兒科學(xué)

新生兒與新生兒疾病小于胎齡兒和大于胎齡兒——新生兒室一、小于胎齡兒和宮內(nèi)生長(zhǎng)遲緩小于胎齡兒（SGA）與宮內(nèi)生長(zhǎng)遲緩（intrauterinegrowthrestriction/retardation,IUGR）相關(guān)，但兩者并非同義詞。SGA是描述出生體重低于人群正常值或低于某一體重閾值，通常是指出生體重在同胎齡兒出生體重的第10百分位以下的新生兒，有早產(chǎn)、足月、過(guò)期產(chǎn)小于胎齡兒之分。其原因可能是病理因素，如IUGR的嬰兒；也可能是非病理性，如雖小，但健康。IUGR是指由于各種不利因素導(dǎo)致胎兒在宮內(nèi)生長(zhǎng)模式偏離或低于預(yù)期的生長(zhǎng)模，但并非一定是SGA嬰兒，也可能是AGA嬰兒，但其出生體重低于其兄弟、家族以及自身生長(zhǎng)勢(shì)能的預(yù)期生長(zhǎng)模式。大部分SGA和IUGR嬰兒是正常的，但從整體上來(lái)看，其圍生期死亡率及其遠(yuǎn)期發(fā)病率均明顯高于適于胎齡兒，尤其是出生體重在第3個(gè)百分位以下者。【病因】1．母親因素①孕母年齡過(guò)大或過(guò)小、身材矮小；②孕母營(yíng)養(yǎng)不良（尤其發(fā)生在孕晚期時(shí)對(duì)出生體重影響最明顯）、嚴(yán)重貧血、微量元素缺乏等，是發(fā)展中國(guó)家常見(jiàn)的IUGR原因；③缺氧或血供障礙：如原發(fā)性或妊娠高血壓、晚期糖尿病、慢性肺、腎疾患、居住在海拔較高處等，均可因子宮、胎盤(pán)血流減少而影響胎兒生長(zhǎng)；④孕母吸煙，在發(fā)達(dá)國(guó)家常作為單一的、最重要的致IUGR因素，其他的有吸毒、應(yīng)用對(duì)胎兒有損傷的藥物、接觸放射線等。2．胎兒因素①雙胎或多胎；②染色體疾病：染色體缺失或不平衡可引起胎兒生長(zhǎng)減慢；③先天性畸形；④慢性宮內(nèi)感染（如TORCH感染），尤其當(dāng)感染發(fā)生在孕早期，正值胎兒器官形成期，可引起細(xì)胞破壞或數(shù)目減少；⑤性別、胎次：女?huà)搿⒌谝惶テ骄錾w重通常低于男嬰和以后幾胎；種族或人種不同，出生體重也有差異。3．胎盤(pán)和臍帶因素胎兒通過(guò)胎盤(pán)從母體攝取營(yíng)養(yǎng)，胎兒大小與胎盤(pán)生長(zhǎng)直接相關(guān)。掃母親有血管性疾病，子宮異常（解剖異常、子宮平滑肌瘤），胎盤(pán)功能不全如小胎盤(pán)、胎盤(pán)絨毛廣泛損傷或胎盤(pán)血管異常、慢性胎盤(pán)早剝等，另外，臍帶附著異常、雙血管臍帶等均可影響胎兒生長(zhǎng)。4．內(nèi)分泌因素任何一種激素先天性缺陷均可致胎兒生長(zhǎng)遲緩，如胰島素樣生長(zhǎng)因子（insulin-likegrowthfactor，IGFs），尤其是IGF-Ⅰ（主要調(diào)節(jié)孕后期胎兒及新生兒生后早期的生長(zhǎng)）、IGF-Ⅱ（主要調(diào)節(jié)胚胎的生長(zhǎng)），胰島素樣生長(zhǎng)因子結(jié)合蛋白（insulinlikegrowthfactorbindingprotein,IGFBPs，尤其是IGFBP-3）以及營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)（葡萄糖）-胰島素-胰島素樣生長(zhǎng)因子代謝軸等均是調(diào)節(jié)胎兒生長(zhǎng)的中心環(huán)節(jié)。【臨床分型】1．勻稱型常由染色體異常、遺傳代謝性疾病、先天性感染所致，損傷發(fā)生在孕早期，患兒出生時(shí)頭圍、身長(zhǎng)、體重成比例下降，體型勻稱。2．非勻稱型常由孕母營(yíng)養(yǎng)因素、血管性疾病所致，損傷發(fā)生在妊娠晚期，胎兒體重下降與身長(zhǎng)、頭圍降低不成比例，即體重小于預(yù)期的胎齡，而身長(zhǎng)及頭圍與預(yù)期的胎齡相符，大腦發(fā)育常不受影響。【并發(fā)癥】1．圍生期窒息小于胎齡兒在宮內(nèi)常處于慢性缺氧環(huán)境中，故常并發(fā)圍生期窒息，且多留有不同程度的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。2．先天性畸形染色體畸變和慢性宮內(nèi)感染可引起各種先天性畸形。3．