特發性肺含鐵血(tiěxuè)黃素沉著癥1例

武進(wǔjìn)中醫院呼吸科馬仁龍第一頁，共二十一頁。特發性肺含鐵血黃患者男性，劉某某，76歲，因咳嗽，痰血4月余，加重1月伴氣短于2007年03月07日入院，患者于去年11月始無明顯(míngxiǎn)誘因咳嗽、咳痰、痰少，白色泡沫粘痰，間斷痰血，鮮紅或暗紅色，在院外止咳對癥治療無好轉，近一月來咳嗽、咳痰加重，痰血增多，活動后氣短，無發熱，無進行性消瘦，無夜間陣發性呼吸困難，我院門診胸部CT示：兩肺彌漫性病變。患者既往有高血壓、冠心病病史。第二頁，共二十一頁。特發性肺含鐵血黃入院查體：T37℃P70次/分R20次/分BP150/90mmHg。神清，形體中等，全身皮膚黏膜無紫紺(zǐɡàn)，淺表淋巴結無腫大，口唇無紫紺(zǐɡàn)，胸廓無畸形，兩肺叩診清音，聽診無干濕性羅音，心界向左下稍擴大，心律齊，無雜音，雙下肢無浮腫。第三頁，共二十一頁。特發性肺含鐵血黃實驗室檢查血常規：WBC5.1×109、N54.6%、LY35.5%、M7.6%、E0.5%、Hgb88g/LPLt296×109。血氣分析：PH7.42、PaO277mmhgPaCO236mmHgHCO323mmol/L。肝腎功能、血糖正常，血沉６mm/h，抗“O”、RF陰性，腫瘤標志物：CEA：CA125、CA199正常，痰找抗酸桿菌陰性。B超：肝膽脾胰腎無異常，心電圖：完全性左束支傳導阻滯(zǔzhì)。心臟彩超示：未見房室腔擴大，第四頁，共二十一頁。特發性肺含鐵血黃胸部X片：兩肺彌漫性大小不等略高密度影，邊緣模糊，密度不均勻，心影及縱隔未見明顯異常，胸部CT：兩肺彌漫性病變(bìngbiàn)。見圖１，擬診彌漫性泛細支氣管炎。第五頁，共二十一頁。特發性肺含鐵血黃第六頁，共二十一頁。特發性肺含鐵血黃。入院后給予(jǐyǔ)圣諾靈、二代頭孢麗扶欣抗感染、止血對癥治療二周后，癥狀無改善。二次復查血常規白細胞、中性粒細胞正常，血紅蛋白低７５g/L,３月２０日復查CT兩肺彌漫性病變無吸收，為進一步明確診斷，于３月２７日在CT定位下（左上肺）行經皮肺穿刺術，第七頁，共二十一頁。特發性肺含鐵血黃病理示：肺泡腔內大量新鮮出血，并見含鐵血黃素吞噬細胞大量聚集(jùjí)，肺間質增生見圖4，確診為特發性肺含鐵血黃素沉著癥第八頁，共二十一頁。特發性肺含鐵血黃

第九頁，共二十一頁。特發性肺含鐵血黃于４月４日予甲強龍１２０mg激素沖擊治療二周后，患者咳嗽、痰血緩解，活動后氣短明顯好轉，４月１9日復查CT兩肺病灶吸收(xīshōu)好轉見圖２，第十頁，共二十一頁。特發性肺含鐵血黃第十一頁，共二十一頁。特發性肺含鐵血黃于４月２２日好轉出院，續予強的松４０mg/日口服，一月后激素每周減５mg至１０mg/日維持，患者出院后癥狀基本消失，5月22日再次復查一次CT較前片吸收(xīshōu)明顯。圖３第十二頁，共二十一頁。特發性肺含鐵血黃討論當肺毛細血管破裂出血、滲出的血液溶血,其中珠蛋白部分被吸收,含鐵血黃素沉著于肺組織并引起反應即為肺含鐵血黃素沉著癥。特發性肺含鐵血黃素沉著癥(IPH)

