1、妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝的臨床妊娠期急性脂肪肝的臨床(LN CHUN)認識和提高及監護重認識和提高及監護重點點第一頁，共十一頁。妊娠期急性脂肪肝 妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是人妊娠特發而且致死性的嚴重并發癥，也是造成妊娠期急性肝功能衰竭的原因之一。由于此病的確切原因尚不清楚，至今還無有效的治療方法。到現在(xinzi)，廣大的學者和臨床醫師已取得的共識是：及早診斷、迅速終止妊娠并施以有力的多學科協作支持療法和護理，是取得母嬰良好預后的關鍵。但由于此病進展急驟、病勢兇險，如果不能及早診斷及處理常會陷入窘境。第二頁，共十一頁。妊娠期急性脂肪肝1.從發病率死亡率生存率變化(binhu)見疾

2、病的認識過程： 妊娠期間發生的肝臟疾病包括有妊娠特發性肝損害，孕前肝病的妊娠期加重以及妊娠期間同時(tngsh)患發肝膽疾病，發病率占所有妊娠的3%。AFLP是妊娠特發性肝病，也稱其為可逆性圍生期肝衰竭。近年來報道發病率為1/6001/1000，由于科學的進步及護理方法的改進，孕產婦死亡率降到了018%，圍生期死亡率降到了15%23%，母嬰的存活率和治愈率得到了顯著改變。第三頁，共十一頁。妊娠期急性脂肪肝2.從流行病學揭示(jish)見臨床發病之相關因素： 本病通常發生在妊娠晚期3238周，平均(pngjn)在35周，多見于初產婦和多胎妊娠者。孕男性胎兒者與孕女性胎兒者之比為3:1，約50%的

3、AFLP合并先兆子癇。近年來研究證明隱形遺傳性線粒體脂肪酸氧化鐵酶與AFLP發病有關：長鏈3羥酰基輔酶A脫氫酶和線粒體內調節長鏈脂肪酸氧化酶復合酶之一，GI528C突變是長鏈3羥酰基輔酶A脫氫酶基因的常見基因突變。當雜合子孕婦懷有純合子胎兒時約有70%孕婦發生AFLP。本病的病理特點是肝臟的微滴性脂肪浸潤。第四頁，共十一頁。妊娠期急性脂肪肝3從臨床表現差異(chy)見相對與絕對思考： AFLP病理特點是肝臟的微滴性脂肪浸潤， 腎、腦、胰、心等多臟器損害。早期臨床癥狀不明顯，但有疲乏、不適、頭痛，70%病人有惡心、嘔吐，5080%病人有右上腹痛或上腹痛，12周出現漸進性黃疸，但很少有瘙癢，多數病

4、例嚴重，5060%伴發腎衰竭，低血糖較多見。此外可見胰腺炎等多臟器損害，50%可發生先兆子癇，20%合并HELLP綜合癥（溶血、肝醇升高、血小板減少）。體征檢查可有右上腹或中上腹壓痛，通常肝臟變小或觸診(ch zhn)不到，但由于晚期增大的子宮往上影響肝臟的觸診(ch zhn)。第五頁，共十一頁。妊娠期急性脂肪肝 AFLP與尿崩癥的關聯(gunlin)已經引起關注。AFLP所致血管升壓素（抗利尿激素）酶在肝臟滅火減少，導致血管升壓素分解而形成的中樞性尿崩癥。到目前為止，國外屢見妊娠期短暫性尿崩癥并發妊娠期特發性肝損害的報道。這些病癥與妊娠期尿崩癥的相互關系還不清楚，存在著尚未知曉的密切聯系，研

5、究有待深入。第六頁，共十一頁。妊娠期急性脂肪肝4.根據肝臟的合成、分泌和代謝功能(gngnng)三個方面概括實驗室檢查特征A合成功能方面有低且白血癥、彌散性血管內凝血、肝酶升高和白細胞計數升高B分泌(fnm)功能，有高膽紅素血癥，血尿素氮、肌酐和尿酸增加，抗凝血酶（AT）降低。C代謝方面包括低血糖、高血氨和貧血。第七頁，共十一頁。妊娠期急性脂肪肝 妊娠期急性脂肪肝（AFLP）晚期患者會出現少尿等急性腎小管壞死的表現，但在分娩后腎衰竭可逐漸恢復。妊娠期急性脂肪肝（AFLP）的診斷主要基于臨床表現和實驗室檢查。只有在病原學等其它(qt)方面與急性病原性肝炎鑒別不清時，或某些少見病例診斷不清時才考慮

6、肝組織穿刺活檢。但臨床的處理決策不應盲目等待病理組織學結果，以免延誤搶救時機。妊娠期可致肝損害的疾病有：病毒性肝炎、HELLP（溶血、肝酶升高、血小板減少）綜合癥、AFLP（妊娠期急性脂肪肝）、先兆子癇、妊娠肝內膽汁淤積癥，妊娠嘔吐、藥物或乙醇引起的肝損害，血栓性血小板減少性紫癜，溶血性尿毒癥綜合癥，閉塞性肝靜脈綜合癥，自身免疫性肝炎，系統性紅斑狼瘡，免疫性血小板減少性紫癜。第八頁，共十一頁。妊娠期急性脂肪肝 AFLP伴隨病程進展可表現顯著三征象(zhngxing)：低纖維蛋白原，凝血酶原時間延長，活化凝血酶原時間延長和AT降低。嚴病例常同時有高血壓、低血糖、抽搐、凝血障礙，肝和腎衰竭等并發癥。第九頁，共十一頁。妊娠期急性脂肪肝 AFLP病人有極高的多臟器衰竭和死亡風險，通常要在終止妊娠數天以后才病情趨于穩定。因此臨床監護(jinh)中除了監測肝、腎、腦、凝血功能的監管外，還需嚴密監護(jinh)各重要系統的生理功能。第十頁，共十一頁。妊娠期急性脂肪肝內容(nirng)總結妊娠期急性脂肪肝的臨床認識和提高及監護重點。到現在，廣大的學者和臨床醫師已取得的共識是：及早診斷、迅速終止妊娠并施以有力的多學科協作(xizu)支持療法和護理，是取