1、腦生殖細胞瘤(Germinoma)概況生殖細胞瘤(Germinoma)屬于胚胎性腫瘤，比較少見，資料統計約占顱內腫瘤的0.2%1.7%，多發生于兒童和青少年，20歲以下約占90%，其發病高峰為10-12歲，男女比例約為2.24 1，占兒童惡性腫瘤的3%左右，是所有年齡段兒童松果體區最常見的腫瘤，占全部松果體區腫瘤的50%。男性病人70見于松果體區，女性病人75見于鞍上區，發生于丘腦和基底節的幾乎全為男性。其組織學特點以及治療策略和顱外生殖細胞腫瘤相似，對放療敏感，早期診斷治療預后好，5年生存率可達85%100%。顱內生殖細胞腫瘤（Intracranial germ cel l tumors G

2、CTs）指來源于生殖細胞的腫瘤，包括生殖細胞瘤、畸胎（包括成熟性、未成熟性和畸胎瘤惡性變）、卵黃囊瘤（又名內胚竇瘤）、絨毛膜上皮癌（簡稱絨毛膜癌）、胚胎性癌、混合性生殖細胞瘤等。除生殖細胞瘤以外的腫瘤總稱為非生殖細胞瘤性生殖細胞腫瘤，生殖細胞瘤占顱內原發生殖細胞腫瘤50%70%臨床表現 臨床表現因腫瘤的大小和部位而異，常見癥狀為內分泌和視力視野的改變以及顱內壓增高。顱內生殖細胞瘤的臨床表現取決于腫瘤的部位： 松果體區腫瘤病人由于中腦導水管堵塞導致阻塞性腦積水，并由此繼發顱內壓增高，表現為頭痛、惡心嘔吐、視乳頭水腫、意識障礙、呼吸障礙、癲癇樣發作，甚至高顱壓危象；伴有中腦背側受壓體征，瞳孔縮小，

3、向上凝視麻痹和眼瞼下垂（即Pronaud綜合征）。 鞍上池區腫瘤可影響下視丘-垂體系統，最常見的臨床表現為尿崩癥，醫科壓迫視神經、視交叉及視束，導致視力及視野障礙，兒童可表現為發育遲緩。 基底節區腫瘤病人最常見的癥狀為肢體活動障礙。生殖細胞瘤影像學表現松果體區型：腫瘤人多旱圓形或類圓形，邊界較清楚，腫瘤較大時可呈分葉狀。T1WI多呈等或稍長信號，T2WI多呈等或稍長信號，瘤周無或輕度水腫，占位效應輕，較少出現出血、壞死、囊變，常伴有不同程度幕上腦積水,增強扣描多呈明顯強化。鞍區型：T1WI圖像上多呈等或稍長信號，T2WI多呈等或長信號，較大腫瘤南于出現囊變、壞死，信號不均，增強掃描旱不均勻明顯

4、強化；累及垂體柄可引起垂體柄增粗、垂體后葉短T1高信號消失。底節區型：腫瘤多發生于一側，常累及丘腦。病變進展之初，常常只表現為同側基底節區的萎縮，典型者腫瘤多呈圓形或類圓形，亦可呈不規則形，邊緣一般較清晰，常伴有囊變、壞死。占位效應及瘤周水腫不明顯。松果體區生殖細胞瘤鞍區生殖細胞瘤鞍區生殖細胞瘤特征 鞍區生殖細胞瘤患者垂體柄增粗， 并認為垂體柄增粗是微小鞍區生殖細胞瘤的唯一影像學表現 垂體后葉短 T1高信號消失，垂體后葉短 T1高信號消失與下丘腦神經垂體功能的喪失存在緊密聯系，尤其是尿崩癥患者 腫瘤不具鈣化是鞍區生殖細胞瘤又一影像學特征 基底節區生殖細胞瘤基底節區生殖細胞瘤特征部位、形態：腫瘤發生在基底節區，可侵及丘腦及鄰近結構，瘤體通常 較大，病變范圍較廣泛，形態不規則，邊緣欠清晰。多有囊變、壞死表現。呈斑點、片狀、環形分隔樣增強瘤旁水腫輕或無水腫帶，中線移位常不明顯。病變早期無明顯占位現象， 隨病程發展逐漸出現輕中度水腫改變。個別可見同側大腦半球皮層萎縮現象。轉移情況：顱內生殖細胞瘤為高度惡性腫瘤，浸潤性生長，并可沿腦脊 液，室管膜及腦膜