1、抗腎小球基底膜病（glomerular basement membrane，GBM）1醫療文件抗腎小球基底膜病（glomerular basement m概述抗腎小球基底膜病（glomerular basement membrane，GBM）是指循環中的抗腎小球基底膜抗體在臟器中沉積所引起的一組自身免疫性疾病2醫療文件概述抗腎小球基底膜病（glomerular basement概述其特點是外周血中可以檢測到抗GBM抗體，和腎 活檢腎小球基底膜上見到抗GBM抗體呈線樣沉積3醫療文件概述其特點是外周血中可以檢測到抗GBM抗體，和腎3醫療文件概述累及腎臟：抗GBM腎小球腎炎肺臟：肺出血-腎炎綜合征（

2、Goodpasture syndrome）4醫療文件概述腎臟：抗GBM腎小球腎炎肺臟：肺出血-腎炎綜合征（Goo流行病學1919年由Goodpasture首先報道，本病在歐洲和美國患者中僅占1%-2%，我國發病率明顯低于歐美國家。近年有增高趨勢。5醫療文件流行病學5醫療文件病因及發病機制是在一定誘因及遺傳背景下發生的（一）誘因：感染：約半數以上有呼吸道感染的前驅癥狀，多為病毒感染外源性理化因素：吸煙、工業粉塵污染內源性刺激因素：如Alport綜合征患者腎移植后發生抗GBM病。（二）遺傳易感性：多數患者HLA-DR2陽性。6醫療文件病因及發病機制是在一定誘因及遺傳背景下發生的6醫療文件病因及發病

3、機制（三）發病機制 抗GBM抗體主要靶抗原位于型膠原3鏈的非膠原結構域1（NC1）NC1腎小球基底膜肺泡基底膜脈絡膜基底膜抗GBM抗體靶抗原7醫療文件病因及發病機制（三）發病機制 抗GBM抗體主要靶抗病因及發病機制致病因素 肺泡基底膜 產生抗肺基底膜抗體 腎小球基底膜抗原(交叉抗原)結合 免疫反應腎小球受損致病因素腎小球基底膜暴露免疫反應 產生抗基底膜抗體 交叉反應肺出血8醫療文件病因及發病機制致病因素 肺泡基底膜 產生抗肺基底膜抗體臨床表現該病有兩個發病高峰，第一個高峰在20-30歲之間，男性多見，多表現為肺出血-腎炎綜合征，第二個高峰在60-70歲之間，女性多見，多為抗GBM腎小球腎炎。典

4、型表現為急進性腎炎綜合征伴或不伴肺出血9醫療文件臨床表現該病有兩個發病高峰，第一個高峰在20-30歲之間，男臨床表現全身癥狀 起病前有流感樣前驅癥狀，全身乏力，不適，肌痛，關節痛，發熱等。腎臟損害 起病急驟，表現為急進性腎炎綜合征，短時間內出現水腫、少尿、腎功能進行性惡化，尿液檢查血尿，蛋白尿，腎病綜合征少見。10醫療文件臨床表現全身癥狀 起病前有流感樣前驅癥狀，全身乏力，不臨床表現肺損害 約2/3有肺出血，表現為咳嗽、痰中帶血或血絲，也可為大咯血11醫療文件臨床表現肺損害 約2/3有肺出血，表現為咳嗽、痰中帶血12臨床表現其他 彌漫性腦梗死、腦出血，小腸出血等。12醫療文件12臨床表現12醫

5、療文件實驗室檢查抗GBM抗體檢測幾乎陽性，對本病診斷有重要價值，其滴度高低與病情嚴重及預后相關。ANCA陽性為30%左右，多為P-ANCA。其他血清學 補體一般正常，貧血，ESR、C反應蛋白增高。13醫療文件實驗室檢查抗GBM抗體檢測幾乎陽性，對本病診斷有重要價值，其實驗室檢查腎病實驗室檢查 腎功能短期內進行性惡化，尿檢示血尿，蛋白尿。肺部相關檢查 胸片可見彌漫或局限性由肺門向肺野擴散的肺泡浸潤影。慢性出血者痰液可見含鐵血紅素細胞。支氣管鏡肺泡灌洗液可灌洗出血性液體。14醫療文件實驗室檢查腎病實驗室檢查 腎功能短期內進行性惡化，尿檢示實驗室檢查腎活檢 多表現為新月體性腎炎,腎小球廣泛受累。少數

6、Goodpasture病患者也可表現為輕度系膜增生性腎炎免疫熒光檢查示IgG、C3沿GBM呈線樣沉積15醫療文件實驗室檢查腎活檢 15醫療文件16醫療文件16醫療文件診斷及鑒別診斷診斷標準：有肺、腎同時或先后受累的臨床表現；血液中存在抗GBM抗體；肺、腎活體組織免疫熒光檢查見IgG和C3沿肺泡和腎基底膜呈線狀沉積。17醫療文件診斷及鑒別診斷診斷標準：17醫療文件診斷及鑒別診斷鑒別診斷ANCA相關性血管炎，多見于老年女性，腎臟、關節、中樞神經、皮疹、肺部等多系統損害，ANCA陽性，腎活檢可鑒別。系統性紅斑狼瘡，多見于年輕女性，多系統受累，ANA、DsDNA陽性，腎臟免疫熒光示滿堂亮。18醫療文件

7、診斷及鑒別診斷鑒別診斷18醫療文件治療標準治療方案包括強化血漿置換同時給予激素和CTX治療。血漿置換：每天或隔天置換1次，每次置換2-4升，可用白蛋白置換液，肺出血時建議用新鮮冰凍血漿作為置換液。置換至抗GBM抗體轉陰。出現少尿或無尿、血肌酐大于600umol/L、腎活檢大于85%腎小球新月體形成時不建議采用血漿置換，但肺出血時可采用。19醫療文件治療標準治療方案包括強化血漿置換同時給予激素和CTX治療。1治療激素：可在血漿置換同時采用，0.5-1.0g每次，每天一次，連用3天，后改為強的松1mg/kg，6-8周后逐漸減量，6-9月后停藥。CTX：可口服每日每千克體重2mg，或靜脈給藥，累積達68g后停藥。 透析治療及腎移植：急性腎功能衰竭符合透析指征時及時透析，晚期予維持透析或腎移植。20醫療文件治療激素：可在血漿置換同時采用，0.5-1.0g每次，每天一預后早期未經治療的病例中90%的患者