過敏性紫癜匯報人：醫學生文獻學習紫癜性疾病一、概述紫癜性疾病約占出血性疾病總數的1/3，臨床上以皮膚、黏膜出血為主要表現，主要分為以下兩類：（一）血管性紫癜（vascularpurpura）：由血管壁結構或功能異常所致。（二）血小板性紫癜（thrombocyticpurpura）：由血小板數量減少或功能異常所致。紫癜性疾病一、概述（一）血管性紫癜的類型遺傳性出血性毛細血管擴張癥：屬于血管壁結構或功能異常導致的血管性紫癜，具有遺傳性。過敏性紫癜：常見的血管性紫癜，因機體對某些致敏物質產生變態反應，使毛細血管通透性和脆性增加，血液滲出形成紫癜。單純性紫癜：原因不明的血管性紫癜，常無明顯誘因，女性多見，可能與女性激素等因素有關。老年性紫癜：與老年人血管壁功能退化等因素相關的血管性紫癜，常見于老年人暴露部位的皮膚。壞血?。阂蚓S生素C缺乏引起的血管性紫癜，可導致血管壁膠原合成障礙，使血管壁韌性降低。1血小板數量減少導致的紫癜2血小板功能異常導致的紫癜紫癜性疾病一、概述（二）血小板性紫癜的類型紫癜性疾病一、概述（二）血小板性紫癜的類型1.血小板數量減少導致的紫癜再生障礙性貧血：骨髓造血功能衰竭，導致全血細胞減少，其中包括血小板減少，進而引發紫癜。白血?。喊籽〖毎诠撬柚写罅吭鲋常种普Ｔ煅寡“迳蓽p少，出現紫癜癥狀。脾功能亢進：脾臟過度破壞血細胞，包括血小板，導致血小板數量下降，引起紫癜。免疫性血小板減少癥：機體產生抗血小板自身抗體，使血小板破壞過多，導致血小板減少性紫癜。血栓性血小板減少性紫癜：以血小板減少性紫癜、微血管病性溶血、神經精神癥狀等為主要表現，因多種原因導致血小板聚集形成血栓，消耗大量血小板。紫癜性疾病一、概述（二）血小板性紫癜的類型2.血小板功能異常導致的紫癜血小板病：血小板本身存在先天性或獲得性的功能缺陷，影響其正常的止血功能而導致紫癜。血小板無力癥：一種遺傳性血小板功能缺陷病，血小板對多種生理誘聚劑無聚集反應，易出現皮膚、黏膜出血等紫癜表現。尿毒癥：腎功能衰竭時，體內代謝產物蓄積，可影響血小板功能，導致出血傾向，出現紫癜。異常球蛋白血癥：血液中異常球蛋白增多，可干擾血小板的功能，引起紫癜。藥物引起的繼發性血小板功能異常：如阿司匹林等藥物，可抑制血小板的聚集等功能，從而導致紫癜。過敏性紫癜第一節過敏性紫癜一、概述過敏性紫癜（anaphylactoidpurpura）又稱IgA血管炎，既往也被稱為Henoch-Sch?nlein綜合征，是一種以IgA為主的免疫復合物沉積為特征的疾病，主要累及細小血管和毛細血管，臨床特征為非血小板減少性皮膚可觸性紫癜、腹痛、關節炎、腎炎，實驗室檢查無特異性。過敏性紫癜二、發病特點多見于兒童和青少年。男性多于女性。秋冬季相對高發。過敏性紫癜三、病因1.感染以乙型溶血性鏈球菌引起的上呼吸道感染最為多見。其他感染源包括幽門螺桿菌、金黃色葡萄球菌、肺炎支原體、副流感病毒等。2.藥物和食物抗生素類：克拉霉素、阿莫西林、頭孢菌素類等。解熱鎮痛抗炎藥：保泰松、水楊酸類等。其他：抗TNF藥物、異煙肼、噻嗪類利尿藥等。目前尚無明確證據證明食物過敏可導致過敏性紫癜。3.遺傳因素本病存在遺傳好發傾向。主要涉及HLA基因、家族性地中海基因、血管內皮生長因子基因等。過敏性紫癜四、發病機制1.免疫異常主導以IgA介導的體液免疫異常為主，具體機制如下：刺激因子激活：感染原等刺激因子激活具有遺傳易感性的患者T細胞，導致T細胞功能紊亂。