泌尿系統疾病腎小球腎炎腎盂腎炎泌尿系統腫瘤泌尿系統疾病腎小球腎炎1正常腎臟的解剖和組織學皮質：腎小球

呈紅褐色、顆粒狀髓質：腎小管、集合管

呈淺紅色、條紋狀狀皮、髓質分界清楚大體正常腎臟的解剖和組織學皮質：腎小球髓質：腎小管、集合管皮、髓2第十一章-泌尿系統疾病-課件3腎單位200萬個腎小管腎小球血管球：起始于入球小動脈，球內5~8初級分支，20~40個毛細血管袢。初級分支及其所屬分支構成血管球的小葉或節段。腎球囊：臟層上皮細胞（足細胞）、壁層上皮細胞，附著于球囊的基膜，球狀囊近曲小管、遠曲小管、集合管腎間質腎單位腎小管腎小球血管球：起始于入球小動脈，球內5~8初級分4分泌腎素、紅細胞生成素和前列腺素調節水、電解質含量分泌腎素、紅細胞生成素和前列腺素調節水、電解質含量5腎臟的濾過屏障濾過膜內層——內皮細胞，70~100nm窗孔，表面含大量帶負電荷的唾液酸糖蛋白中層——腎小球基膜：內疏松層+致密層+外疏松層外層——臟層上皮細胞（足細胞，負電荷物）+足突（次級突起）間濾過隙膜功能體積依賴性屏障作用電荷依賴性屏障作用內皮細胞及上皮細胞表面唾液酸糖蛋白（-）基膜所含的硫酸肝素（-）腎臟的濾過屏障濾過膜6第十一章-泌尿系統疾病-課件7足細胞足細胞8腎小球系膜組成：系膜細胞+系膜基質功能：收縮、吞噬、增殖、合成系膜基質和膠原、分泌細胞因子腎小球系膜組成：系膜細胞+系膜基質9第十一章-泌尿系統疾病-課件10尿路及尿路上皮腎盂、輸尿管、膀胱、尿道尿路上皮（移行上皮）尿路及尿路上皮腎盂、輸尿管、膀胱、尿道11腎小球疾病概述概念：主要由免疫機制導致的腎小球損傷，并引起一系列病變分類原發性腎小球腎炎繼發性腎小球疾病全身性疾病（如SLE）血管性疾病（如高血壓、結節性多動脈炎）代謝性疾病（如糖尿病）遺傳性疾病腎小球疾病概述12腎小球疾病：病因及發病機制主要是免疫機制所引起的腎小球損傷細胞免疫+體液免疫病因內源性抗原腎小球性抗原：腎小球基膜、足突、內皮細胞抗原和系膜細胞膜抗原等；非腎小球性抗原：DNA、核抗原、免疫球蛋白、腫瘤抗原和甲狀腺球蛋白等。外源性抗原生物性、藥物、外源性凝集素和異種血清等。腎小球疾病：病因及發病機制主要是免疫機制所引起的腎小球損傷13發病機制免疫復合物沉積（主要機制）原位免疫復合物形成原發性腎小球腎炎抗體+抗原（腎小球內或植入腎小球內）→Ag-Ab復合物腎臟抗腎小球基底膜腎炎（免疫復合物沉積于腎小球毛細血管基底膜上，呈連續的線性熒光）Heyman腎炎：以近曲小管刷狀緣成分為抗原免疫大鼠，使大鼠產生抗體，可引起與人膜性腎小球病相似的病變（電鏡示上皮細胞與基底膜之間有大量電子密度高的沉積物，免疫熒光示不連續的顆粒狀熒光）抗體與種植抗原的反應發病機制原發性腎小球腎炎抗體+抗原（腎小球內或植入腎小球內）14膜性腎小球腎炎

