基因用 隨粉腫福的進展. CHLMC叫向淋巴颯相減少電CHL轉化,富潮

41、巴摑旭母山叫h«w“，詞JlHt較少見|頸后較好 4HM斷中有大St反應性 淋巴匍軀，而腫喘細胞敷看較少:多敷病例之淋巴結皇彌漫性素質.有時可見殘存的淋巴穗泡” 的40嚼晌扃例伴ER病毒誨曜海身瓠胤南山，小叫加.上小，川11間小：昌少見的口LL心”,不到" 好老” 人,臨床分期高.常有摹統機狀t僧弟小艮：病變組年中有懾少量的薜巴理解彬大鋪RE韁胞或 其名腎性變導型2-維節性券巴幫題為主里蕾奇金淋巴梅,1川汁K片工為占所行”1.的度r5.fi- I' . 以中.背華畀性患不利對多見.裝和腌卜楙的結腫大齊步.而虱胭和骨蝕受累器罕見.該腫 雇我LHI型£發發,但

42、做第較虹-粕世淋巴站里深染而埴界模糊的姑竹狀象.由人材小H 淋巴細胞和一曲E一樣嵬物第胞枸成 錯&內.一洲-5細。璉,弁同一分葉核的焊米花 樣斕胞.如I履H變和tj H-S期胞 丁成分.E增融性粒，胸.中性粒泡胞和漿推山也少 MJLT比好洋I纖維化一變 隹詼，的進槿中后匏加的精冽收化身為HflE電仰 巴懈匚相關考題：【選擇題】Lacunar cell屬于：RS細胞【判斷題】好發于青年女性且預后最好的霍奇金淋巴瘤是淋巴細胞為主型。錯誤。是結節硬化型。【名解】Reed-Sternberg cell :霍奇金淋巴瘤中獨特的腫瘤細胞。典型的 R-S細胞又稱診斷性 R-S細胞，是直徑 20- 50從m雙核或多 核的瘤巨細胞，胞漿豐富，略嗜酸或嗜堿，核呈圓或橢圓形，有巨大嗜酸性中位核仁，核仁周圍有空暈。典型R-S細胞的雙核呈面對面排列，彼此對稱，形成所謂“鏡影細胞”。【名解】lacunar cell陷窩細胞：為一種變異的 R-S細胞。細胞大，胞漿豐富而空亮，核多葉而皺折，染色質少，有一個或多個較小的嗜堿性核仁。主要見于結節硬化型HLo【選擇題】霍奇金淋巴瘤不同亞型之間轉化：混合細胞型可轉化為淋巴細胞減少型