1、過(guò)敏性紫癜教學(xué)查房信陽(yáng)市中心醫(yī)院風(fēng)濕免疫科11月住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)第1頁(yè)住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)教學(xué)查房目1.了解過(guò)敏性紫癜發(fā)病機(jī)制2.掌握過(guò)敏性紫癜表現(xiàn)及分型3.掌握過(guò)敏性紫癜治療標(biāo)準(zhǔn)第2頁(yè)病史匯報(bào)住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)第3頁(yè)住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)病史匯報(bào) 病史特點(diǎn)患者男，15歲，急性病程。主訴：腹痛、血便10余天，皮疹5天。第4頁(yè)住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)病史匯報(bào) 現(xiàn)病史10余天前無(wú)顯著誘因出現(xiàn)腹痛、血便，伴雙側(cè)小腿肌肉疼痛，無(wú)皮疹、黑便，無(wú)肉眼血尿、少尿，曾就診“紹興市柯橋區(qū)楊汛橋鎮(zhèn)衛(wèi)生院”，給予靜滴“鹽酸消旋山莨菪堿針、頭孢呋辛鈉”及口服“雷貝拉唑鈉腸溶片”治療，癥狀逐步緩解。5天前開(kāi)始出現(xiàn)四肢散在紅色出血

2、樣皮疹，無(wú)瘙癢，雙上肢較下肢多見(jiàn)，伴有腹痛、惡心、嘔吐，嘔吐物為黃綠色膽汁樣液體，遂就診“紹興市柯橋區(qū)楊汛橋鎮(zhèn)衛(wèi)生院”化驗(yàn)“電解質(zhì)四項(xiàng)正?！薄ＱＲ?guī)：WBC 10.3x109/L，NEUT% 78.1%，RBC 5.40 x1012/L，HGB 163.0g/L，PLT 238.0 x109/L，CRP 7mg/L，便常規(guī)+潛血：糞常規(guī)：色紅，粘液血便，鏡檢紅細(xì)胞3+，潛血4+，給予“泮托拉唑粉針、頭孢西丁鈉針”等靜滴治療，癥狀未見(jiàn)顯著緩解。遂來(lái)我院，以“過(guò)敏性紫癜”收入院，起病以來(lái)，神志清，精神、食欲差，睡眠差，近3日未排便，小便少，體重?zé)o改變，體力顯著下降。 第5頁(yè)住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)病史匯

3、報(bào) 既往史&個(gè)人史&家族史未婚未育，既往體健，無(wú)慢性病史，無(wú)手術(shù)外傷史，無(wú)家族遺傳病史。 入院查體T36.4，P 65次/分，R 21次/分，BP130/78mmHg 舌質(zhì)紅略紫，苔白，脈數(shù)。 神志清，精神差，表情痛苦，蜷曲位，四肢散在斑片狀出血樣皮疹，色暗紅，淺表淋巴結(jié)未觸及，兩肺呼吸音清，未聞及顯著干濕性啰音，心率：65次/分，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音，腹軟，壓痛陽(yáng)性，無(wú)反跳痛，肝脾肋緣下未及腫大，雙下肢無(wú)水腫。 第6頁(yè)住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)病史匯報(bào) 院外檢驗(yàn)（紹興市柯橋區(qū)楊汛橋鎮(zhèn)衛(wèi)生院） -11-8血常規(guī)：WBC 10.3x109/L，NEUT% 78.1%，RBC 5.40 x1

4、012/L，HGB 163.0g/L，PLT 238.0 x109/L，CRP 7mg/L；-11-09便常規(guī)+潛血：糞常規(guī)：色紅，粘液血便，鏡檢紅細(xì)胞3+，潛血4+。第7頁(yè)住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)病史匯報(bào) 院內(nèi)檢驗(yàn) 血常規(guī)：WBC 8.90 x109/L，NEUT% 76.9%，RBC 5.20 x1012/L，HGB 150g/L，PLT 238x109/L；腎功效：UREA 4.20mmol/L，CREA 54umol/L，UA 338umol/L，GLU 5.27mmol/L；糞常規(guī)+潛血：顏色黃褐色，性狀糊狀，隱血陽(yáng)性，鏡檢紅細(xì)胞(高倍視野)2-4；血淀粉酶57U/L；入院尿常規(guī)：酸堿度6

