內(nèi)科學(xué)題庫骨髓增生異常綜合征MDS思索題骨髓增生異常綜合征（MDS）怎樣分型？FAB協(xié)助組將MDS分為5型：難治性貧血（RA），環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性難治性貧血（RAS），難治性貧血伴原始細(xì)胞增多（RAEB），難治性貧血伴原始細(xì)胞增多轉(zhuǎn)變（RAEB-t)。WHO提出新的MDS分型，保留了FAB的RA.RAS.RAEB.將CMML,歸為MDS/MPD,RAEB-t歸為急性髓系白血病，新增長5q-綜合征，u-MDS.MDS與巨幼細(xì)胞貧血怎樣鑒別？MDS患者多見于老年人，RAEB.RAEB-t患者可有脾大，骨髓雖有巨幼變，但其葉酸，維生素B12的濃度不會減少，葉酸，維生素B12治療無效，40%~70%的患者有克隆性染色體核型異常，多為缺失性變化，如+8.-5/5q-,-7/7q-.20q-.MDS的血象有哪些變化？巨幼紅細(xì)胞貧血一般無脾大，骨髓可有巨幼變，其葉酸，維生素B12的濃度減少，葉酸，維生素B12治療無效，患者無克隆性染色體核型異常。MDS血象少數(shù)為一系減少，多為2系或2系以上減少，50%~70%的患者為全血細(xì)胞減少。RAEB.RAEB-t型外周血分類可見到原始細(xì)胞。低危組MDS，高危組MDS的治療原則是什么？低危組MDS采用促造血，誘導(dǎo)分化和生物反應(yīng)調(diào)整劑等治療，高危組MDS采用聯(lián)合化療和造血干細(xì)胞移植。選擇題女性，26歲，皮下出血，面色蒼白2周。2個哥哥，2個姐姐體健，白細(xì)胞12.1*10/L,Hb66g/L,血小板12*10/L。骨髓增生明顯活躍，原粒細(xì)胞15%，診斷為MDS-RAEB,經(jīng)1個療程化療，血象，骨髓象完全正常，鞏固4次化療，下一步最佳的治療措施？（標(biāo)答：B）男性，60歲，診斷為MDS-RAS，其環(huán)形鐵幼粒細(xì)胞占全骨髓有核細(xì)胞比例為A.1%以上B.15%以上C.10%~12%D.2%~5%E.5%(標(biāo)答：B）女性，50歲，頭暈，面色蒼白2月，脾肋下1指。白細(xì)胞2.1*10/L,Hb65g/L,血小板22*10/L,骨髓象：增生明顯活躍，中晚幼紅細(xì)胞61%，見有巨幼變，原始細(xì)胞2%,可見小巨核細(xì)胞，環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞3%，染色體檢查示：5q,可診斷下列哪種疾病？急性白血病巨幼細(xì)胞貧血慢性再生障礙性貧血骨髓增生異常綜合征RA免疫有關(guān)全血細(xì)胞減少癥（標(biāo)答：D）男性，58歲，貧血3個月，疑診MDS，下列哪項最有診斷價值？貧血。感染。出血肝脾腫大骨髓病態(tài)造血骨髓異常綜合征RA免疫有關(guān)全血細(xì)胞減少癥（標(biāo)答：C）男性，41歲，頭暈，乏力1個月，無發(fā)熱，面色蒼白，前表淋巴結(jié)未觸及腫大，心，肺無異常，肝，脾肋下各2cm，WBC5.1*10/L，RBC1.7*10/L,Hb55g/L,血小板33*10/L。血髓象：增生明顯活躍，中晚幼紅細(xì)胞46%,見有巨幼變，原單+幼稚單核細(xì)胞12%，巨核細(xì)胞未見，初步診斷A.急性白血病B.MDS-RAC.MDS-RAEBD.MDS-RASE.CMML（標(biāo)答：C）男性，54歲，1998年，按FAB分型診斷為MDS-RAEB-t，根據(jù)WHO提出的新的MDS分型原則，該患者應(yīng)歸為？A.仍為MDS-RAEB-tB.MDS-RASC.MDS-RAEBD.