1、間質(zhì)性肺疾病及其影像診斷解放軍537醫(yī)院趙寶平第一部分基本概念前言n呼吸系統(tǒng)疾病四大疾病譜：呼吸道感染性疾?。òńY(jié)核）；慢性阻塞性肺?。环尾磕[瘤性疾??；間質(zhì)性肺病。n很少有某種疾病單獨(dú)侵犯間質(zhì)或者實(shí)質(zhì)。任何侵犯肺間質(zhì)的疾病毫無疑問會(huì)影響肺泡腔。n次級(jí)肺小葉是肺部解剖、功能與疾病過程的基本單位。在普通X線片上不容易顯示。HRCT可以很好地顯示。n何謂HRCT？n薄層：1mm；n算法：高分辨骨重建算法；n重建范圍：靶重建（不是必須條件）。內(nèi)容（準(zhǔn)備兩次課的時(shí)間完成）n基本概念回顧；n肺間質(zhì)和次級(jí)肺小葉的基本概念；n間質(zhì)性肺部疾病的命名和分類；n常見間質(zhì)性肺部疾病的HRCT檢查；一、基本概念回顧n

2、正常肺解剖肺泡n是最小的解剖單位；n肺泡結(jié)構(gòu)；n孤立的肺泡實(shí)變后大小約6mm；n平片及HRCT不能顯示肺泡；n肺泡型病變:多個(gè)肺泡實(shí)變的結(jié)果，是非特異性的。肺泡肺泡間隔終末細(xì)支氣管二、肺間質(zhì)和次級(jí)肺小葉的概念n肺間質(zhì)：是從臟層胸膜到肺門的連續(xù)的纖維結(jié)締組織骨架，肺泡壁內(nèi)是與基底膜相連的肺間質(zhì)的延續(xù)。n次級(jí)肺小葉：更有意義的解剖單位。nHRCT可顯示次級(jí)小葉內(nèi)的結(jié)構(gòu)。肺泡腔毛細(xì)血管肺間質(zhì)次級(jí)肺小葉的構(gòu)成n次級(jí)肺小葉是每邊邊長(zhǎng)約為1-2.5cm的不規(guī)則多邊形結(jié)構(gòu)，有35個(gè)終末細(xì)支氣管供應(yīng)。其結(jié)構(gòu)包括兩部分：n核心結(jié)構(gòu)：n小葉中央動(dòng)脈；n小葉中央支氣管。n間隔結(jié)構(gòu)：n肺靜脈；n小葉間隔。n兩者均有淋

3、巴結(jié)構(gòu)，但是淋巴管一般不能顯示。臟層胸膜小葉間隔靜脈小葉中央支氣管小葉中央動(dòng) 脈次級(jí)肺小葉n看到的黑洞是呼吸性支氣管。n次級(jí)肺小葉在肺尖和肺的周邊發(fā)育較好；nKerleys B 線就是增粗的與胸膜垂直的小葉間隔。正常次級(jí)小葉標(biāo)準(zhǔn)n小葉間隔正常是不完整的樹枝狀，如果顯示完整的小葉間隔則提示異常。n文獻(xiàn)報(bào)道：小葉間隔的顯示與掃描層厚有關(guān)：層厚1.5mm大約每層顯示小葉間隔3個(gè)，如果層厚為3mm，則每層顯示約1個(gè)。n正常的血管：HRCT能夠顯示的最小肺動(dòng)脈為0.2 mm ，并且與胸膜不相連（胸膜與最小的肺動(dòng)脈間為5 mm，表現(xiàn)為透明區(qū) ）。n正常的細(xì)支氣管：HRCT能夠顯示的最末級(jí)支氣管距胸膜2.5

