LOGO吉蘭-巴雷綜合征

赤峰市醫院

神經內科當前1頁，總共37頁。概述吉蘭-巴雷綜合征（格林-巴利綜合征）：即急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病（GBS/AIDP）。急性起病的，以周圍神經組織中小血管周圍LC浸潤，MΦ浸潤以及神經纖維脫髓鞘或繼發軸突變性為主的周圍神經疾病。主要損害脊神經根及周圍神經，也累及腦神經。當前2頁，總共37頁。病因尚未充分闡明：自身免疫性疾病。病原體某些成分與周圍神經髓鞘的某些成分相似，導致機體免疫系統錯誤識別，引起周圍神經髓鞘脫失。分子模擬：外源性感染因子上存在與正常組織成分結構相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的同時產生自身抗體，損害神經組織。當前3頁，總共37頁。空腸彎曲菌（Campylobacterjejuni，CJ）：是探索GBS發病機制的一個重要線索。某些特定的血清型可能在特定的遺傳背景下誘發自身抗體。神經節苷脂GM1：正常的神經成分，在Ranvier節(郎飛氏結)附近和終板附近的軸索和髓鞘上豐富，具有相對的組織特異性，與GBS的臨床受累相關。抗神經節苷脂抗體影響鈉離子通道。CJ的某些血清型和某些神經節苷脂有共同表位。當前4頁，總共37頁。分子模擬：GM1表位抗-GM1抗體空腸彎曲菌脂多糖神經節苷脂GM1當前5頁，總共37頁。病理機制郎飛氏結神經沖動神經纖維當前6頁，總共37頁。當前7頁，總共37頁。當前8頁，總共37頁。臨床表現及診斷病前1-3周呼吸道、胃腸道感染史急性/亞急性起病，4周內進展至高峰首發癥狀對稱性四肢遲緩性癱瘓和腦神經損害，嚴重病例累及呼吸肌，導致呼吸麻痹。感覺障礙輕于運動障礙。以肢體遠端感覺異常及手套、襪套樣感覺減退為主。也可無感覺異常。可有明顯疼痛，尤其是腓腸肌壓痛。當前9頁，總共37頁。腦神經損害：雙側面N麻痹最常見，其次為舌咽、迷走N。動眼、外展、舌下、三叉N少見。自主神經功能損害：出汗、手足腫脹、營養障礙。罕見括約肌功能障礙及血壓降低。當前10頁，總共37頁。輔助檢查發病早期可僅有F波或H反射延遲或消失。神經傳導速度減慢，遠端潛伏期延長，動作電位波幅正常/下降。肌電圖腰椎穿刺術

CSF：蛋白-細胞分離。CSF蛋白↑，而細胞數正常（特征性）。1w2w3w

正常pro-C分離更明顯血常規可見血細胞輕度增高。生化檢查正常。相關化驗檢查當前11頁，總共37頁。Miller-Fisher綜合征：共濟失調、腱反射減退、眼外肌麻痹。急性軸索性運動性神經病：空腸彎曲菌感染后激發。48h內出現四肢無力的下運動神經元癱瘓，很少感覺受累常有呼吸肌受累，肌萎縮出現早，預后差。腦神經型：腦神經急性/亞急性雙側對稱性運動神經麻痹癥狀，如雙側周圍性面癱、延髓麻痹，復視。無肢體癱瘓。變異型12當前12頁，總共37頁。治療：免疫治療意義：GBS多為自限性，臨床上于2－4周開始恢復，很少復發。因此應該盡早開始免疫治療。當前13頁，總共37頁。血漿置換（PE）：PE是與支持治療相比最早發現有效和唯一證實有效的治療，故國外作為金標準。發病后7天內PE最好，發病2周后治療無效。每次交換血漿量按40ml/kg體重或1-1.5倍血漿容量計算。輕癥者每周交換2次，重癥者每周交換6次。當前14頁，總共37頁。靜脈注射人免疫球蛋白（IVIG）：IVIG調節免疫網絡的平衡，阻斷抗體介導的免疫損害作用，促進神經再生。兼有保護全身性體液免疫抗感染的作用。療效：與PE比較療效沒有差異，因此開始用于GBS的治療。成人按0.4g/（kg.d）計算，連用5天。治療時機：及早（最好在發病2w內），但是沒有最晚時間的報告，部分其他治療無效的患者仍然有效。當前15頁，總共37頁。激素治療國外的多項臨床試驗結果均顯示單獨應用糖皮質激素治療GBS無明確療效，激素和IVIG聯合治療與單獨IVIG治療的效果也無顯著差異。因此，國外GBS治療指南均不推薦應用激素治療GBS。在我國，由于經濟條件或醫療條件限制，有些患者無法接受IVIG或PE治療，目前許多醫院仍在用激素治療GBS，尤其在早期或重癥患者中使用。當前16頁，總共37頁。激素治療：Katz(1984)提出的脈沖學說:合理的激素療法要求藥物濃度的高峰發生在用藥后的4-6h，而在24h內恢復到基線。基于此，選擇短效激素是有利的。經驗表明，大劑量激素治療可用于青年，于發病早期治療有效。當前17頁，總共37頁。甲基強的松龍（MP）：