免疫復合物沉積在腎小球毛細血管表面，呈不連續的細顆粒狀熒光，免疫熒光染色FITC-IgG。膜性腎小球腎炎15原發性腎小球腎炎循環免疫復合物血液內形成沉積部位：腎小球內免疫熒光：顆粒狀熒光損傷機制：Ⅲ型變態反應引起慢性膜性增生性腎小球腎炎抗體+抗原（非腎小球的內源性或外源性）→Ag-Ab復合物血液腎小球內皮下上皮下基底膜內系膜區原發性腎小球腎炎循環免疫復合物抗體+抗原（非腎小球的內源性或16其它機制細胞免疫（致敏T淋巴細胞）抗腎小球細胞的抗體補體替代途徑的激活腎小球損傷如何發生？免疫復合物或致敏T淋巴細胞等損傷的機制抗體依賴的細胞毒作用；細胞成分：中性粒細胞、巨噬細胞、淋巴細胞、NK細胞、血小板、系膜細胞等；可溶性介質：補體、花生四烯酸產物、NO、內皮素、細胞因子、生長因子、凝血系統等。原發性腎小球腎炎其它機制原發性腎小球腎炎17經皮腎穿刺活檢技術腎穿刺活檢組織的病理檢查方法HE染色、光鏡觀察PAS、PASM（過碘酸六胺銀）、Masson染色、光鏡觀察——基底膜、系膜區、膠原纖維的變化免疫熒光檢查——免疫球蛋白、補體成分透射電鏡觀察——超微結構的改變和免疫復合物沉積的部位及狀況腎組織檢查的技術和方法經皮腎穿刺活檢技術腎組織檢查的技術和方法18基本病理變化腎小球細胞增多三種細胞：系膜細胞、內皮細胞和上皮細胞炎細胞：中性粒細胞、單核巨噬細胞、淋巴細胞新月體（壁層上皮細胞增生）基膜增厚和系膜基質增多基膜本身、免疫復合物沉積等光鏡觀察（PAS、PASM）+透射電鏡炎性滲出、壞死見于急性腎小球腎炎腎小球玻璃樣變、硬化是各種腎小球病變的最終結局腎小管和間質的改變基本病理變化腎小球細胞增多19癥狀和體征尿的改變量的變化：少尿、無尿、多尿或夜尿質的變化：血尿、蛋白尿、低比重尿、管型尿等水腫高血壓綜合征（syndrome）臨床上，腎炎常表現為具有結構和功能聯系的一組癥狀和體征臨床表現癥狀和體征臨床表現20臨床表現臨床類型急性腎炎綜合征臨床表現起病急驟；明顯血尿、蛋白尿、水腫、高血壓；見于急性彌漫性增生性腎小球腎炎。快速進行性腎炎綜合征臨床表現起病急驟，病情進展快；血尿、蛋白尿、迅速發生的少尿或無尿及氮質血癥、急性腎功能衰竭；見于快速進行性腎小球腎炎。臨床表現臨床類型21臨床表現腎病綜合征臨床表現三高：大量蛋白尿、全身性水腫、高脂血癥和脂尿一低：低蛋白血癥見于膜性腎小球腎炎輕微病變性腎小球腎炎（脂性腎病）局灶性節段性腎小球硬化膜性增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎臨床表現腎病綜合征22臨床表現無癥狀血尿／蛋白尿臨床表現持續性或復發性肉眼或鏡下血尿，或輕度蛋白尿見于IgA腎病慢性腎炎綜合征臨床表現多尿、夜尿、低比重尿；高血壓、貧血、氮質血癥和尿毒癥；緩慢發展為的腎功能衰竭。見于各型腎小球腎炎的終末階段臨床表現無癥狀血尿／蛋白尿23臨床表現氮質血癥：腎小球病變可使腎小球濾過率下降，使血尿素氮和血漿肌酐水平增高尿毒癥：除氮質血癥的表現外，還出現一系列中毒的癥狀和體征（胃腸道、神經、肌肉和心血管等系統的改變）臨床表現氮質血癥：腎小球病變可使腎小球濾過率下降，使血尿素氮24常見類型急性彌漫性增生性腎小球腎炎快速進行性（新月體性）腎小球腎炎膜性腎小球腎炎（膜性腎病