4、-3 cm 。n肺小靜脈與肺小動(dòng)脈不易區(qū)分；小葉間隔終末小動(dòng)脈小動(dòng)脈小葉間隔異常次級(jí)肺小葉的分型小葉中央型泛小葉型支氣管血管型小葉周圍型（間隔型）1.支氣管血管型n主要表現(xiàn)為支氣管血管束的受侵；n常見于哮喘、囊狀肺纖維化、支氣管炎、支氣管擴(kuò)張以及閉塞性細(xì)支氣管炎、肺水腫；n侵犯淋巴系統(tǒng)也可表現(xiàn)為此型；nHRCT表現(xiàn)：增粗、擴(kuò)大和粘液栓塞；小葉中央結(jié)節(jié)粘液栓塞支氣管壁增厚及擴(kuò)張肺水腫顯示小葉核的變化治療前治療后肺癌淋巴道轉(zhuǎn)移nA：不規(guī)則增粗的支氣管血管束；nB：增粗的小葉間隔；n右肺正常。結(jié)節(jié)病n雙肺門增大；nA：大片增密影；nB：支氣管血管束旁的微結(jié)節(jié)影。2. 小葉中心型n病變以次級(jí)肺小葉核為

5、中心；n通常意味著病變由支氣管擴(kuò)散至肺內(nèi)；n見于支氣管肺炎、塵肺、小葉中心型肺氣腫。結(jié)核的支氣管播散支原體肺炎小葉中心型肺氣腫小葉中心型小葉中心型泛小葉型3. 泛小葉型n意味著均勻侵犯整個(gè)次級(jí)肺小葉，n保持比較完整的小葉核和小葉間隔；哮喘伴嗜酸細(xì)胞增多n上葉表現(xiàn)為泛小葉型密度增高；n下葉見輕度支氣管擴(kuò)張和壁增厚；n內(nèi)固醇資料后均消失。支氣管擴(kuò)張泛小葉型哮喘與結(jié)節(jié)病泛小葉型哮喘結(jié)節(jié)病，右3mm層厚，左10mm層厚毛玻璃影代表疾病的進(jìn)展期4. 間隔型n常常代表淋巴系統(tǒng)受侵，n癌性淋巴管炎、淋巴瘤、結(jié)節(jié)病、肺水腫；n常常伴隨細(xì)支氣管血管束改變。小葉間隔肺癌的淋巴轉(zhuǎn)移5. 非小葉型n病變不屬于小葉的任

6、何一個(gè)部位；n常見于血行播散型肺結(jié)核。三、Interstitial lung disease (ILD):間質(zhì)性肺疾病的命名學(xué)n1975年第18屆Aspen肺科討論會(huì)首次使用；n1985年希氏內(nèi)科學(xué)第17版，1987年哈氏內(nèi)科學(xué)11版正式采用這一名詞。n但是對(duì)其概念的理解和分類有不同的見解，特別是對(duì)其中的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類爭(zhēng)論很多。n近來，有了共識(shí)。（American Thoracic Society and European Respiratory Society 2001）What Are the ILDs?n間質(zhì)性肺疾病（ILD）是以肺泡壁（alveolar wall)為主要病變區(qū)的

7、一組疾病群。n肺間質(zhì)：不是肺泡間質(zhì)，包含肺泡上皮細(xì)胞，血管內(nèi)皮細(xì)胞等的實(shí)質(zhì)。病變不僅局限在肺泡壁，也累及細(xì)支氣管領(lǐng)域。（一）最簡(jiǎn)單的ILDs分類法n病因明確；n病因不明。1、病因明確的ILDs及其分類n無機(jī)塵肺：矽肺、石棉肺、鋁塵肺、煤塵肺、慢性鈹肺、硬質(zhì)合金塵肺、n有機(jī)粉塵：外源性過敏性肺泡炎n藥物：藥物性肺炎（抗腫瘤）n毒物：百草枯肺n放射線：放射線肺炎n微生物感染：播散性肺結(jié)核、真菌肺炎、病毒性肺炎、卡氏肺囊蟲病n肺水腫n癌性淋巴管炎矽肺HRCT表現(xiàn)n多數(shù)邊界清楚的結(jié)節(jié)散布于兩肺。結(jié)節(jié)大小不一，以小葉中心分布為主，部分靠近胸膜，可見肺氣腫表現(xiàn)；n肺門淋巴結(jié)腫大；n結(jié)合病史，由職業(yè)病防治所

