1、中國泌尿外科疾病診療指南嗜鉻細胞瘤中國泌尿外科疾病診療指南嗜鉻細胞瘤中國泌尿外科疾病診療指南嗜鉻細胞瘤概 念兒茶酚胺增多癥（hypercatecholaminemia）嗜鉻細胞瘤( pheochromocytoma，PHEO )副神經節瘤（paraganglioma，PGL）惡性嗜鉻細胞瘤（ malignant pheochromocytoma）22021/4/27中國泌尿外科疾病診療指南嗜鉻細胞瘤中國泌尿外科疾病診療指南嗜概 念兒茶酚胺增多癥（hypercatecholaminemia）嗜鉻細胞瘤( pheochromocytoma，PHEO )副神經節瘤（paraganglioma，PGL

2、）惡性嗜鉻細胞瘤（ malignant pheochromocytoma）2021/4/272概 念2021/4/272流行病學和病因學嗜鉻細胞瘤/副神經節瘤（PHEO/PGL）占高血壓病人的0.1%0.6%年發病率34 / 100萬人，人群中約5075%的PHEO/PGL未被診斷，目前約25%的PHEO系影像學偶然發現男女發病率無明顯差別，可以發生于任何年齡PGL占全部嗜鉻細胞腫瘤的15%24%7, 8。2021/4/273流行病學和病因學2021/4/273病理和病理生理PHEO/PGL主要源于腎上腺髓質PHEO多為單側，但遺傳性者常為雙側、多發95%以上的PGL位于腹部和盆腔，最常見部位

3、為腹主動脈旁、腎門附近、下腔靜脈旁典型PHEO直徑約 35 cm大小，但也可10 cm，平均重量40100 g 惡性PGL發生率約30%40%，腎上腺惡性PHEO約10%，病理組織學特征本身不能預測惡性或轉移1。PHEO/PGL主要分泌兒茶酚胺（CA），極少可分泌多巴胺。2021/4/274病理和病理生理2021/4/274臨床表現高血壓頭痛、心悸、多汗“三聯征”血糖增高2021/4/275臨床表現2021/4/275診斷可疑病人的篩查定性診斷影像解剖和功能定位診斷基因篩查2021/4/276診斷2021/4/276可疑病人篩查（1）伴有頭痛、心悸、大汗等“三聯征”的高血壓；（2）頑固性高血壓

4、； （3）血壓易變不穩定者；（4）麻醉、手術、血管造影檢查、妊娠中血壓升高或波動劇烈者；（5）PHEO/PGL家族遺傳背景者；（6）腎上腺偶發瘤；（7）特發性擴張性心肌病。2021/4/277可疑病人篩查2021/4/277定性診斷124小時尿CA（推薦）2血漿游離MNs（推薦） 敏感性97%99%， 特異性82%96%324h尿分餾的MNs（推薦）424h尿總MNs（MN+NMN）（可選）5 24h尿VMA（可選） 敏感性僅46%67%，假陰性率41%6血漿CA（可選） 備注：血漿游離MNs和尿分餾的MNs升高正常值上限4倍以上，診斷 PHEO/PGL的可能幾乎100%2021/4/278定

5、性診斷2021/4/278定位診斷1.解剖影像學診斷CT平掃+增強(首選推薦)MRI(推薦)兒童、孕婦或其他需減少放射性暴露者；對CT造影劑過敏者；生化證實兒茶酚胺升高而 CT 掃描陰性者；腫瘤與周圍大血管關系密切，評價有無血管侵犯。全身 MRI 彌散加權成像（DWI）有助于探測多發或轉移病灶。2021/4/279定位診斷2021/4/279定位診斷2.功能影像學診斷間碘芐胍顯像生長抑素受體顯像PET顯像確診定位并利于鑒別診斷。檢出多發或轉移病灶生化指標陽性和/或可疑，CT / MRI 未能定位者。術后復發者。2021/4/2710定位診斷2021/4/2710治療1.術前藥物準備 未常規予-

6、受體阻滯劑以前PHEO手術死亡率達24%50%，充分的藥物準備可使手術死亡率低于3%2.手術治療3.惡性PHEO/PGL的治療2021/4/2711治療2021/4/27111.術前藥物準備控制血壓 -受體阻滯劑（推薦）：酚芐明，初始劑量510 mg，2次/日，據血壓調整劑量，每23日遞增1020 mg；1 mg / kg已足，分34次口服，不超過2 mg / kg / d。服藥期間飲食中增加含鹽液體的攝入，以減少體位性低血壓的發生，并有助擴容。 鈣離子通道阻滯劑（推薦）控制心律失常高血壓危象的處理術前藥物準備的時間 推薦至少1014天5，發作頻繁者需46周2021/4/27121.術前藥物準

7、備2021/4/2712術前準備良好的標準1）血壓穩定在120/80 mmHg左右，心率8090次/分；2）無陣發性血壓升高、心悸、多汗等現象；3）體重呈增加趨勢，紅細胞壓積45%；4）輕度鼻塞，四肢末端發涼感消失或有溫暖感，甲床紅潤等表明微循環灌注良好。2021/4/2713術前準備良好的標準2021/4/27132.手術治療腹腔鏡手術（推薦）開放手術 腫瘤巨大、疑惡性、腎上腺外PGL、多發需探查者腎上腺保留與否 推薦盡可能保留腎上腺術后處理 ICU監護2448小時持續的心電圖、動脈壓、中心靜脈壓等監測及時發現并處理可能的心血管和代謝相關并發癥術后高血壓、低血壓、低血糖較常見2021/4/2

8、7142.手術治療2021/4/27143.惡性PHEO/PGL的治療1手術治療（推薦） 2放射性核素治療3放療和化療4. 處理兒茶酚胺增多癥 2021/4/27153.惡性PHEO/PGL的治療2021/4/2715預后和隨訪良性者5年生存率95%，但約50%患者仍持續高血壓復發者惡性率約50%，家族性、腎上腺外及右側者更易復發惡性PHEO/PGL不可治愈，5年生存率約 50%肝、肺轉移較骨轉移者預后差，其中約50%死于13年2021/4/2716預后和隨訪2021/4/2716預后和隨訪 隨訪方案推薦術后1014天復查血尿生化指標，判斷腫瘤是否殘留、有無轉移等散發病例單側腎上腺切除者每年一次，至少