）輕微病變性腎小球腎炎（脂性腎病）局灶性階段性腎小球硬化膜性增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎IgA腎病慢性腎小球腎炎腎小球腎炎的病理類型常見類型腎小球腎炎的病理類型25幾個概念彌漫性病變：病變累及全部或大多數（50%以上）腎小球局灶性病變：病變僅累及部分（50%以下）腎小球球性病變：累及整個腎小球的全部或大部毛細血管袢節段性病變：僅累及腎小球的部分毛細血管袢（50%以下）幾個概念26急性彌漫性增生性腎炎概述名稱：毛細血管內增生性腎炎或鏈球菌感染后腎炎臨床特點臨床常見的腎炎類型主要見于5~14歲兒童急性腎炎綜合征病因和發病機制最常見的病原體：A族乙型溶血性鏈球菌其他病原體：肺炎雙球菌、葡萄球菌、HBV等機制：循環免疫復合物沉積急性彌漫性增生性腎炎概述27急性彌漫性增生性腎炎病理變化肉眼：雙腎彌漫性病變，呈“大紅腎”或“蚤咬腎”光鏡雙側腎臟腎小球彌漫性病變；腎小球病變腎小球體積增大，細胞數增多；增生的細胞主要是內皮細胞、系膜細胞；中性粒細胞、巨噬細胞浸潤嚴重者，毛細血管袢節段性纖維素樣壞死腎小管：上皮細胞變性，出現蛋白、紅細胞、白細胞、顆粒管型腎間質：充血、水腫、中性白細胞浸潤急性彌漫性增生性腎炎病理變化28急性彌漫性增生性腎炎免疫熒光：沿GBM和系膜區有IgG和C3的沉積，表現為顆粒狀熒光。電鏡：上皮下（臟層上皮和GBM之間）駝峰狀的電子致密沉積物。急性彌漫性增生性腎炎免疫熒光：沿GBM和系膜區有IgG和C329蚤咬腎蚤咬腎30第十一章-泌尿系統疾病-課件31第十一章-泌尿系統疾病-課件32第十一章-泌尿系統疾病-課件33第十一章-泌尿系統疾病-課件34急性彌漫性增生性腎小球腎炎

IgG沿腎小球毛細血管壁粗顆粒狀沉積。急性彌漫性增生性腎小球腎炎35急性彌漫性增生性腎小球腎炎腎小球毛細血管基底膜外側和臟層上皮細胞之間可見駝峰狀電子致密物沉積（→）急性彌漫性增生性腎小球腎炎36急性彌漫性增生性腎炎臨床病理聯系多見于兒童、青少年多有鏈球菌感染史常表現為急性腎炎綜合征少尿或無尿蛋白尿、血尿、管型尿水腫高血壓急性彌漫性增生性腎炎臨床病理聯系37急性彌漫性增生性腎炎結局兒童預后好，多痊愈少數→慢腎小球腎炎極少→快速進行性腎小球腎炎急性彌漫性增生性腎炎結局38泌尿系統疾病腎小球腎炎腎盂腎炎泌尿系統腫瘤泌尿系統疾病腎小球腎炎39正常腎臟的解剖和組織學皮質：腎小球

呈紅褐色、顆粒狀髓質：腎小管、集合管

呈淺紅色、條紋狀狀皮、髓質分界清楚大體正常腎臟的解剖和組織學皮質：腎小球髓質：腎小管、集合管皮、髓40第十一章-泌尿系統疾病-課件41腎單位200萬個腎小管腎小球血管球：起始于入球小動脈，球內5~8初級分支，20~40個毛細血管袢。初級分支及其所屬分支構成血管球的小葉或節段。