8、診斷。過敏性肺炎過敏性肺炎2、病因未明的ILDs及分類n特發(fā)性肺纖維化癥（特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、隱源性致纖維化肺泡炎）；n結(jié)節(jié)??；n肺嗜酸細(xì)胞肉芽腫?。ńM織細(xì)胞病X）；n膠原性肺?。篏oodpasture綜合癥、特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥、Wegener肉芽腫、淋巴瘤樣肉芽腫、Churg-strauss綜合征、血管性免疫母細(xì)胞性淋巴瘤病、硬化結(jié)節(jié)癥、神經(jīng)纖維瘤、肺靜脈閉塞癥、強(qiáng)直性脊柱炎、淀粉樣變、慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎、肺淋巴管肌瘤癥、閉塞性細(xì)支氣管炎并機(jī)化性肺炎（？）、肺泡蛋白癥、組織細(xì)胞病X、ARDS。特發(fā)性肺纖維化(IPF)周圍型結(jié)節(jié)病II期：淋巴結(jié)肺部浸潤組織細(xì)胞病Xn結(jié)節(jié)和薄壁空洞為主要表現(xiàn)；

9、n主要分布在中下肺野；n晚期形成網(wǎng)紋狀影；淋巴管肌瘤病n淋巴管內(nèi)的平滑肌增生；n無數(shù)邊界清楚的薄壁囊；n沒有結(jié)節(jié)；n雙肺彌漫分布；淀粉樣變性n小葉中央分布的微結(jié)節(jié)影，串珠狀小葉間隔增厚淋巴管周圍分布；n類似表現(xiàn)的：結(jié)節(jié)病，癌性淋巴管炎，淀粉樣變；一些塵肺。第二部分特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類ClassificationClassificationof Idiopathic Interstitial of Idiopathic Interstitial PneumoniasPneumonias（IIPIIP）（二）特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類IIP的組織學(xué)與臨床分型組織學(xué)分型臨床放射病理診斷1、尋常性間質(zhì)性

10、肺炎（UIP）Idiopathic pulmonary fibrosis / cryptogenic fibrosing alveolitis2、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）Nonspecific interstitial pneumonia3、機(jī)化性肺炎Cryptogenic organizing pneumonia（COP）4、彌漫性肺泡損傷（DAD）Acute interstitial pneumonia（AIP）5、呼吸性細(xì)支氣管炎R(shí)espiratory bronchiolitis interstitial lung disease （RBILD）6、脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）Des

11、quamative interstitial pneumonia7、淋巴細(xì)胞型間質(zhì)性肺炎（LIP）Lymphoid interstitial pneumonia說明：n（1）特發(fā)性肺纖維化（IPF）nIdiopathic Usual Interstitial Pneumonia/ Idiopathic Pulmonary Fibrosis;（特發(fā)性尋常性間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性肺纖維化）n（2）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）nNon-specific Interstitial Pneumonia;（非特異性間質(zhì)性肺炎）n（3）隱匿型機(jī)化性肺炎（COP）nIdiopathic Bronchioliti

12、s Obliterans Organizing Pneumonia;（特發(fā)性閉塞性細(xì)支氣管炎并機(jī)化肺炎）n（4）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）nAcute Interstitial Pneumonia/ Idiopathic Diffuse Alveolar Damage;（急性間質(zhì)性肺炎、特發(fā)性彌漫性肺泡損傷）n（5）呼吸性細(xì)支氣管肺炎并間質(zhì)性肺炎（RBILD）n（6）脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）n（7）淋巴細(xì)胞型間質(zhì)性肺炎（LIP）四、7種IIP的影像學(xué)表現(xiàn)IIP的組織學(xué)與臨床分型組織學(xué)分型臨床放射病理診斷1、尋常性間質(zhì)性肺炎（UIP）Idiopathic pulmonary fibrosis /

13、 cryptogenic fibrosing alveolitis2、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）Nonspecific interstitial pneumonia3、機(jī)化性肺炎Cryptogenic organizing pneumonia（COP）4、彌漫性肺泡損傷（DAD）Acute interstitial pneumonia（AIP）5、呼吸性細(xì)支氣管炎R(shí)espiratory bronchiolitis interstitial lung disease （RBILD）6、脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）Desquamative interstitial pneumonia7、淋巴細(xì)胞