B細胞活化：T細胞異常激活B細胞，使其多克隆活化并分泌IgA、IgG、IgM、IgE及炎癥因子（如IL-21、IL-6）。免疫復合物形成：IgA（尤其是IgA1）與抗原結合形成免疫復合物，沉積于小血管壁。組織損傷：IgA1沉積引發自身炎癥反應，導致血管壁損傷；IgA1-IgG循環免疫復合物沉積于腎臟，引發紫癜性腎炎過敏性紫癜四、發病機制2.遺傳易感性與HLA基因、家族性地中海基因、血管內皮生長因子（VEGF）基因等相關。過敏性紫癜五、臨床表現1.前驅癥狀多數患者發病前1～3周出現全身不適、低熱、乏力及上呼吸道感染。其他癥狀皮膚紫癜單擊此處輸入你的智能圖形項正文單擊此處輸入你的智能圖形項正文胃腸道癥狀單擊此處輸入你的智能圖形項正文腎臟損害單擊此處輸入你的智能圖形項正文關節癥狀單擊此處輸入你的智能圖形項正文過敏性紫癜五、臨床表現2.典型癥狀過敏性紫癜五、臨床表現2.典型癥狀（1）皮膚紫癜（最常見）特征：略高起皮膚的“可觸性紫癜”，紫紅色、壓之不褪色，可融合成片或成皰，嚴重時中心壞死。分布：四肢遠端、臀部為主，伸側對稱分布。病程：7～14天消退，可反復發作。過敏性紫癜五、臨床表現2.典型癥狀（2）胃腸道癥狀表現：陣發性絞痛（最常見）、嘔吐、腹瀉、便血。并發癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔、出血性小腸炎。特點：與紫癜同時或先于紫癜出現。過敏性紫癜五、臨床表現2.典型癥狀（3）關節癥狀受累關節：膝、踝、肘、腕等大關節。表現：游走性腫痛、功能障礙，無關節畸形。病程：數日緩解，反復發作。過敏性紫癜五、臨床表現2.典型癥狀（4）腎臟損害表現：血尿、蛋白尿，嚴重者進展為慢性腎炎或腎病綜合征。風險：10%～20%青少年及成人患者出現腎功能損害過敏性紫癜五、臨床表現2.典型癥狀（5）其他癥狀睪丸炎、頭痛、神經精神癥狀（如癲癇、周圍神經炎）。罕見表現：咯血、間質性肺炎、視神經炎、吉蘭-巴雷綜合征、蛛網膜下腔出血等。過敏性紫癜五、臨床表現3.臨床特征總結四聯征：皮膚紫癜、腹痛、關節炎、腎炎（非血小板減少性）。好發人群：兒童及青少年，男性多于女性，秋冬高發。實驗室檢查：無特異性，需結合癥狀與排除其他疾病診斷。過敏性紫癜六、實驗室檢查1.血、尿、便常規檢查血常規檢查：白細胞呈現正常狀態或者增多，中性粒細胞可能會增高。血小板計數處于正常水平或者升高。尿常規檢查：存在血尿、蛋白尿以及管型尿的可能性。糞便檢查：糞便隱血檢測結果可能為陽性過敏性紫癜六、實驗室檢查2.血小板功能及凝血檢查血小板功能正常。部分患者會出現出血時間（BT）延長的情況。纖維蛋白原、D-二聚體的數值會升高。過敏性紫癜六、實驗室檢查3.血清學檢查血肌酐、尿素氮在多數情況下是正常的，不過急性腎炎和急進性腎炎患者的血肌酐、尿素氮可能會升高。少數患者會出現轉氨酶、心肌酶升高的現象。部分患者的血清IgA水平升高，抗中性粒細胞胞質抗體IgA也會升高。過敏性紫癜六、實驗室檢查4.影像學檢查對消化道受累患者的早期診斷和鑒別診斷具有重要作用。CT表現為多發階段性腸壁水腫增厚、腸管狹窄、腸系膜水腫、腸系膜淋巴結腫大等。過敏性紫癜六、實驗室檢查5.皮膚活檢病理改變：典型的表現為白細胞破裂性血管炎，血管周圍有中性粒細胞及嗜酸性粒細胞浸潤。免疫熒光：能夠觀察到IgA、IgM、C3、纖維蛋白沉積。過敏性紫癜七、診斷與鑒別診斷1.診斷標準EULAR/PRINTO/PRES2010標準典型皮疹為必要條件，且需伴下述至少一條：彌漫性腹痛。