急性髓系白血病E.CMML（標(biāo)答：D）A2型題男性，70歲，診斷為MDS，下列哪項不屬于骨髓增生異常綜合征類型RARASRAEBRAEB-tXML（標(biāo)答：E）女性，59歲，疑診MDS，下列哪項不是骨髓增生異常綜合征骨髓紅系變化？紅系比例超過60%紅系少于15%核漿發(fā)育不平衡，巨幼變點(diǎn)彩紅細(xì)胞紅系比例，形態(tài)正常（標(biāo)答：E)女性，55歲當(dāng)?shù)匾稍\為MDS，有關(guān)MDS的血象變化，下列哪項不對。A.40%~60%的MDS血小板減少B.60%的中性粒細(xì)胞減少C.95%以上紅細(xì)胞減少D.50%~70%的全血細(xì)胞減少E.部分病人紅細(xì)胞增多（標(biāo)答：E）下列哪項不是MDS的特點(diǎn)？老年多見血細(xì)胞病態(tài)造血易轉(zhuǎn)為急性白血病預(yù)後好均有貧血癥狀（標(biāo)答：D）A3題型男性，56歲，頭暈，面色蒼白4月，脾肋下1指，血象。白細(xì)胞3.1*10/L，Hb58g/L,血小板32*10/L,骨髓象：增生明顯活躍，中晚幼紅細(xì)胞66%。見有巨幼變，原始細(xì)胞2%。疑診MDS-RA最需排除下列哪種疾病？A.慢性再生障礙性貧血B.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿C.巨幼細(xì)胞貧血D.慢性粒細(xì)胞白血病E.急性白血病（標(biāo)答：C）試驗性葉酸。維生素B12治療多少天無效可排除巨幼細(xì)胞貧血？A.7天B.10天C.3天D.21天左右E.30天（標(biāo)答：D）男性，47歲，頭暈，乏力1個月，無發(fā)熱，面色蒼白，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，心，肺無異常，肝，脾肋下各2cm，WBC5.1*10/L，RBC1.7*10/L,Hb55g/L,血小板33*10/L。血髓象：增生明顯活躍，中晚幼紅細(xì)胞46%,見有巨幼變，原單+幼稚單核細(xì)胞12%，巨核細(xì)胞未見。該患者的初步診斷？急性白血病MDS-RAMDS-RAEBMDS-RASCMML（標(biāo)答：C)該患者的治療？蒽環(huán)類藥物和阿糖胞苷治療雄激素環(huán)孢素A干擾素維A酸（標(biāo)答：A）男性，60歲，頭暈，乏力，活動後心悸，氣促1年，脾肋下各1cm，血象：WBC2.7*10/L，Hb55g/L,血小板72*10/L。分類未見有幼稚細(xì)胞，經(jīng)葉酸，維生素B12治療3周無效。骨髓象：增生明顯活躍，紅系比例66%,見有巨幼變，見有小巨核細(xì)胞，原始細(xì)胞2%，環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞5%。符合下列哪項初步診斷？再生障礙性貧血巨幼細(xì)胞貧血骨髓異常綜合征急性白血病脾功能亢進(jìn)（標(biāo)答：C）為深入明確診斷，先做哪項檢查？A.造血祖細(xì)胞培養(yǎng)B.葉酸，B12濃度C.Cooms試驗D.克隆性染色體核型檢查E.Hams試驗（標(biāo)答：D）21.該患者的治療？異基因造血干細(xì)胞移植強(qiáng)烈聯(lián)合化療腎上腺素糖皮質(zhì)激素自體骨髓移植輸血和雄激素（標(biāo)答：E）問答題22`~23A.MDS-RAB.MDS-RAEBC.MDS-RASD.CMMLE.CML男性，55歲，。乏力，頭暈3月。脾肋下2指，血象：WBC3.7*10/L，Hb55g/L,血小板42*10/L。骨髓象：增生明顯活躍，紅系比例60%，原紅細(xì)胞5%，粒系30%。原粒細(xì)胞9%，見有小巨核細(xì)胞，環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞2%，可診斷為（標(biāo)答：B）男性，70歲