開始劑量為500-1000mg/d，一次或二次靜滴。3-5d后劑量倍減，到120mg/d時可改為口服強的松60mg/d，迅速減量，總療程為6-7w。必須在早期。可減輕疼痛。當前18頁，總共37頁。方法選擇：PE和IVIG的費用均比較高，費用相近。IVIG目前作為首選：相對簡便易行，不需要復雜的設備，對心血管的影響比較小。PE和IVIG通常只選擇其中一種，目前沒有肯定的證據支持在一種無效時換用另一種治療。目前研究：不應該使用激素治療GBS。如果GBS患者由于其他原因需要激素治療，也并不會帶來害處。當前19頁，總共37頁。一般治療：呼吸道管理需密切觀察呼吸，保持呼吸道通暢，有呼吸衰竭和氣道分泌物過多者應及早氣管切開，必要時使用呼吸機。臨床觀察呼吸衰竭：

心率加快，氣短。

反常呼吸運動：膈肌。

咳嗽無力：肋間肌。

胸鎖乳突肌無力。

球麻痹：咳嗽無力，唾液潴留。當前20頁，總共37頁。80％需要輔助呼吸的GBS患者在晚6時到晨8時之間氣管插管。可能的原因包括1.臥位時腹腔內容物會增加膈肌的負荷。2.睡眠期，健康人肋弓外突對呼吸的作用減弱，而膈肌是呼吸的主要承擔者。3.睡眠時中樞性呼吸驅動減弱。4.睡眠咳嗽反射下降，分泌物的排出減少，易阻塞氣道。因此夜間應加強對臨床征象的觀察。當前21頁，總共37頁。一般治療：抗感染消化道感染：清除CJ，去除致病性抗體的來源。可用大環內酯類抗生素。呼吸道和泌尿道。其他。當前22頁，總共37頁。一般治療：植物神經系統胃腸道出血和梗阻：常見，尤其在使用激素時，可對癥治療。低鈉血癥：部分（10％）出現由抗利尿激素異位分泌所致，因此要保證電解質平衡和足夠的入量。尿潴留：并不常見，但是患者插入導尿管有利于護理。進食障礙：應該盡早給予鼻飼高營養高維生素飲食，因為患者處于高代謝狀態，肌容積損失很快。褥瘡和攣縮：經常翻身及被動活動。靜脈血栓：皮下應用低分子肝素（每天給予5000UBID）和彈性長襪以及給予適當的肢體被動活動以防止。當前23頁，總共37頁。一般治療：疼痛的處理疼痛是GBS常見的癥狀，很容易低估疼痛的嚴重性，而一些患者疼痛折磨著他們常常延緩恢復。肌肉性疼痛：一些經典的鎮痛藥物（如非甾體類抗炎藥物）是有效的。神經性疼痛：對這些治療部分有效，部分反應不佳。并且卡馬西平和阿米替林也無效。國外有學者甚至采用嗎啡。短期應用大劑量激素有時也有效。當前24頁，總共37頁。一般治療：心理方面的干預應該注意治療中患者心理方面的因素。三環類藥物用來治療抑郁及神經性疼痛，目前有5-HT攝取抑制劑（如百憂解）可用。阿米替林在失眠時有時也有效，因為它有一定的鎮靜作用。可以每天晚上給藥一次。所有醫護人員應該總是保持對患者鼓勵的態度，經常安慰患者雖然恢復比較緩慢但可以完全恢復。當前25頁，總共37頁。2012年10月入院前14天

