骨化性氣管支氣管病(tracheobroncheopathiosteochondroplasticsa,TO)是指管、支氣管黏膜下有多發(fā)性骨質(zhì)或軟骨組織結(jié)節(jié)狀增生并突向管腔的良性病變[1]。1855年Rokitansky第一次描寫了這種疾病[2]。迄今國外報導(dǎo)了380例[3],國內(nèi)7例[4]。此病病因不明[5]。參考文獻(xiàn)1CronftonJ,DouglasA.Somerarepulmonarydisease.In:CronfttonJ,DouglasA,eds.Respiratorydisease.Philadelphia:BlackwellScientificPublicationsLtd,1969:693~641目前TO的病因及發(fā)病機(jī)制不明。有人提出TO是淀粉樣變的晚期階段，依據(jù)是在局限型淀粉樣變中，偶爾見到骨化中心［4－6］。然而，這種現(xiàn)象并不常見，也沒有更多文獻(xiàn)及研究結(jié)果支持該觀點(diǎn)［7］。體內(nèi)內(nèi)分泌激素水平或鈣磷代謝的異常等與TO有一定的關(guān)系［8］。Jepsen等［9］認(rèn)為油煙可能也是致病因素之一。本例患者長期接觸煙霧，提示長期煙霧接觸等慢性刺激可能是導(dǎo)致TO的一個因素。部分TO患者有長期化學(xué)物質(zhì)接觸史，當(dāng)改變工作環(huán)境一段時間后，癥狀明顯改善。因此慢性刺激在TO的發(fā)生、發(fā)展中可能起一定的作用。正如Aschoff等［10］認(rèn)為慢性刺激使黏膜下的結(jié)締組織化生為軟骨或骨。機(jī)制可能是黏膜下的未分化、多潛能胚胎細(xì)胞在化學(xué)或其它因素刺激或激素的影響下，轉(zhuǎn)化成軟骨和骨細(xì)胞，甚至骨髓細(xì)胞［8］。骨形成蛋白2可能在結(jié)節(jié)的形成過程中起了重要作用，并與轉(zhuǎn)化生長因子β1協(xié)同促進(jìn)了黏膜下結(jié)節(jié)的生長［11］。黏膜鱗狀上皮化生在TO患者十分常見，如國內(nèi)29例患者有12例存在黏膜鱗狀上皮化生（41％），國外資料為48％。黏膜鱗狀上皮化生并出現(xiàn)軟骨和骨的化生，提示原發(fā)性黏膜鱗狀上皮化生可能是TO發(fā)病的一種機(jī)制或步驟［12－13］。總之，TO的發(fā)病可能與慢性感染、先天素質(zhì)、化學(xué)或機(jī)械刺激、退行性變、代謝障礙等有關(guān)。在多種因素作用下，黏膜下彈力纖維層的未分化結(jié)締組織化生并發(fā)展為軟骨細(xì)胞，鈣鹽沉積，繼之骨化。［3］吳漢剛，梁克誠，梁新梅．骨化性氣管支氣管病［J］．臨床肺科雜志，2008，13（7）：864－865［4］SakulaA．Tracheobroncheopathiaosteoplastica：itsrela-tionshiptoprimarytracheobronchialamyloidosis［J］．［20］PrakashUB．Whatistracheo（broncho）pathiaosteo（chon-dro）plastica［J］？Bronchol，2001，8（1）：75－77TO的臨床癥狀輕重與病變范圍、管腔阻塞程度等有關(guān)［14］。早期可無癥狀。國內(nèi)TO患者的主要癥狀為咳嗽、咳痰、痰血、氣促、聲嘶和反復(fù)感染。本文統(tǒng)計(jì)發(fā)生率分別為96．6％、55．2％、31．0％、10．3％、6．9％和27．6％，而國外報道的一組患者的發(fā)生率分別為79％、67％、44％、56％、22％和78％［6］。因此有癥狀患者中最常見癥狀為咳嗽，而這種非特異性癥狀延誤了TO患者不能得到及時明確診斷。因此許多TO患者明確診斷的年齡多