1、.1過敏性紫癜.2 概念概念 conceptionconception過敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又稱亨-舒綜合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)是多種原因引起的、免疫異常介導的毛細血管變態反應性疾病。 病理基礎是全身廣泛的小血管炎癥 OVERVIEWOVERVIEW概概 述述 .3 病因和發病機理病因和發病機理 ETIOLOGY&PATHOGENESISETIOLOGY&PATHOGENESIS病因:尚不明確感染：細菌、病毒、支原體、寄生蟲，約50%發病前有A族溶血

2、性鏈球菌感染。藥物：抗生素、非甾體類、苯巴比妥類過敏食物：蝦、蟹、蛋類其他：疫苗接種、蟲咬等有遺傳傾向.4各種刺激因子（感染原、過敏原）敏感個體(具有遺傳背景的個)激發B淋巴細胞克隆擴增大量IgA和IgE 系統性血管炎 病因和發病機理病因和發病機理 ETIOLOGY&PATHOGENESISETIOLOGY&PATHOGENESIS.5遺遺 傳傳免疫異常免疫異常環環 境境發病發病 病因和發病機理病因和發病機理 ETIOLOGY&PATHOGENESISETIOLOGY&PATHOGENESIS.6 發病年齡發病年齡兒童和青年， 2-8歲兒童多見 性別性別男：女=

3、1.4-21 季節季節四季均可，春秋季多見OVERVIEWOVERVIEW概概 述述 .7臨床表現.8皮膚紫癜（首發特征性皮膚紫癜（首發特征性) 血小板計數正常血小板計數正常（1）部位：對稱分布，四肢、臀部。（2）性質：高出皮面，壓之不褪色。可融合成片,可出血、壞死出現潰瘍。紫紅色暗紫色棕褐色斑丘疹消退。一般1-2周后消退，可持續數周或數月。 （3）伴隨癥狀：可出現手臂、足背、眼周等部位血管神經性水腫，腫脹處可有壓痛。 .9.10 .11消化道癥狀消化道癥狀 2/3的患兒會出現反復的陣發性臍周絞痛，可伴有嘔吐，嘔血少見，部分可出現血便、黑便（偶有腸套疊、腸穿孔、腸梗阻），可先于皮膚紫癜出現，可

4、作為首發癥狀。 區別急腹癥（位置不固定，壓痛輕，無肌緊張及反跳痛） .12 關節癥狀關節癥狀 疼痛、腫張,可出現關節腔積液，常見于下肢膝關節、踝關節，上肢肘關節、腕關節； 數日內消失，不留關節畸形。.13腎臟受累（決定遠期預后）腎臟受累（決定遠期預后） 兒童最常見的繼發性腎小球疾病 多在病程24周內出現 多伴血尿、蛋白尿和可見管型尿，伴血壓增高及浮腫紫癜性腎炎 少數可呈腎病綜合征：三高一低 可發展為慢性腎炎,決定疾病遠期預后。.14其它其它 神經系統：顱內出血驚厥、昏迷、癱瘓、失語等 呼吸系統：喉頭水腫、哮喘、少見肺出血、 循環系統：心肌炎、心包炎等 血液系統：出血傾向，包括鼻出血、牙齦出血、

5、咯血等.15輔助檢查.16非特異性實驗室檢查非特異性實驗室檢查 外周血象：WBC 、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正?；蛏?。 尿檢：可有紅細胞、蛋白及管型等。 大便隱血：伴消化道出血時常呈陽性。.17免疫學檢查免疫學檢查 血清IgA、IgE多增高 IgG和IgM多正常 C3 C4正?；蛏?抗核抗體及類風濕因子陰性。.18其它其它 腹部B超有助早期診斷腸套疊； ECG、EEG、頭顱MRI對有中樞神經系統癥狀患兒可予確診。 腎活檢在有相應系統癥狀時可考慮選用。.19診斷標準診斷標準EULAR/PRINTO/PRES,2010： 皮膚紫癜，無血小板減少。 腹痛，急性彌漫性腹痛。 關節炎或關節痛 腎

6、臟受累，蛋白尿及血尿 組織學檢查：以IgA免疫復合物沉積為主的白細胞碎裂性血管炎，或IgA沉積為主的增值性腎小球腎炎。 其中第其中第1項為必備條件，加上項為必備條件，加上2-5項中的至少一條即可診斷項中的至少一條即可診斷HSP.20鑒別診斷鑒別診斷特發性血小板減少性紫癜 皮膚型皮損形態：不高出皮膚、分布不對稱皮損形態：不高出皮膚、分布不對稱輔助檢查：血小板減少、抗體輔助檢查：血小板減少、抗體IgG升高、骨髓產血小板巨核細升高、骨髓產血小板巨核細胞減少胞減少風濕性關節炎 敗血癥腸套疊闌尾炎.21鑒別診斷鑒別診斷特發性血小板減少性紫癜風濕性關節炎 關節型癥狀：無紫癜癥狀：無紫癜 可有心臟炎表現可有

