表皮樣囊腫和皮樣囊腫epidermoidcystanddermoidcyst表皮樣囊腫和皮樣囊腫1表皮樣囊腫(epidermoidcyst)表皮樣囊腫又稱為膽脂瘤或珍珠瘤是先天性生長緩慢的良性腫瘤,是神經管閉合期間外胚層細胞移行異常所致,其發病率甚低,占中樞神經系統腫瘤1.39%,占顱內腫瘤的2~3%。表皮樣囊腫2臨床特征男性發病略多于女性,男女之比為1.2:1年齡分布很廣,以20~50歲多見。顱內的表皮樣囊腫根據其部位分為硬膜內型(約90%)和硬膜外型(10%)。硬膜內型分為腦內型和腦外型,前者可見于腦室和腦實質內,以第四腦室、側腦室前角和腦實質內常見,后者常見于橋小腦角區,其次為鞍旁、中顱窩等。硬膜外型少見。臨床特征3佡床特征椎管內的表皮樣囊腫多發生于髓外硬膜內,約1/3的發生于髓內,少數發生于硬脊膜外。以腰骶部多見。佡床特征4臨床特征臨床癥狀與腫瘤所在部位有關,橋小腦角區的腫瘤主要為三叉神經痛,后顱凹腫瘤可出現小腦癥狀,鞍區和中顱凹的腫瘤可表現為視力障礙和視野缺損等,椎管內的腫瘤多表現為腰部疼痛、運動障礙和膀胱、直腸功能障礙。臨床特征5病理表現表皮樣囊腫于胚胎3~5周神經管閉合期間上皮組織移置于神經管內發展而成,它通過進行性脫屑而生長,由細胞脫屑、角質素和膽固醇組成。表皮樣囊腫由內層層狀的鱗狀上皮和外層的纖維囊構成。腫瘤質地柔軟,有包膜,囊液內因含有角蛋白和膽固醇,呈白色蠟樣結構。由于其外形呈顆粒狀,似珍珠,故又名“珍珠瘤”。腫瘤內不含皮膚附件如毛發、汗腺等病理表現6影像學表現CT:腫瘤密度較為均勻,形態不規則,CT值近似于腦脊液在20~12Hu之間,造影增強后無強化,當腫瘤內含有較多角蛋白或有鈣化及出血時,可呈高密度或等密度,其周圍有肉芽腫形成時,病灶可有環狀強化如腫瘤破裂進入腦室內可形成“脂肪-腦脊液”平面影像學表現7影像學表現MRl:信號接近于腦脊液信號,T1加權像上呈略高于腦脊液的均勻低信號,其內布滿細小顆粒樣物質,T2加權像上呈均勻高信號,隨TE時間的延長信號漸高,腫瘤內若伴有鈣鹽沉著、陳舊出血時,信號變得極其復雜。Gd-DTPA造影后多數腫瘤無強化,在有肉芽仲形成、大血管包饒、周圍組織膠樣變性及腫瘤惡變時,可出現強化影像學表現8鉆縫樣生長,包繞神經和血管循鄰近腦溝、裂、池“塑形性”生長。鉆縫樣生長,包繞神經和血管9CT:中顱窩占位性病變,病變形態不規則,其內以低密度為主,夾雜等密度,病變向鞍上池延伸CT:中顱窩占位性病變,病變形態不規則,其內以低密度為主,夾10表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理11表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理12表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理13表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理14表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理15表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理16表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理17表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理18表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理19表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理20表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理21表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理22表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理23表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理24表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理25表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理26表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理27表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理28表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理29表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理30表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理31表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理32表皮樣囊腫和皮樣囊腫epidermoidcystanddermoidcyst表皮樣囊腫和皮樣囊腫33表皮樣囊腫(epidermoidcyst)表皮樣囊腫又稱為膽脂瘤或珍珠瘤是先天性生長緩慢的良性腫瘤,是神經管閉合期間外胚層細胞移行異常所致,其發病率甚低,占中樞神經系統腫瘤1.39%,占顱內腫瘤的2~3%。表皮樣囊腫34臨床特征男性發病略多于女性,男女之比為1.2:1年齡分布很廣,以20~50歲多見。顱內的表皮樣囊腫根據其部位分為硬膜內型(約90%)和硬膜外型(10%)。硬膜內型分為腦內型和腦外型,前者可見于腦室和腦實質內,以第四腦室、側腦室前角和腦實質內常見,后者常見于橋小腦角區,其次為鞍旁、中顱窩等。硬膜外型少見。臨床特征35佡床特征椎管內的表皮樣囊腫多發生于髓外硬膜內,約1/3的發生于髓內,少數發生于硬脊膜外。以腰骶部多見。佡床特征36臨床特征臨床癥狀與腫瘤所在部位有關,橋小腦角區的腫瘤主要為三叉神經痛,后顱凹腫瘤可出現小腦癥狀,鞍區和中顱凹的腫瘤可表現為視力障礙和視野缺損等,椎管內的腫瘤多表現為腰部疼痛、運動障礙和膀胱、直腸功能障礙。臨床特征37病理表現表皮樣囊腫于胚胎3~5周神經管閉合期間上皮組織移置于神經管內發展而成,它通過進行性脫屑而生長,由細胞脫屑、角質素和膽固醇組成。表皮樣囊腫由內層層狀的鱗狀上皮和外層的纖維囊構成。腫瘤質地柔軟,有包膜,囊液內因含有角蛋白和膽固醇,呈白色蠟樣結構。由于其外形呈顆粒狀,似珍珠,故又名“珍珠瘤”。腫瘤內不含皮膚附件如毛發、汗腺等病理表現38影像學表現CT:腫瘤密度較為均勻,形態不規則,CT值近似于腦脊液在20~12Hu之間,造影增強后無強化,當腫瘤內含有較多角蛋白或有鈣化及出血時,可呈高密度或等密度,其周圍有肉芽腫形成時,病灶可有環狀強化如腫瘤破裂進入腦室內可形成“脂肪-腦脊液”平面影像學表現39影像學表現MRl:信號接近于腦脊液信號,T1加權像上呈略高于腦脊液的均勻低信號,其內布滿細小顆粒樣物質,T2加權像上呈均勻高信號,隨TE時間的延長信號漸高,腫瘤內若伴有鈣鹽沉著、陳舊出血時,信號變得極其復雜。Gd-DTPA造影后多數腫瘤無強化,在有肉芽仲形成、大血管包饒、周圍組織膠樣變性及腫瘤惡變時,可出現強化影像學表現40鉆縫樣生長,包繞神經和血管循鄰近腦溝、裂、池“塑形性”生長。鉆縫樣生長,包繞神經和血管41CT:中顱窩占位性病變,病變形態不規則,其內以低密度為主,夾雜等密度,病變向鞍上池延伸CT:中顱窩占位性病變,病變形態不規則,其內以低密度為主,夾42表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理43表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理44表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理45表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理46表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理47表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理48表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理49表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理50表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理51表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理52表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理53表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理54表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理55表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理56表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考課件整理57表皮樣囊腫和皮樣囊腫的影像學鑒別診斷參考