1、煙 霧 病 的 臨 床 診 治 梅河口市新華醫院煙霧病定義煙霧病(moyamoya disease ,MMD) 又稱腦底異常血管網，是一組以頸內動脈虹吸部及大腦前、中動脈起始部（前循環）狹窄或閉塞，腦底出現異常的小血管網為特點的腦血管病。因在腦血管造影時呈現許多密集成堆的小血管影似吸煙吐出的煙霧故名。1955 年,日本學者首先報道了MMD 的腦血管造影情況全世界國家均有發現,但主要發生在日本及亞洲國家。兩個發病年齡高峰，兒童10歲以下，平均為3歲，成人20-30歲。性別無明顯差異病因和病理病因不明：遺傳和環境因素炎癥后的自身免疫性反應可能導致腦血管的閉塞性病變病理：狹窄血管內膜增厚，脂質物沉積

2、，管壁內彈力層斷裂、曲折，中層平滑肌明顯變薄，外膜無明顯改變；腦底動腦及深穿支代償性增生，形成豐富的側支循環交織成網，異常血管網管壁菲薄，管腔擴張，甚至形成粟粒狀囊性動脈瘤，可破裂出血。臨床表現1.缺血組(1)發病年齡相對較輕，平均年齡18.4歲，多見于兒童及少年，多呈急性發病，也有亞急性發病者。(2)臨床上可表現為腦血栓，也可出現TIA，患者常有多次卒中發作史。(3)起病時常有頭昏，頭痛，肢體麻木，癱瘓，精神不振，言語不清等癥狀，常在一側肢體癱瘓好轉后又出現另一側肢體癱瘓，肢體癱瘓多為不全癱，也有全癱者，優勢半球病變可出現失語，病灶多發者可出現假性球麻痹，精神障礙，智力減退或癡呆，約40%的

3、患者伴有癲癇發作。(4)在CT或MRI檢查時，80%可見腦內多發梗死灶。診斷腦血管造影可確診：表現為頸內動脈床突上段狹窄或閉塞；在腦底部纖細的異常血管網，呈煙霧狀；廣泛的血管吻合。頭顱CT和MRI可顯示腦梗死、腦萎縮或腦（室）內出血鑄型。DSA表現病程分為六期期 單純的頸內動脈、大腦中動脈和大腦前動脈的狹窄, 無其他異常（頸內動脈分叉部狹窄期）期 在狹窄血管附近出現煙霧血管（異常血管網初發期）期 煙霧加重,在腦底出現典型的煙霧血管（異常血管 網增多期）期 煙霧減少,血管狹窄更加明顯（異常血管網變細期）期 煙霧更加減少,顱內頸內動脈系統主要腦血管全部消 失（異常血管網縮小期）期 煙霧消失,頸內動

4、脈系統主要血管和煙霧血管一起消 失（異常血管網消失期，只有從頸外動脈來的側支循 環）內科治療內科治療：主要是對癥處理，對于缺血性起病可應用血管擴張藥，抗凝藥，對腦出血患者應用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等，對于癲癇患者和不隨意運動宜做相應的對癥治療，腦出血患者伴顱內高壓應適當控制顱內壓力。手術治療目的：在腦組織出現不可逆神經功能障礙前，通過手術方法增加腦的 側支循環，改善腦供血，恢復正常神經功能。手術方法：可分為直接和間接的血管重建手術。 1. 直接血管重建術：A.顳淺動脈-大腦中動脈吻合術。B.枕動脈-大腦中動脈吻合術。C.枕動脈-大腦后動脈吻合術。 2 .間接血管重建術：A.腦-硬腦膜-動脈-血管融合術。B.腦-肌肉-血管融合術。C.腦-肌肉-動脈-血管融合術。 3 .聯合重建手術方式的選擇手術方法的選擇：取決于腦缺血部位、性質以及外科醫生對某種手術方法的喜好。一般來說，直接血管重建術可立刻為缺血半球供血，但是它在技術上要求高，如果兒童的血管細小，則增加了手術的難度。間接法的優點是方法簡單易行，對已附在來自頭皮和硬膜動脈的側支不產生影響，也不需要暫時阻斷腦血管分支。因此對兒童患者宜采用腦-硬腦膜-動脈-血管融合術，通常在術后420天(平均10天)腦缺血癥狀改善。 術后23個月，手術切口處硬腦膜動脈增粗、腦血流增