是一種少見病,

主要(zhǔyào)發生于嬰兒或兒童,

成人約占20%

,多在30歲以前發病。本病原因未明,可能與先天發育不良、免疫功能障礙、食用新鮮牛奶、連續接觸殺蟲劑及病毒感染有關。第十三頁，共二十一頁。特發性肺含鐵血黃患者常表現為發作性咳嗽、咯血、氣短及缺鐵性貧血,晚期(wǎnqī)發生肺間質纖維化。體檢胸部可無陽性發現,較重者可聞及呼吸音減低,伴有干性啰音或濕性啰音。在急性發作后,有些患者可自然緩解,或僅肺內小量出血持續多年,但無咯血癥狀,患者一般狀況良好,此時稱為靜止期。第十四頁，共二十一頁。特發性肺含鐵血黃反復急性發作者,最終發生肺間質纖維化、肺動脈高壓、肺源性心臟病和呼吸衰竭。如無長期后遺癥自然緩解者約占25%

,約1/3～1/2病例在3年內死亡,死亡多因嚴重(yánzhòng)肺泡出血所致。胸部X線或CT為網狀、結節樣陰影改變或彌漫粟粒樣結節樣改變,在下肺野及肺門周圍明顯,肺尖及兩肋膈角不受侵犯。第十五頁，共二十一頁。特發性肺含鐵血黃痰、支氣管肺泡(fèipào)灌洗液或氣道、胃吸引物中找到含鐵血黃素巨噬細胞即可作出診斷。電鏡下肺泡(fèipào)腔內充滿血漿蛋白樣物質,肺泡(fèipào)巨噬細胞胞漿內含有許多電子密度均勻的顆粒及細胞碎片,有明顯的噬紅細胞現象,肺泡(fèipào)中隔間質膠原纖維有明顯增生。第十六頁，共二十一頁。特發性肺含鐵血黃本例病理基本(jīběn)與之相符，患者既往無風心病慢性心衰史，排除繼發性，故診斷為特發性肺含鐵血黃素沉著癥第十七頁，共二十一頁。特發性肺含鐵血黃

本病例入院后經圣諾靈、二代頭孢麗扶欣抗感染無效，排除彌漫性泛細支氣管炎。經全身激素治療咳嗽、痰血、活動后氣短緩解(huǎnjiě)，激素治療有效，符合此病的轉歸。另外,還應與其他原因所致的肺泡出血性疾病鑒別,如系統性紅斑狼瘡、Wegener肉芽腫、結節性多動脈炎、過敏性紫癜、白塞病、D青霉胺過敏等。第十八頁，共二十一頁。特發性肺含鐵血黃此病易誤診為彌漫性泛細支氣管炎，彌漫性泛細支氣管炎也以持續性咳嗽、咯痰及活動(huódòng)后氣短，若伴支擴可有痰血，且胸部X線示兩肺彌漫性散在小結節狀影，兩病易混淆，但彌漫性泛細支氣管炎胸部聽診可聞及間斷性羅音，影像學胸部X線示兩肺彌漫性散在小結節狀影，多伴有肺過度充氣，病情進展可有兩下肺支氣管擴張。第十九頁，共二十一頁。特發性肺含鐵血黃胸部CT示小葉中心性小結節影，病理以呼吸性細支氣管為中心的細支氣管炎及其周圍炎，有淋巴細胞、漿細胞浸潤，常伴有淋巴濾泡形成，呼吸性細支氣管腔內肉芽組織及瘢痕灶可導致管腔閉塞，病情進展時出現支氣管擴張，合并或既往有慢性(mànxìng)鼻竇炎病史，大環內酯類抗生素治療有效，可以此鑒別。第二十頁，共二十一頁。特發性肺含鐵血黃內容(nèiróng)總結特發性肺含鐵血黃素沉著癥1