7、心臟炎表現自身抗體：自身抗體：RF、ANA可陽性可陽性敗血癥腸套疊闌尾炎.22鑒別診斷鑒別診斷特發性血小板減少性紫癜風濕性關節炎敗血癥（腦膜炎雙球菌）癥狀：中毒癥狀重、有腦膜炎表現癥狀：中毒癥狀重、有腦膜炎表現輔助檢查：白細胞明顯增高、皮疹處可檢出細菌、腦脊液改變輔助檢查：白細胞明顯增高、皮疹處可檢出細菌、腦脊液改變腸套疊闌尾炎.23鑒別診斷鑒別診斷特發性血小板減少性紫癜風濕性關節炎敗血癥腸套疊癥狀體征：陣陣哭叫、腹部包塊、腹肌緊張，無紫癜癥狀體征：陣陣哭叫、腹部包塊、腹肌緊張，無紫癜輔助檢查：鋇劑灌腸、輔助檢查：鋇劑灌腸、B超超闌尾炎.24鑒別診斷鑒別診斷特發性血小板減少性紫癜風濕性關節炎敗

8、血癥腸套疊闌尾炎癥狀體征：轉移性腹痛、腹肌緊張、壓痛反跳痛、無紫癜癥狀體征：轉移性腹痛、腹肌緊張、壓痛反跳痛、無紫癜輔助檢查：白細胞顯著升高輔助檢查：白細胞顯著升高.25治療治療一般治療抗凝治療糖皮質激素和免疫抑制劑紫癜腎炎的診治.26治療治療一般治療臥床休息臥床休息避免過敏原、必要時控制感染、補充維生素避免過敏原、必要時控制感染、補充維生素 維生素維生素C 2g-5g/d抗組胺藥抗組胺藥 可用可用H2受體拮抗劑護胃西米替丁受體拮抗劑護胃西米替丁 20-40mg/kg.d 分分兩次加入葡萄糖溶液靜滴兩次加入葡萄糖溶液靜滴1-2周，其后改周，其后改 15-20mg/kg.d 分三次分三次口服口服

9、 繼續繼續1-2周。周。H1受體拮抗劑抗過敏鹽酸左西替利嗪受體拮抗劑抗過敏鹽酸左西替利嗪 2-6歲歲兒童兒童 2.5mg qd po 6歲歲 5mg qd po腹痛時解痙劑，消化道出血則禁食、失血嚴重則輸血腹痛時解痙劑，消化道出血則禁食、失血嚴重則輸血抗凝治療糖皮質激素和免疫抑制劑 紫癜腎炎的診治.27治療治療一般治療抗凝治療抗血小板藥：阿司匹林抗血小板藥：阿司匹林25-20mg/kg.d qd po、雙嘧達莫、雙嘧達莫3-5mg/kg.d 抗凝藥：肝素（每次抗凝藥：肝素（每次120-150U/kg）+10%葡萄糖溶液葡萄糖溶液100ml qd 靜滴靜滴 連用連用5天。預防紫癜性腎炎。天。預防

10、紫癜性腎炎。3.糖皮質激素和免疫抑制劑4.紫癜腎炎的診治.28治療治療一般治療抗凝治療糖皮質激素和免疫抑制劑 用于嚴重消化道病變（消化道出血）患兒。潑尼松用于嚴重消化道病變（消化道出血）患兒。潑尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲潑尼龍口服或地塞米松、甲潑尼龍5-10mg/kg靜滴，癥狀緩解可停藥靜滴，癥狀緩解可停藥表現為腎病綜合癥?？捎帽憩F為腎病綜合癥。可用潑尼松潑尼松1-2mg/kg口服不短于口服不短于8周周急進型腎炎可用甲潑尼龍沖擊治療（同狼瘡腎炎）。急進型腎炎可用甲潑尼龍沖擊治療（同狼瘡腎炎）。紫癜腎炎的診治.29治療治療一般治療糖皮質激素和免疫抑制劑抗凝治療紫癜腎炎的診治：即在即在6個月內，出現血尿和個月內，出現血尿和/或蛋白尿?；虻鞍啄?。血尿即肉眼血尿或血尿即肉眼血尿或1周內周內3次鏡下血尿。次鏡下血尿。 蛋白尿即蛋白尿即1周內周內3次尿蛋白陽性；次尿蛋白陽性；24小時尿蛋白定量小時尿蛋白定量150mg或尿蛋白或尿蛋白/肌酐肌酐0.2；1周內周內3次尿微量白蛋白次尿微量白蛋白高于正常值。高于正常值。 治療：治療：有蛋白尿：可應有卡托普利有蛋白尿：可應有卡托普利0.5mg-1mg/