14、型間質(zhì)性肺炎（LIP）Lymphoid interstitial pneumonia1、特發(fā)性尋常性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性肺纖維化（UIP /IPF）UIP /IPF普放特點(diǎn)n周邊的網(wǎng)結(jié)節(jié)影；n基底部分布為主；n可見蜂窩和下肺的容積減少。UIP的胸部正側(cè)位平片CT 表現(xiàn)n網(wǎng)狀影n牽拉性支擴(kuò)。n蜂窩肺，蜂窩囊逐漸增大。n毛玻璃影n結(jié)構(gòu)紊亂，提示肺纖維化。n肺葉體積縮小n基底及周圍分布。UIP的CT表現(xiàn)n胸膜下的網(wǎng)狀影；n下肺葉分布；n可見毛玻璃及實(shí)變，但主要以網(wǎng)狀影為主；n可見蜂窩。n本例為56歲男性，空心箭頭毛玻璃和網(wǎng)狀；輕度蜂窩變直箭頭。CT of UIPUIP2UIP3UIP5IIP的組織學(xué)與臨

15、床分型組織學(xué)分型臨床放射病理診斷1、尋常性間質(zhì)性肺炎（UIP）Idiopathic pulmonary fibrosis / cryptogenic fibrosing alveolitis2、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）Nonspecific interstitial pneumonia3、機(jī)化性肺炎Cryptogenic organizing pneumonia（COP）4、彌漫性肺泡損傷（DAD）Acute interstitial pneumonia（AIP）5、呼吸性細(xì)支氣管炎R(shí)espiratory bronchiolitis interstitial lung disease （

16、RBILD）6、脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）Desquamative interstitial pneumonia7、淋巴細(xì)胞型間質(zhì)性肺炎（LIP）Lymphoid interstitial pneumonia2 2、Nonspecific Nonspecific Interstitial Interstitial Pneumonia(NSIP)Pneumonia(NSIP)非特異性間質(zhì)性肺炎Nonspecific Interstitial Nonspecific Interstitial Pneumonia(NSIPPneumonia(NSIP）nKitaichi（1990）：unclassi

17、fied interstitial pneumonia (未分類間質(zhì)性肺炎) nKatzenstein（1994）：正式命名為NSIP，有三個(gè)亞型：nGroup I, 主要表現(xiàn)為間質(zhì)炎癥；nGroup II, 炎癥與間質(zhì)纖維化并存；nGroup III, 主要是纖維化。NSIP（case 1 ）n片狀毛玻璃影；n下肺葉分布為主；n可見實(shí)變及小葉間網(wǎng)狀影。n本例為69歲女性，實(shí)變主要分布在血管支氣管束周圍；可見毛玻璃影。HRCT（case 2 ）n多發(fā)灶性分布的毛玻璃影，不規(guī)則纖維影，主要分布在胸膜下；可見血管、支氣管束征；n無蜂窩、正常肺間質(zhì)構(gòu)架保留；（提示非UIP）nNSIP可見支擴(kuò)。NSI

18、P 3IIP的組織學(xué)與臨床分型組織學(xué)分型臨床放射病理診斷1、尋常性間質(zhì)性肺炎（UIP）Idiopathic pulmonary fibrosis / cryptogenic fibrosing alveolitis2、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）Nonspecific interstitial pneumonia3、機(jī)化性肺炎Cryptogenic organizing pneumonia（COP）4、彌漫性肺泡損傷（DAD）Acute interstitial pneumonia（AIP）5、呼吸性細(xì)支氣管炎R(shí)espiratory bronchiolitis interstitial lu

19、ng disease （RBILD）6、脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）Desquamative interstitial pneumonia7、淋巴細(xì)胞型間質(zhì)性肺炎（LIP）Lymphoid interstitial pneumonia3 3、Bronchiolitis Bronchiolitis Obliterans Organising Obliterans Organising Pneumonia, BOOP Pneumonia, BOOP (Cryptogenic Organising(Cryptogenic Organising Pneumonia, COP)Pneumonia, COP