雙下肢癱瘓加重，疼痛較重。雙下肢肌力0級。

不能行走，疼痛加重出現雙下肢活動不靈、疼痛，尚能行走。病例入院前15天主訴：雙下肢活動不靈、疼痛15天

病程中進食差，胃部不適，腹脹，腹痛，2012年10月入院第8天入院當天雙下肢軟癱、疼痛劇烈，影響睡眠。左下肢肌力2級，右下肢肌力1級。84歲男患，既往右上肢活動不靈數月，否認其他疾病史。當前26頁，總共37頁。神經系統查體顱神經查體正常。雙下肢肌力0級，感覺查體基本正常四肢腱反射消失雙側病理征陰性陽性體征當前27頁，總共37頁。臨床檢查頸、胸、腰椎MRI：退行性病變，脊髓信號正常。下肢CTA：基本正常。頭部CT：老年性腦萎縮肌電圖：雙下肢神經源性改變，提示多發性周圍神經病。CSF：無色透明，壓力90mmHg，G、CL、細胞正常，蛋白增高（122mg/dl）。血尿常規、甲功、肌酶、腫標基本正常。肝腎功生化：血K偏低。當前28頁，總共37頁。診斷：格林-巴利綜合癥給予IVIG沖擊、營養神經及對癥支持治療。此患出院時雙下肢肌力略好轉（雙下肢肌力1-2級），雙下肢疼痛有所緩解。但治療效果較其他患者不理想。原因分析：患者年齡較大確診及開始治療時間晚（超過2周）康復訓練開始較晚。當前29頁，總共37頁。CIDP

慢性炎癥性脫髓鞘性多發神經病CIDP是一種慢性病程進展的、臨床表現與AIDP相似的免疫介導性周圍神經病。病理：周圍神經的供應血管周圍可見單核細胞浸潤，神經纖維水腫，有節段性髓鞘脫失和髓鞘重新形成。慢性病者可見神經膜和髓鞘增厚，部分軸索變性。當前30頁，總共37頁。臨床特點：CIDP常無感染史，起病緩慢，逐漸進展。主要表現為進行性四肢無力，步行困難，舉臂、上樓困難一般不累及延髓肌，也極少出現呼吸困難查體見四肢肌力減退，肌肉萎縮，肌張力降低，腱反射減退，四肢末梢性感覺障礙，腓腸肌常明顯壓痛克氏征常可陽性當前31頁，總共37頁。診斷標準1.臨床表現：運動和（或）感覺障礙累及1個肢體以上2.病程：至少持續2個月3.反射：減弱或消失4.電生理：4條具備3條者：2根或更多根運動神經傳導速度減慢1根或更多根運動神經有部分性傳導阻滯

2根或更多根神經遠端潛伏期延長，

2根或更多根運動神經F波消失或潛伏期延長5.腦脊液：C數＜10/mm3，血VDRL陰性，蛋白升高（支持診斷）注VDRL:血清性病試驗6.病理有脫髓鞘與髓鞘再生現象當前32頁，總共37頁。治療CIDP患者進行免疫治療可使多數患者病情緩解或得到控制。免疫治療包括皮質類固醇、靜脈免疫球蛋白（IVIG）、血漿置換和免疫抑制劑。免疫治療的能終止自身免疫反應和炎性脫髓鞘，防止繼發性軸突變性。治療有效的患者必須堅持治療，直到病情得到最大程度的改善或穩定，此后進行維持治療，預防復發和進展。當前33頁，總共37頁。激素為CIDP首選治療藥物。甲潑尼龍500～1000mg/d，靜脈滴注，連續3～5d，然后逐漸減量或直接改口服潑尼松1mg/kg/d，清晨頓服，維持1～2個月后逐漸減量；地塞米松l0～20mg/d，靜脈滴注，連續7d，然后改為潑尼松1mg/kg/d，清晨頓服，維持l～2個月后逐漸減量；也可以直接口服潑尼松1mg/kg/d，清晨頓服，維持1～2個月后逐漸減量。上述療法口服潑尼松減量直至小劑量(5-10mg)均需維持半年以上，再酌情停藥。當前34頁，總共37頁。IVIG70-90%的患者使用IVIG治療有效。長期治療中，聯合應用IVIG和激素效果最好。單個療程總量為2000mg/kg，分5日靜脈給藥。部分患者初次治療后即趨緩解，多數患者需要繼續治療。復發治療或維持治療建議