腎球囊：臟層上皮細胞（足細胞）、壁層上皮細胞，附著于球囊的基膜，球狀囊近曲小管、遠曲小管、集合管腎間質腎單位腎小管腎小球血管球：起始于入球小動脈，球內5~8初級分42分泌腎素、紅細胞生成素和前列腺素調節水、電解質含量分泌腎素、紅細胞生成素和前列腺素調節水、電解質含量43腎臟的濾過屏障濾過膜內層——內皮細胞，70~100nm窗孔，表面含大量帶負電荷的唾液酸糖蛋白中層——腎小球基膜：內疏松層+致密層+外疏松層外層——臟層上皮細胞（足細胞，負電荷物）+足突（次級突起）間濾過隙膜功能體積依賴性屏障作用電荷依賴性屏障作用內皮細胞及上皮細胞表面唾液酸糖蛋白（-）基膜所含的硫酸肝素（-）腎臟的濾過屏障濾過膜44第十一章-泌尿系統疾病-課件45足細胞足細胞46腎小球系膜組成：系膜細胞+系膜基質功能：收縮、吞噬、增殖、合成系膜基質和膠原、分泌細胞因子腎小球系膜組成：系膜細胞+系膜基質47第十一章-泌尿系統疾病-課件48尿路及尿路上皮腎盂、輸尿管、膀胱、尿道尿路上皮（移行上皮）尿路及尿路上皮腎盂、輸尿管、膀胱、尿道49腎小球疾病概述概念：主要由免疫機制導致的腎小球損傷，并引起一系列病變分類原發性腎小球腎炎繼發性腎小球疾病全身性疾病（如SLE）血管性疾病（如高血壓、結節性多動脈炎）代謝性疾病（如糖尿病）遺傳性疾病腎小球疾病概述50腎小球疾病：病因及發病機制主要是免疫機制所引起的腎小球損傷細胞免疫+體液免疫病因內源性抗原腎小球性抗原：腎小球基膜、足突、內皮細胞抗原和系膜細胞膜抗原等；非腎小球性抗原：DNA、核抗原、免疫球蛋白、腫瘤抗原和甲狀腺球蛋白等。外源性抗原生物性、藥物、外源性凝集素和異種血清等。腎小球疾病：病因及發病機制主要是免疫機制所引起的腎小球損傷51發病機制免疫復合物沉積（主要機制）原位免疫復合物形成原發性腎小球腎炎抗體+抗原（腎小球內或植入腎小球內）→Ag-Ab復合物腎臟抗腎小球基底膜腎炎（免疫復合物沉積于腎小球毛細血管基底膜上，呈連續的線性熒光）Heyman腎炎：以近曲小管刷狀緣成分為抗原免疫大鼠，使大鼠產生抗體，可引起與人膜性腎小球病相似的病變（電鏡示上皮細胞與基底膜之間有大量電子密度高的沉積物，免疫熒光示不連續的顆粒狀熒光）抗體與種植抗原的反應發病機制原發性腎小球腎炎抗體+抗原（腎小球內或植入腎小球內）52膜性腎小球腎炎

免疫復合物沉積在腎小球毛細血管表面，呈不連續的細顆粒狀熒光，免疫熒光染色FITC-IgG。膜性腎小球腎炎53原發性腎小球腎炎循環免疫復合物血液內形成沉積部位：腎小球內免疫熒光：顆粒狀熒光損傷機制：Ⅲ型變態反應引起慢性膜性增生性腎小球腎炎抗體+抗原（非腎小球的內源性或外源性）→Ag-Ab復合物血液腎小球內皮下上皮下基底膜內系膜區原發性腎小球腎炎循環免疫復合物抗體+抗原（非腎小球的內源性或54其它機制細胞免疫（致敏T淋巴細胞）抗腎小球細胞的抗體補體替代途徑的激活腎小球損傷如何發生？免疫復合物或致敏T淋巴細胞等損傷的機制抗體依賴的細胞毒作用；細胞成分：中性粒細胞、巨噬細胞、淋巴細胞、NK細胞、血小板、系膜細胞等；可溶性介質：補體、花生四烯酸產物、NO、內皮素、細胞因子、生長因子、凝血系統等。