1、腎小管酸中毒renal tubular acidosis本文由醫學百事通提供醫學百事通網址：醫學百事通移動醫療免費的健康咨詢平臺移動醫療之腎小管酸中毒醫學百事通私人醫生網轉腎單位腎小體腎小管腎小球腎球囊近端小管細段遠端小管曲部直部曲部直部髓襻腎單位結構及功能濾過功能重吸收：2/3 水 電介質 小分子蛋白 葡萄糖 氨基酸排泌：蛋白、尿酶逆流倍增：尿液濃縮重吸收：少量水、鈉調節體液和酸堿平衡集合管遠端腎單位移動醫療之腎小管酸中毒醫學百事通私人醫生網轉腎臟的解剖和生理功能腎小球濾過血漿，生成原尿腎小管重吸收：氨基酸、蛋白、碳酸氫根、鈉、鉀、水、葡萄糖等排泌：氫、鉀、氨、藥物、毒物等濃縮稀釋功能腎血管

2、充分的血流量，保證腎臟的正常功能移動醫療之腎小管酸中毒醫學百事通私人醫生網轉近端腎小管：重吸收HCO3-、葡萄糖、氨基酸、磷酸鹽等 遠端小管：泌H+移動醫療之腎小管酸中毒醫學百事通私人醫生網轉陰離子間隙： 是指血清中未測定陰離子減去未測定陽離子的差值移動醫療之腎小管酸中毒醫學百事通私人醫生網轉酸中毒的分型AG增大型：任何固定酸（乳酸、酮體、硫酸、磷酸等 )的血漿濃度增大時，AG就增大，此時HCO3-，Cl-濃度，呈現AG增大型正常血氯型酸中毒。AG正常型：當血清HCO3-，同時伴有Cl-代償性，則呈現AG正常型代謝性酸中毒。移動醫療之腎小管酸中毒醫學百事通私人醫生網轉RTA檢驗指標血pH 7.

3、35-7.45血CO2CP 22-31mmol/L尿pH 5.5-7.5血K+ 3.5-5.5mmol/L血Cl- 95-105mmol/LAG 122mmol/L移動醫療之腎小管酸中毒醫學百事通私人醫生網轉RTA：指因遠端腎小管管腔管周圍液間H+梯度建立障礙，或（和）近端腎小管對HCO3-重吸收障礙而引起酸中毒。不完全RTA：有腎小管酸化功能障礙，但無臨床酸中毒表現。移動醫療之腎小管酸中毒醫學百事通私人醫生網轉RTA分型型：遠端RTA，泌H+障礙型：近端RTA，重吸收HCO3-障礙型：混合型RTA 型+ 型型：高血鉀型RTA 醛固酮Fanconi= 型+重吸收葡萄糖、氨基酸、磷酸鹽移動醫療之

4、腎小管酸中毒醫學百事通私人醫生網轉型RTA腎小管細胞H+泵衰竭 ，主動泌H+減少（分泌缺陷型）腎小管細胞膜通透性異常（梯度缺陷型）腎小管管腔負電位下降（電壓依賴型）移動醫療之腎小管酸中毒醫學百事通私人醫生網轉臨床表現高血氯性代謝性酸中毒 尿中可滴定的酸及NH4+減少，尿pH，血pH下降，血清Cl- ,AG正常低鉀血癥 K+替代Na+與H+交換 鈣磷代謝障礙酸中毒抑制Ca2+的重吸收，使1，25（OH）2D3生成減少繼發性甲旁亢，骨病，腎結石 移動醫療之腎小管酸中毒醫學百事通私人醫生網轉診斷AG正常高氯代謝性酸中毒，低鉀尿中可滴定酸及NH4+減少，尿pH6.0低血鈣，高血磷，骨病，腎結石移動醫療