5、.0，亞硝酸鹽陰性，維生素C+3，比重1.025，隱血-，尿蛋白+-。13日復(fù)查尿常規(guī)：尿膽原-，葡萄糖-，酮體1+，尿蛋白-，隱血-；凝血功效：PT 15.30s，INR 1.22，APTT 36.20s，TT 15.20s，F(xiàn)IB 3.90g/L，D二聚體 6.97mg/L，F(xiàn)DP 6.02ug/mL，PT活動(dòng)度73.0%；肝功效：ALT 5U/L，AST 12U/L，TP 64.9g/L，ALB 41.4g/L，GLOB 23.5g/L，A/G 1.8，CRP 21.81mg/L，ESR：6.7mm/h，電解質(zhì)、心肌酶、免疫球蛋白、血脂、輸血前八項(xiàng)、抗ANA系列均未見(jiàn)顯著異常。第8頁(yè)住院

6、醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)病史匯報(bào) 院內(nèi)檢驗(yàn)心電圖：竇性心律，正常心電圖。立位腹部平片：未見(jiàn)顯著異常。心臟彩超未見(jiàn)異常。-11-12全腹CT：回盲部腸套疊可能性大，提議深入檢驗(yàn)。（已給予腸套疊充氣造影及整復(fù)。結(jié)腸充氣造影：回盲部套疊已整復(fù)。)第9頁(yè)住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)病史匯報(bào) 當(dāng)前診療中醫(yī)診療：紫斑 血熱妄行證 西醫(yī)診療：過(guò)敏性紫癜（混合型）禁食水，予糖皮質(zhì)激素、抑酸護(hù)胃、補(bǔ)液及甘草制劑減輕皮疹及其它對(duì)癥支持治療控制病情?；颊攥F(xiàn)腹痛顯著減輕，仍有腹瀉，但較入院次數(shù)顯著降低，大便顏色逐步正常。 當(dāng)前治療方案及療效第10頁(yè)過(guò)敏性紫癜住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)第11頁(yè)住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)過(guò)敏性紫癜 定義病因及發(fā)病機(jī)制表現(xiàn)及

7、分型輔助檢驗(yàn)診療及判別診療治療健康宣傳教育第12頁(yè)住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)過(guò)敏性紫癜定義 定義過(guò)敏性紫癜（Anaphylactoid Purpura）是兒童時(shí)期最常見(jiàn)血管炎之一。以非血小板降低性紫癜、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、腹痛、胃腸道出血及腎炎為主要臨床表現(xiàn)。多發(fā)于學(xué)齡期兒童，常見(jiàn)發(fā)病年紀(jì)為7-14歲，1周歲以內(nèi)嬰兒少見(jiàn)。第13頁(yè)住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)過(guò)敏性紫癜病因及發(fā)病機(jī)制 病因還未明確， 可能與以下原因相關(guān)：感染原因 細(xì)菌與病毒感染約占發(fā)病24%，多數(shù)患兒在發(fā)病前1-3周有上呼吸道感染史。藥品原因 約占3.6%。青霉素、鏈霉素、磺胺類、異煙肼、水楊酸鈉等。食物原因 魚(yú)蝦蟹蛋牛奶以及海鮮等異性蛋白質(zhì)。其它原

8、因 如嚴(yán)寒、外傷、花粉吸入、疫苗注射、更年期甚至精神原因都能誘發(fā)本病。第14頁(yè)住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)過(guò)敏性紫癜病因及發(fā)病機(jī)制 發(fā)病機(jī)制上述各種原因引發(fā)本身免疫反應(yīng)，免疫復(fù)合物反應(yīng)損害小血管，發(fā)生廣泛毛細(xì)血管炎，甚至壞死性小動(dòng)脈炎，造成血管壁通透性和脆性增高，造成皮下組織、粘膜及內(nèi)臟器官出血及水腫。第15頁(yè)住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)過(guò)敏性紫癜表現(xiàn)及分型皮膚癥狀 腹部癥狀 關(guān)節(jié)癥狀 腎臟癥狀 其它癥狀1周歲以內(nèi)嬰兒少見(jiàn)。多數(shù)患兒在發(fā)病前1-3周有上呼吸道感染史。有資料顯示，過(guò)敏性紫癜大多數(shù)情況以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀；也可早期表現(xiàn)為不規(guī)則發(fā)燒、乏力、食欲減退、頭痛、腹痛及關(guān)節(jié)疼痛等非特異性表現(xiàn)。第16頁(yè)住院醫(yī)師規(guī)

