是自身免疫介導(dǎo)的、以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性·血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)>>符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷1.頰部紅斑固定紅斑，扁平或稍高起，在兩顴突出部位2.盤狀紅斑片狀高起于皮膚的紅斑，粘附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕3.光過(guò)敏對(duì)日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無(wú)痛性5.關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛、腫脹或積液6.漿膜炎胸膜炎或心包炎7.腎臟病變尿蛋白定量(24h)>0.5g或+++,或管型(紅細(xì)胞、血紅蛋白顆粒或混合管型)癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝素亂9.血液學(xué)疾病溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少10.免疫學(xué)異?？筪sDNA抗體陽(yáng)性，或抗Sm抗體陽(yáng)性，或抗磷脂抗體陽(yáng)性(包驗(yàn)假陽(yáng)性三者中具備一項(xiàng)陽(yáng)性)11.抗核抗體在任何時(shí)候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡“的情況下，抗核抗體滴度異常臨床表現(xiàn)88精神癥狀：嚴(yán)重紊亂干擾正常活動(dòng)。除外尿毒癥、藥物影響8散語(yǔ)言、失眠或白天睦睡、精神運(yùn)動(dòng)性活動(dòng)88888脈管炎：漬瘍、壞疽、有觸痛的手指小結(jié)節(jié)、甲周碎片狀梗塞、出血或經(jīng)活檢、血管造影證實(shí)4關(guān)節(jié)炎：2個(gè)以上關(guān)節(jié)痛和炎性體征〈壓痛、腫脹、滲出〉44管型尿：HB、顆粒管型或RBC管型4血尿：>5RBCHP,除外結(jié)石、感染和其它原因4蛋白尿：>0.5g/24h,新出現(xiàn)或近期個(gè)42脫發(fā)：新出現(xiàn)或復(fù)發(fā)的異常斑片狀或彌散性脫發(fā)2新出現(xiàn)皮疹：新出現(xiàn)或復(fù)發(fā)的炎癥性皮疹22胸膜炎：胸膜炎性胸痛伴胸膜摩擦音、滲出或胸膜肥厚1發(fā)熱：體溫大于或等于38℃,排除感染原因11白細(xì)胞減少：小于3.0x10?/L,排除藥物原因0～4分基本無(wú)活動(dòng)；5～9分輕度活動(dòng)；10～14分中度活動(dòng)；≥15分重度活動(dòng)不同的評(píng)分，決定著的不同劑量激素的使用和不同免疫抑制劑的選擇。發(fā)病機(jī)制·內(nèi)外因素作用導(dǎo)致機(jī)體免疫功能紊亂，自體免疫耐受減弱，活化T細(xì)胞刺激B細(xì)胞產(chǎn)生多種抗體①致病性自身抗體：抗血小板抗體、抗磷脂抗體等②致病性免疫復(fù)合物：形成過(guò)量、清除障礙③T細(xì)胞及NK細(xì)胞功能異常產(chǎn)、血小板減少、血清抗磷脂抗體陽(yáng)性東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科病理·主要改變：長(zhǎng)期炎癥反應(yīng)和血管異?！そY(jié)締組織的纖維蛋白樣變性：免疫復(fù)合物及纖維蛋白構(gòu)成的嗜酸性物質(zhì)沉積于結(jié)締組織·結(jié)締組織的基質(zhì)粘液性水腫·洋蔥皮樣改變：小動(dòng)脈周圍顯著向心性纖維增生SLE多系統(tǒng)受累·骨骼肌肉：關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)畸形及肌痛、肌無(wú)力、無(wú)血管性骨·呼吸系統(tǒng)：胸膜炎、胸腔積液、膈肌功能障礙；肺間質(zhì)病變、肺栓塞、肺出血和肺動(dòng)脈高壓·神經(jīng)系統(tǒng)：抽搐、急性意識(shí)障礙、腦卒中，橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬·消化系統(tǒng)：納差、惡心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎；少見(jiàn)的有腸系膜血管炎，布加綜合征影像學(xué)意義·有助于確認(rèn)診斷和指導(dǎo)治療●確定疾病的嚴(yán)重程度·監(jiān)測(cè)疾病治療反應(yīng)·及時(shí)診斷治療的并發(fā)癥中樞性神經(jīng)狼瘡(NSLE)·腦萎縮、腦缺血/梗死、出血、靜脈竇血栓形成、可逆性后部腦病綜合征、腦膿腫、橫貫性脊髓