5、之腎小管酸中毒醫學百事通私人醫生網轉不完全型RTA診斷氯化銨負荷試驗： 氯化銨酸血癥遠端小管排泌H+NH4+尿PH氯化氨0.1/Kg.d分3-4次服用，連服3天血pH7.35或CO2CP20mmol/L 尿pH不能降至5.5以下移動醫療之腎小管酸中毒醫學百事通私人醫生網轉治療病因治療： 繼發性治療：慢性腎間質性病變、系統性紅斑狼瘡性腎炎等 糾正酸中毒：枸櫞酸合劑、碳酸氫鈉補充鉀鹽：枸櫞酸鉀防治腎結石、腎鈣化及，骨病： 枸櫞酸合劑，骨化三醇移動醫療之腎小管酸中毒醫學百事通私人醫生網轉型RTA腎小管細胞管腔側H+-Na+交換障礙腎小管細胞或管腔內Ca活性降低，HCO3-生成減少腎小管細胞基底側Na

6、+-HCO3-協同轉遠障礙移動醫療之腎小管酸中毒醫學百事通私人醫生網轉表現AG正常高氯代謝性酸中毒，尿HCO3-增多，可滴定酸及NH4+正常，尿pH5.5低鉀明顯，但低鈣低磷遠比遠端RTA輕極少出現腎結石及腎鈣化移動醫療之腎小管酸中毒醫學百事通私人醫生網轉診斷AG正常高氯代謝性酸中毒低鉀血癥尿HCO3-增多碳酸氫鹽重吸收試驗： HCO3-排泄分數15%移動醫療之腎小管酸中毒醫學百事通私人醫生網轉碳酸氫鹽重吸收試驗口服或靜脈滴注NaHCO3，不斷測定血HCO3-的含量，使血HCO3-正常（26mmol/L)尿HCO3-排泄率（尿HCO3- 血肌酐）（血漿HCO3- 尿肌酐） 100%正常值為0

7、型5% 型15%移動醫療之腎小管酸中毒醫學百事通私人醫生網轉治療病因治療糾正酸中毒： 碳酸氫鈉 枸櫞酸鈉補鉀氫氯塞嗪、低鈉飲食（減少細胞外液的溶積，促進腎小管對HCO3-的重吸收）移動醫療之腎小管酸中毒醫學百事通私人醫生網轉型RTA醛固酮不足：醛固酮分泌減少醛固酮對抗：遠端腎小管對醛固酮反應減弱遠端小管排H+、排K+減少移動醫療之腎小管酸中毒醫學百事通私人醫生網轉表現多見于老年人病因：腎臟病已有輕、中度腎功能不全（GFR20ml/min)，以DN和慢性間質性腎炎常見AG正常高氯性代謝性酸中毒，高鉀血癥酸中毒及高鉀血癥與腎功能不全程度不成比例移動醫療之腎小管酸中毒醫學百事通私人醫生網轉處理病因治

8、療糾正酸中毒 ：碳酸氫鈉降低高血鉀 ： 糾酸、低鉀飲食、口服離子交換樹脂、呋塞咪、透析腎上腺鹽皮質激素 氟氫可的松移動醫療之腎小管酸中毒醫學百事通私人醫生網轉Fanconi 綜合征1931年Fanconi 最先報道了一例兒童病例，表現為佝僂病，生長遲緩，非糖尿病性糖尿及蛋白尿近端腎小管反合性功能缺陷移動醫療之腎小管酸中毒醫學百事通私人醫生網轉病因兒童：遺傳病（常染色體隱性遺傳病）成人：后天獲得性疾病，常繼發于慢性間質性腎炎、移植腎、干燥綜合征及重金屬和藥物性腎損害。移動醫療之腎小管酸中毒醫學百事通私人醫生網轉臨床表現近端腎小管對多種物質的重吸收障礙：腎性糖尿，全氨基酸尿，磷酸鹽尿，尿酸鹽尿碳酸鹽尿：型RTA、低鉀血癥低磷血癥、骨病移動醫療之腎小管酸中毒醫學百事通私人醫生網轉診斷根據典型臨床表現