組織病理：伴IgA沉積的白細胞破裂性血管炎或伴IgA沉積的膜增生性腎小球腎炎。關節炎/關節痛。腎臟受累表現（血尿：紅細胞管型，＞5個紅細胞/高倍視野；蛋白尿：尿蛋白＞0.3g/24h）。過敏性紫癜七、診斷與鑒別診斷1.診斷標準特殊情況診斷部分患者僅表現為單純皮疹而無其他癥狀，有典型皮疹急性發作者排除相關疾病后可臨床診斷。對于皮疹不典型者，仍須嚴格按標準診斷，必要時行皮膚活檢。過敏性紫癜七、診斷與鑒別診斷1.鑒別診斷本病須與以下疾病進行鑒別：繼發性變應性皮膚血管炎：常繼發于感染、藥物、惡性腫瘤等因素，可有相關原發病的實驗室異常。原發免疫性血小板減少癥：是一種自身免疫性疾病。血小板計數明顯減少，出血時間延長，骨髓檢查可見巨核細胞增多或正常，但有成熟障礙。風濕性關節炎：與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關，是一種變態反應性疾病。主要侵犯大關節?？规溓蚓苎亍癘”（ASO）、C反應蛋白（CRP）、血沉（ESR）等可升高，類風濕因子（RF）一般為陰性。過敏性紫癜七、診斷與鑒別診斷1.鑒別診斷本病須與以下疾病進行鑒別：腎小球腎炎：主要表現為蛋白尿、血尿、水腫、高血壓等，一般無皮膚紫癜、關節痛及腹痛等腎外表現。系統性紅斑狼瘡：一種多因素參與的自身免疫性疾病，可出現皮膚紅斑，抗核抗體（ANA）、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體等多種自身抗體陽性，補體C3、C4可降低。外科急腹癥：以急性腹痛為主要表現，疼痛程度劇烈，常伴有惡心、嘔吐、發熱等癥狀，可有腹部壓痛、反跳痛、肌緊張等腹膜刺激征，一般無皮膚紫癜及關節癥狀。過敏性紫癜八、治療治療原則自限性特點：單純皮疹通常無需治療。治療目標：控制急性癥狀（如關節痛、腹痛）和影響預后的因素（如腎損害）過敏性紫癜八、治療（一）一般治療胃腸道損害管理：輕癥：少量少渣易消化飲食。嚴重腹痛或嘔吐：營養要素飲食。暫時禁食并行胃腸外營養支持。過敏性紫癜八、治療（二）抗感染治療適用情況：急性期呼吸道或胃腸道感染。治療方式：適當給予抗感染藥物（需根據病原體選擇）。過敏性紫癜八、治療（三）藥物治療1.對癥治療改善血管通透性：維生素C、曲克蘆丁。關節癥狀：非甾體抗炎藥（NSAIDs）。腹痛：阿托品或山莨菪堿（解痙）。嘔吐：止吐藥（如甲氧氯普胺）。輕/中度蛋白尿：血管緊張素

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受體拮抗劑（ARB）/血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）。過敏性紫癜八、治療（三）藥物治療2.腎上腺糖皮質激素與免疫抑制劑（1）糖皮質激素：適應癥：胃腸道癥狀、關節腫痛、血管神經性水腫、急進性腎炎或腎病綜合征。用法：潑尼松：1～2mg/(kg?d)。重癥者：甲潑尼龍5～10mg/(kg?d)或地塞米松10～15mg/d。療程：一般不超過30天。過敏性紫癜八、治療（三）藥物治療2.腎上腺糖皮質激素與免疫抑制劑（2）免疫抑制劑：適應癥：糖皮質激素反應不佳或依賴者。藥物選擇：嗎替麥考酚酯、硫唑嘌呤、環孢素、他克莫司。過敏性紫癜八、治療（三）藥物治療2.腎上腺糖皮質激素與免疫抑制劑（3）其他治療：靜脈輸注免疫球蛋白（IVIG）、血漿置換、白細胞去除法（療效需進一步驗證）。過敏性紫癜九、預后近期預后：與消