20、)閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎(隱源性機(jī)化性肺炎）機(jī)化性肺炎影像表現(xiàn)n雙肺的實(shí)變：8090的病例；n毛玻璃影：60；n胸膜下或者支氣管周圍邊界不清的微小結(jié)節(jié)：3050；n可見空氣支氣管相和實(shí)變中的支擴(kuò)；n支氣管血管束周圍小結(jié)節(jié)影（50%）；n多發(fā)結(jié)節(jié)： 15%n邊界不清的占88%；n空氣支氣管相 (45%)n一般無蜂窩表現(xiàn)。BOOP的CT表現(xiàn)（case 1）n胸膜下或者血管支氣管束周圍斑片狀實(shí)變；n常伴隨毛玻璃影；n可有小葉中心的微結(jié)節(jié)和支氣管壁的增厚。n81歲女性，可見實(shí)變，毛玻璃影和結(jié)節(jié)性實(shí)變。Case 2IIP的組織學(xué)與臨床分型組織學(xué)分型臨床放射病理診斷1、尋常性間質(zhì)性肺炎（UIP）Id

21、iopathic pulmonary fibrosis / cryptogenic fibrosing alveolitis2、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）Nonspecific interstitial pneumonia3、機(jī)化性肺炎Cryptogenic organizing pneumonia（COP）4、彌漫性肺泡損傷（DAD）Acute interstitial pneumonia（AIP）5、呼吸性細(xì)支氣管炎R(shí)espiratory bronchiolitis interstitial lung disease （RBILD）6、脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）Desquamative

22、 interstitial pneumonia7、淋巴細(xì)胞型間質(zhì)性肺炎（LIP）Lymphoid interstitial pneumonia4 4、Acute Interstitial Acute Interstitial Pneumonia(AIP)/ Idiopathic Pneumonia(AIP)/ Idiopathic Diffuse Alveolar Diffuse Alveolar Damage(DAD)Damage(DAD)急性間質(zhì)性肺炎急性間質(zhì)性肺炎/ /特發(fā)性特發(fā)性彌漫性肺泡損傷關(guān)于HammanHamman-Rich Syndrome-Rich Syndromen就是現(xiàn)在

23、的Acute interstitial pneumonia（AIP），有人認(rèn)為是特發(fā)型的ARDS。n特征：快速的進(jìn)行性的間質(zhì)纖維化。n比UIP少見，年輕人多見n臨床癥狀：進(jìn)行性呼吸困難、低氧血癥和呼吸衰竭，死亡率50100。n特征性的組織學(xué)改變：DAD肺泡壁、內(nèi)皮細(xì)胞的損傷，肺水腫和透明膜形成。隨后是慢性肺纖維化期。HammanHamman-Rich Syndrome X-Rich Syndrome X線表現(xiàn)線表現(xiàn)n與ARDS類似；n雙側(cè)、對(duì)稱的毛玻璃影，伴或者不伴有實(shí)變。快速地轉(zhuǎn)變?yōu)閺浡躁幱啊？梢娖瑺钣凹靶∪~間隔增厚。nCT可見牽拉性支氣管擴(kuò)張和胸腔積液（可高達(dá)30%）。AIP的CT表現(xiàn)（

24、case 1 ）n片狀或彌漫性毛玻璃影和實(shí)變；n常隨機(jī)分布；n可有網(wǎng)狀影。n本例為48歲女性，箭頭示毛玻璃影和網(wǎng)狀影。AIP （case 2 ）入院入院1天CT表現(xiàn)AIP 3IIP的組織學(xué)與臨床分型組織學(xué)分型臨床放射病理診斷1、尋常性間質(zhì)性肺炎（UIP）Idiopathic pulmonary fibrosis / cryptogenic fibrosing alveolitis2、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）Nonspecific interstitial pneumonia3、機(jī)化性肺炎Cryptogenic organizing pneumonia（COP）4、彌漫性肺泡損傷（DAD）Acute interstitial pneumonia（AIP）5、呼吸性細(xì)支氣管炎R(shí)espiratory bronchiolitis interstitial lung disease （RBILD）6、脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）Desquamative interstitial pneumonia7、淋巴細(xì)胞型間質(zhì)性肺炎（LIP）Lymphoid interstitial pneumonia5、