1、小兒肝臟腫瘤診療指南【概況】隨著感染性疾病的死亡率下降和先天性畸形的治愈率提高，小兒惡性實體腫瘤已成為兒童的主要病死原因。兒童腫瘤的 發病特點、病理類型和診治預后均與成人腫瘤有所不同。在全部 小兒惡性實體腫瘤中，肝臟發生的惡性腫瘤居第三位或第四位， 僅次于神經母細胞瘤及腎母細胞瘤，與惡性畸胎瘤發生率相當。 因此是小兒極為重要的惡性腫瘤。【分型】小兒肝臟腫瘤按性質可分為惡性肝臟腫瘤與良性肝臟腫瘤，而根據組織學來源可以分為上皮性腫瘤、非上皮性腫瘤、錯 構瘤、轉移性腫瘤和瘤樣病變。 Malt 1970年將小兒肝臟良性腫 瘤分為四類：上皮性瘤、中胚葉瘤、畸胎瘤、瘤樣病。【臨床表現】1. 腹部包塊，多數

2、肝臟腫瘤無特異性表現，小兒生理特點 特殊，往往以家長無意觸及腹部包塊而就診；2消化系統癥狀：小兒肝臟腫瘤影響肝細胞功能及膽汁分泌后，可有：黃疸，面色晦暗，飲食差，體重不增，后期肝硬化可 致腹水，脾臟腫大，脾功能亢進，凝血因子缺乏，消化道出血或 全身其他部位出血；3.轉移后表現：咳嗽，咯血，骨痛，病理性骨折及鎖骨上淋 巴結腫大等提示遠處轉移可能?！倔w征】上腹部包塊，黃疸，腹水，脾大，肝掌蜘蛛痣，腹壁靜脈等【輔助檢查】影像學檢查：目前常用的影像學診斷方法有 B超，CT、 MRI等。影像學檢查能夠提供精確的局部解剖特征等信息， 判斷 遠隔轉移和治療后的局部復發情況。B超：超聲檢查無創，方便，經濟，可

3、用于對高?；純旱暮Y 查，術中超聲可以發現小病灶及判斷腫瘤與血管關系，超聲引導下穿刺國建可以直接獲取組織學診斷；CT:是目前診斷肝臟腫瘤和鑒別診斷最重要的手段， 用來觀察肝臟形態及血供情況，肝臟腫瘤的檢出，定性，分期及治療后復查，一般應做增強；MRI : 是肝臟腫瘤診斷的有力補充，分辨率高，可對病變內部結構分析， 增強掃描可以了解血供情況； 選擇性血管造影：其對肝臟腫瘤的 診斷價值已被CT及MRI取代，目前主要為經動脈化療及栓塞治 療；ECT :有助于肝臟腫瘤骨轉移診斷；腫瘤穿刺活檢：穿刺活 檢是診斷肝臟腫瘤的金標準，是確診方法。實驗室檢測：血液生化檢測：可能出現血液堿性磷酸酶、谷 草/谷丙轉氨

4、酶、乳酸脫氫酶或膽紅素增高，白蛋白降低等肝功 能改變以及淋巴細胞亞群等免疫指標的改變。腫瘤標志物檢測： 主要有：AFP（甲胎蛋白）是診斷小兒肝母細胞瘤最好的腫瘤標記， 另外可能有幫助的標記物有CEA（癌胚抗原），CA19-9（糖抗原19-9)【疾病類型】1、惡性腫瘤(1) 肝母細胞瘤：肝母細胞瘤是兒童中最常見的肝腫瘤。4%的肝母胞瘤見于新生兒 肝母細胞瘤，68%發生于2歲以內，90% 發生于5歲以內。僅有3%的患者15歲。肝母細胞瘤患者中70% 伴有貧血，50%伴有血小板增多癥，其中30%的患者血小板計數80009/L。診斷時90%患者AFP水平的升高。(2) 原發性肝癌：AFP 400ug/

5、L持續1個月或 200ug/L持續2 月，影像學發現肝內占位，增強 CT表現為典型的 快進快出”征 象。(3) 繼發性肝癌：多見于消化道腫瘤轉移，多無肝臟疾病表現，病史可有便血，體重下降等消化道腫瘤癥狀，AFP可能為陰性，CEA、CA19-9、CA242等標記物可能升高，影像學特點常為多 發占位，典型轉移征象可見 牛眼征” CT增強或肝動脈造影可 見腫瘤血管較少，消化道內鏡或造影可發現原發病變(4) 肝肉瘤：影像學檢查顯示為血供豐富的均勻實質性占位， 不易與AFP陰性的肝癌鑒別(5) 膽管細胞癌：兒童少見2、良性腫瘤(1)肝血管瘤：增強CT鍵占位周邊開始充填，呈 快進慢出” MRI可見燈泡征。

6、(2) 肝膿腫：常有感染病史，超聲在膿腫未液化或濃稠時易與 肝癌混淆，在液化后呈液平面，肝動脈造影無腫瘤血管與染色。(3) 肝包蟲：病史長，牧區生活及狗、羊接觸史， 叩診有震顫 是特征性表現，Casoni實驗為特異性實驗，超聲檢查在囊性占位 腔內可發現漂浮子囊的強回聲， CT有時可見囊壁鈣化的頭節(4) 肝腺瘤：與高分化肝細胞肝癌不易鑒別， 有意義的檢查時 99mTc核素掃描，肝腺瘤能攝取核素，且延遲相呈強陽性顯像。(5) 肝結核：肝結核的臨床表現缺乏特異性，診斷困難。對不 明原因發熱的青壯年，伴有肝臟腫大、肝區或上腹部脹痛、肝功 能損害、貧血者，應疑及該病。白細胞可減少或正常，血沉多增 快。毒素試驗可陽性，但重癥者可陰性。近半數病人可通過肝穿 刺活檢明確診斷。【治療】肝臟腫瘤的治療原則主要分為手術治療和非手術治療，根據病人的機體狀況，腫瘤部位，侵犯范圍及肝功能情況，有計劃， 合理應用現有治療手段，最大幅度根治，控制腫瘤和提高治愈率， 改善患兒生活質量。1手術治療包括肝切除和肝移植，治療原則為：徹底性： 完整切除腫瘤，切緣無腫瘤殘留；安全性：最大限度保留正常 肝組織，降低手術死亡率和并發癥。