原發性腎小球腎炎其它機制原發性腎小球腎炎55經皮腎穿刺活檢技術腎穿刺活檢組織的病理檢查方法HE染色、光鏡觀察PAS、PASM（過碘酸六胺銀）、Masson染色、光鏡觀察——基底膜、系膜區、膠原纖維的變化免疫熒光檢查——免疫球蛋白、補體成分透射電鏡觀察——超微結構的改變和免疫復合物沉積的部位及狀況腎組織檢查的技術和方法經皮腎穿刺活檢技術腎組織檢查的技術和方法56基本病理變化腎小球細胞增多三種細胞：系膜細胞、內皮細胞和上皮細胞炎細胞：中性粒細胞、單核巨噬細胞、淋巴細胞新月體（壁層上皮細胞增生）基膜增厚和系膜基質增多基膜本身、免疫復合物沉積等光鏡觀察（PAS、PASM）+透射電鏡炎性滲出、壞死見于急性腎小球腎炎腎小球玻璃樣變、硬化是各種腎小球病變的最終結局腎小管和間質的改變基本病理變化腎小球細胞增多57癥狀和體征尿的改變量的變化：少尿、無尿、多尿或夜尿質的變化：血尿、蛋白尿、低比重尿、管型尿等水腫高血壓綜合征（syndrome）臨床上，腎炎常表現為具有結構和功能聯系的一組癥狀和體征臨床表現癥狀和體征臨床表現58臨床表現臨床類型急性腎炎綜合征臨床表現起病急驟；明顯血尿、蛋白尿、水腫、高血壓；見于急性彌漫性增生性腎小球腎炎。快速進行性腎炎綜合征臨床表現起病急驟，病情進展快；血尿、蛋白尿、迅速發生的少尿或無尿及氮質血癥、急性腎功能衰竭；見于快速進行性腎小球腎炎。臨床表現臨床類型59臨床表現腎病綜合征臨床表現三高：大量蛋白尿、全身性水腫、高脂血癥和脂尿一低：低蛋白血癥見于膜性腎小球腎炎輕微病變性腎小球腎炎（脂性腎病）局灶性節段性腎小球硬化膜性增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎臨床表現腎病綜合征60臨床表現無癥狀血尿／蛋白尿臨床表現持續性或復發性肉眼或鏡下血尿，或輕度蛋白尿見于IgA腎病慢性腎炎綜合征臨床表現多尿、夜尿、低比重尿；高血壓、貧血、氮質血癥和尿毒癥；緩慢發展為的腎功能衰竭。見于各型腎小球腎炎的終末階段臨床表現無癥狀血尿／蛋白尿61臨床表現氮質血癥：腎小球病變可使腎小球濾過率下降，使血尿素氮和血漿肌酐水平增高尿毒癥：除氮質血癥的表現外，還出現一系列中毒的癥狀和體征（胃腸道、神經、肌肉和心血管等系統的改變）臨床表現氮質血癥：腎小球病變可使腎小球濾過率下降，使血尿素氮62常見類型急性彌漫性增生性腎小球腎炎快速進行性（新月體性）腎小球腎炎膜性腎小球腎炎（膜性腎病）輕微病變性腎小球腎炎（脂性腎病）局灶性階段性腎小球硬化膜性增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎IgA腎病慢性腎小球腎炎腎小球腎炎的病理類型常見類型腎小球腎炎的病理類型63幾個概念彌漫性病變：病變累及全部或大多數（50%以上）腎小球局灶性病變：病變僅累及部分（50%以下）腎小球球性病變：累及整個腎小球的全部或大部毛細血管袢節段性病變：僅累及腎小球的部分毛細血管袢（50%以下）幾個概念64急性彌漫性增生性腎炎概述名稱：毛細血管內增生性腎炎或鏈球菌感染后腎炎臨床特點臨床常見的腎炎類型主要見于5~14歲兒童