9、范化培訓(xùn)過(guò)敏性紫癜表現(xiàn)及分型 皮膚癥狀皮疹是本病主要表現(xiàn)。主要分布在負(fù)重部位，多見(jiàn)于下肢遠(yuǎn)端，踝關(guān)節(jié)周圍密集。其次見(jiàn)于臀部。其它部位如上肢、面部也可出現(xiàn)，軀干部罕見(jiàn)。特征性皮疹為高出皮膚，初為小型蕁麻疹或粉紅色斑丘疹，壓之不退色，即為紫癜。第17頁(yè)住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)過(guò)敏性紫癜表現(xiàn)及分型 腹部癥狀較為常見(jiàn)，約2/3患兒出現(xiàn)消化道癥狀。普通出現(xiàn)在皮疹發(fā)生1周以內(nèi)。最常見(jiàn)癥狀為腹痛，多表現(xiàn)為陣發(fā)性臍周絞痛，也可涉及腹部任何部位。可有壓痛，但極少有反跳痛。同時(shí)伴有嘔吐。約半數(shù)患兒大便潛血陽(yáng)性，部分患兒出現(xiàn)血便，甚至嘔血。少數(shù)患兒可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎，需外科手術(shù)治療。第18頁(yè)住院醫(yī)

10、師規(guī)范化培訓(xùn)過(guò)敏性紫癜表現(xiàn)及分型 關(guān)節(jié)癥狀大多數(shù)患兒僅有少數(shù)關(guān)節(jié)疼痛或關(guān)節(jié)炎。大關(guān)節(jié)如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)為最常受累部位。其它關(guān)節(jié)如腕關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)及手指也可受累。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周圍腫脹、疼痛及觸痛，可同時(shí)伴有活動(dòng)受限。關(guān)節(jié)病變常為一過(guò)性，多在數(shù)日內(nèi)消失而不留關(guān)節(jié)畸形。第19頁(yè)住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)過(guò)敏性紫癜表現(xiàn)及分型 腎臟癥狀可為肉眼血尿或顯微鏡下血尿及蛋白尿，或管型尿?？砂l(fā)生于過(guò)敏性紫癜病程任何時(shí)期，但多數(shù)于紫癜后2-4周出現(xiàn)，也可出現(xiàn)于皮疹消退后或疾病靜止期。病情輕重不等，重癥可出現(xiàn)腎功效衰竭和高血壓。即使半數(shù)以上患兒腎臟損害能夠臨床自行痊愈，但少數(shù)患兒血尿、蛋白尿及高血壓可連續(xù)很久。第20頁(yè)住院

11、醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)過(guò)敏性紫癜表現(xiàn)及分型 其它癥狀一些少見(jiàn)癥狀如中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，昏迷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、視神經(jīng)炎及格林巴利綜合征。 分型依據(jù)體征可將本病分為皮膚型（單純性紫癜）、腹型（Scholein型）、關(guān)節(jié)型（Henoch型）、腎型，若有兩種以上并存稱為混合型。第21頁(yè)住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)過(guò)敏性紫癜輔助檢驗(yàn) 輔助檢驗(yàn)本病無(wú)特異性試驗(yàn)室檢驗(yàn)。血小板計(jì)數(shù)正常或升高。出血時(shí)間、凝血時(shí)間及血塊收縮時(shí)間等均正常。部分患兒白細(xì)胞總數(shù)增高達(dá)20.0109 /L，伴核左移。血沉可增快，C反應(yīng)蛋白及抗鏈球菌溶血素可呈陽(yáng)性，咽培養(yǎng)可見(jiàn)溶血性鏈球菌。抗核抗體及類風(fēng)濕因子常陰性。約半數(shù)患兒急性期血清IgA、IgM升高。有