低血糖由于：①肝糖原貯存減少；②糖異生底物如脂肪酸和蛋白質(zhì)缺乏，糖異生酶活力低下；③胰島素水平相對(duì)較高，而兒茶酚胺水平較低；④游離脂肪酸和甘油三酯氧化減少，使能源系統(tǒng)中各種物質(zhì)間轉(zhuǎn)化受到限制；⑤出生時(shí)如有缺氧情況，使糖原貯存更趨于耗竭，極易發(fā)生低血糖。非勻稱型由于腦與肝之比相對(duì)較大，更易發(fā)生低血糖。4．紅細(xì)胞增多癥-高黏滯度綜合征胎兒宮內(nèi)慢性缺氧，引起紅細(xì)胞生成素水平增加、紅細(xì)胞增多，后者可引起血黏稠度增高而影響組織正常灌注，導(dǎo)致全身各器官受損而出現(xiàn)一臨床癥狀和體征，如呼吸窘迫、青紫、低血糖、心臟擴(kuò)大、肝大、黃疸、壞死性小腸結(jié)腸炎等，并且進(jìn)一步加重了低血糖和腦損傷。5．胎糞吸入綜合征：宮內(nèi)缺氧、腸蠕動(dòng)增加和肛門括約肌松弛，常有胎便排入羊水，胎兒如在產(chǎn)前或產(chǎn)程中吸入污染胎糞的羊水，則引起胎糞吸入綜合征。【治療】1．有圍生期窒息者生后立即進(jìn)行復(fù)蘇。2．注意保暖。有條件者置入暖箱中，維持體溫在正常范圍，減少能量消耗。3．盡早開(kāi)奶，預(yù)防低血糖。注意監(jiān)測(cè)血糖，及時(shí)發(fā)現(xiàn)低血糖，并給予治療（詳見(jiàn)本章第十五節(jié)）。能量不足者可給予部分靜脈營(yíng)養(yǎng)。4．對(duì)有癥狀的紅細(xì)胞增多癥-高黏滯度綜合征，并且靜脈血紅細(xì)胞比容＞0.7（70％）者可進(jìn)行部分換血以降低血細(xì)胞比容，從而降低血黏滯度。換血量計(jì)算方法如下：預(yù)期血細(xì)胞比容以0.60為宜，換出血量代以補(bǔ)充生理鹽水或新鮮血漿等其他血制品。【預(yù)后】1．長(zhǎng)期預(yù)后與病因、宮內(nèi)受損發(fā)生的時(shí)間及持續(xù)時(shí)間及出生后營(yíng)養(yǎng)狀況和環(huán)境有關(guān)。其圍生期死亡率是適于胎齡兒的10～20倍，圍生期窒息和合并致命性先天性畸形是引起死亡的兩個(gè)首要因素。2．大部分小于胎齡兒出生后體重增長(zhǎng)呈追趕趨勢(shì)，隨后身長(zhǎng)也出現(xiàn)快速增長(zhǎng)階段，生后第2年末達(dá)到正常水平，體格、智力發(fā)育正常。3．約8％出生體重或身長(zhǎng)小于第3個(gè)百分位者出現(xiàn)終身生長(zhǎng)落后。宮內(nèi)感染、染色體疾病等所致嚴(yán)重宮內(nèi)生長(zhǎng)遲緩者可能會(huì)出現(xiàn)終身生長(zhǎng)、發(fā)育遲緩和不同程度的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，如學(xué)習(xí)、認(rèn)知能力低下，運(yùn)動(dòng)功能障礙、甚至腦癱等。4．成年后胰島素抵抗性糖尿病、脂質(zhì)代謝病及心血管疾病等發(fā)病率高。【預(yù)防】1．加強(qiáng)孕婦保健，避免一切不利于胎兒宮內(nèi)生長(zhǎng)的因素。2．加強(qiáng)胎兒宮內(nèi)監(jiān)護(hù)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)胎兒宮內(nèi)生長(zhǎng)遲緩，并對(duì)孕母進(jìn)行治療。3．如有宮內(nèi)窘迫，應(yīng)立即行剖宮產(chǎn)。二、大于胎齡兒大于胎齡兒（LGA）是指出生體重大于同胎齡平均體重第90百分位以上的新生兒。出生體重＞4kg者稱巨大兒，其中有些是健康兒。【病因】1．生理性因素如父母體格高大，或母孕期食量較大、攝入大量蛋白質(zhì)等。2．病理性因素如①母患有未控制的糖尿病；②胰島細(xì)胞增生癥；③胎兒患有Rh血型不合溶血癥；④先天性心臟病（大血管錯(cuò)位）；⑤Beckwith綜合征等。【臨床表現(xiàn)】1．由于體格較大，易發(fā)生難產(chǎn)而引起窒息、顱內(nèi)出血或各種產(chǎn)傷，如頸叢和臂叢神經(jīng)損傷、膈神經(jīng)損傷、鎖骨骨折、肝破裂以及頭面部擠壓傷等。2．原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)①Rh血型不合者有重度高膽紅素血癥、貧血、水腫、肝脾大；②大血管錯(cuò)位者常有氣促、發(fā)紺及低氧血癥；③糖尿病母親分娩的嬰兒常有早產(chǎn)史，易發(fā)生一過(guò)性低血糖、肺透明膜病、高膽紅素血癥、紅細(xì)胞增多癥等；④胰島細(xì)胞增生癥有