12、消化道癥狀如腹痛患兒，大便潛血可陽(yáng)性。腎臟受累時(shí)可出現(xiàn)鏡下血尿及肉眼血尿。有時(shí)嚴(yán)重蛋白尿可致低蛋白血癥。對(duì)有消化道癥狀者可進(jìn)行腹部B型超聲波檢驗(yàn)，有利于腸套疊早期診療。第22頁(yè)住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)過(guò)敏性紫癜輔助診療 診療對(duì)癥狀經(jīng)典者不難作出診療。非經(jīng)典病例，如在紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其它系統(tǒng)癥狀，診療較為困難。依據(jù)本病好發(fā)年紀(jì)結(jié)合其它系統(tǒng)好發(fā)癥狀，擴(kuò)展臨床診療思緒。第23頁(yè)住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)過(guò)敏性紫癜輔助診療 判別診療特發(fā)性血小板降低性紫癜：依據(jù)皮疹形態(tài)、分布及血小板數(shù)量普通不難判別。外科急腹癥：過(guò)敏性紫癜腹痛雖較猛烈，但位置不固定，壓痛輕，無(wú)腹肌擔(dān)心和反跳痛，除非出現(xiàn)腸穿孔才有上述情況。出現(xiàn)血便時(shí)，需

13、與腸套疊、梅克爾憩室作判別。細(xì)菌感染：如腦膜炎雙球菌菌血癥、敗血癥及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎均可出現(xiàn)紫癜樣皮疹。這些疾病紫癜，其中心部位可有壞死。患兒普通情況危重，且血培養(yǎng)陽(yáng)性。腎臟癥狀突出時(shí)，應(yīng)與鏈球菌感染后腎小球腎炎、IgA腎病等相判別。還需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、彌漫性血管內(nèi)凝血及溶血、尿毒癥相判別。第24頁(yè)住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)過(guò)敏性紫癜治療 普通治療急性期臥床休息。要注意出入液量、營(yíng)養(yǎng)及保持電解質(zhì)平衡。有消化道出血者，如腹痛不重，僅大便潛血陽(yáng)性者，可用流食。如有顯著感染，應(yīng)給予有效抗生素。注意尋找和防止接觸過(guò)敏原。 對(duì)癥治療有蕁麻疹或血管神經(jīng)源性水腫時(shí)，應(yīng)用抗組織胺藥品和鈣劑。第25頁(yè)住院醫(yī)師規(guī)范

14、化培訓(xùn)過(guò)敏性紫癜治療 有腎功效衰竭時(shí)，可采取血漿置換及透析治療 腎上腺皮質(zhì)激素單獨(dú)皮膚或關(guān)節(jié)病變時(shí)，無(wú)須使用腎上腺皮質(zhì)激素。以下幾個(gè)情況是用激素指征： 1.有嚴(yán)重消化道病變，如消化道出血時(shí)； 2.表現(xiàn)為腎病綜合征者； 3.急進(jìn)性腎炎可用甲基潑尼松龍沖擊治療，劑量同狼瘡性腎炎。激素治療無(wú)效者，可加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺。 對(duì)嚴(yán)重病例可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療 抗血小板聚集及抗凝治療本病可有纖微蛋白原沉積、血小板沉積及血管內(nèi)凝血表現(xiàn)，故近年來(lái)有使用肝素報(bào)道阿司匹林3-5 mg/kgd或25-50mg/kgd，每日一次口服；潘生丁3-5mg/kgd，分次服用。第26頁(yè)住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)健康教育提

15、議應(yīng)多吃高維生素C、維生素K、高植物蛋白食物。維生素C有減低毛細(xì)血管通透性和脆性作用，維生素K有利于凝血和止血。富含維生素C食物有柚子、橙子、柑橘、蘋(píng)果、檸檬、草莓、獼猴桃、鮮棗，西紅柿以及各種綠葉蔬菜等。要注意防止進(jìn)食粗糙、堅(jiān)硬和對(duì)胃腸道有機(jī)械性刺激食物，如帶刺魚(yú)、帶殼蟹、帶骨頭雞、肉等，以免刺傷口腔粘膜和牙齦，引發(fā)或加重出血。飲 食服用激素治療患兒，在病情緩解后食欲增強(qiáng)、食量增大，家長(zhǎng)必須控制，不能隨意增加飲食量。發(fā)覺(jué)孩子有腹痛，嘔吐，大便色黑或便血時(shí)應(yīng)該禁食水，不然可加重病情。待這些癥狀緩解后應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下吃少許限制性流質(zhì)飲食，隨病情好轉(zhuǎn)逐步加量及增加品種。第27頁(yè)住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)健康教育限制活動(dòng)量，急性期絕對(duì)臥床休息，防止勞累，防止情緒波動(dòng)及精神刺激。應(yīng)盡可能少去公共場(chǎng)所，降低細(xì)菌病毒感染機(jī)會(huì)。探視患兒請(qǐng)不要送鮮花，花粉吸入可加重病情?；純杭抑幸膊粦?yīng)有