炎、視神經(jīng)炎、抗NMDA受體相關(guān)腦炎(a)抗磷脂抗體綜合征(aPL-ab)繼發(fā)的凝血障礙(b)皮質(zhì)類固醇治療引起的動(dòng)脈粥樣硬化加速(d)Libman-Sacks病的心源性血栓栓塞NSLE影像學(xué)表現(xiàn)·腦缺血/梗死：常見(jiàn)，約患者腦卒中的獨(dú)立危險(xiǎn)因·SLE相關(guān)腦卒中病患者的平均年齡為35歲或腦室周圍白質(zhì)多發(fā)小缺血梗塞灶，大血管病變表現(xiàn)為一個(gè)或多個(gè)血管供血b.52歲女性SLE多發(fā)性腦梗塞(a)CT平掃顯示右側(cè)大腦中動(dòng)脈分布有低密度區(qū)(箭頭)(b)3年后原發(fā)梗死區(qū)右側(cè)外側(cè)裂附近有腦軟化，左大腦中動(dòng)脈分布有一新的低密度區(qū)，左側(cè)腦室受壓FLAIR圖像顯示右額頂葉皮質(zhì)下梗死(15年前),伴有散在的小的放射冠高信號(hào)灶，與慢性小血管和大FLAIR圖像顯示多個(gè)高信號(hào)，與慢性缺血改變一致。DWI(未顯示)BNSLE影像學(xué)表現(xiàn)√約占3%,表現(xiàn)為蛛血(動(dòng)脈瘤破裂)或腦實(shí)質(zhì)出血炎性結(jié)締組織破壞血管壁；慢性腎衰相關(guān)高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、血小板減少癥、多器官功能不良所致血流動(dòng)力學(xué)異?！棠贻p患者顱內(nèi)出血，排除外傷和凝血障礙情況下，應(yīng)考慮NSLE的可能性有實(shí)質(zhì)性占位效應(yīng)·靜脈竇血栓形成：√不常見(jiàn)，約占1.5%√CT:平掃致密血栓征，增強(qiáng)空△征√MR:平掃血液流空效應(yīng)消失，靜脈竇內(nèi)信號(hào)異常，MR增強(qiáng)及MRV示靜脈竇內(nèi)充盈缺損√腦實(shí)質(zhì)異常：水腫、出血、靜脈性腦梗塞，多為出血性梗塞√典型分布在靜脈引流區(qū)域，多呈雙病例2·影像學(xué)檢查：2019-09-12胸部CT平掃·主訴：5年余前體檢發(fā)現(xiàn)多發(fā)肺小結(jié)節(jié)，穿刺檢查結(jié)果提示良性，后未予重視和繼續(xù)相關(guān)特殊治療；1年余前反復(fù)出現(xiàn)咳嗽咳痰，伴明顯活動(dòng)時(shí)胸悶不適·經(jīng)超聲支氣管鏡下針吸活檢，冷凍肺組織病理示：送檢支氣管和肺組織，其中見(jiàn)多灶性散在淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，凝血塊內(nèi)見(jiàn)聚集的淋巴細(xì)胞，其中見(jiàn)灶性將細(xì)晌取隹呼吸系統(tǒng)受累最常見(jiàn)，表現(xiàn)為雙側(cè)反復(fù)發(fā)作滲出性胸腔積液(病理學(xué)上可顯示不同程度免疫復(fù)合物沉積、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)、纖維化);繼發(fā)性胸腔積液√感染：風(fēng)險(xiǎn)是常人的3倍，細(xì)菌、病毒、真菌…...√肺出血：罕見(jiàn)，多與腎病相關(guān)管管壁增厚、擴(kuò)張，胸膜增厚√閉塞性細(xì)支氣管炎·肺血管病變：肺動(dòng)脈高壓、肺栓塞·臨床表現(xiàn)：少見(jiàn)，約占1%~12%,發(fā)熱、咳嗽、呼吸困難、·病理特點(diǎn)：無(wú)特異性；肺泡毛細(xì)血管損傷、壞死所致肺泡損傷、出血或水腫，透明膜形成，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)；也可見(jiàn)毛細(xì)片影及實(shí)變影、多位于肺底，(3)61歲女性，急性狼瘡性肺炎增強(qiáng)CT掃描顯示左肺舌葉斑片狀高密度影(箭頭所示)和雙側(cè)少量胸腔積液增強(qiáng)CT掃描顯示后下葉有片狀毛玻璃影·影像學(xué)檢查：2021-02-09腹盆部CT增強(qiáng)·主訴：2020年11月出現(xiàn)腹痛腹脹伴惡心、嘔吐，停止排便、排氣，就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，考慮“腸梗阻”,行“腸粘連松解術(shù)”后癥狀緩解出院；2021年2月再次出現(xiàn)上述癥狀·實(shí)驗(yàn)室檢查：抗核抗體系列(13項(xiàng)):抗核抗體主要核型：細(xì)·9天前于我院行腸鏡檢查，腸鏡病理示肉眼所見(jiàn)：粘膜活檢標(biāo)本：(距肛門40cm):腸粘膜，粘膜內(nèi)中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)伴隱炎”,臨床癥狀無(wú)特異性，多表現(xiàn)為腹痛、嘔吐·發(fā)病機(jī)制：√血管炎：自身免疫復(fù)合物廣泛沉積于直徑<10μm的小動(dòng)脈、小靜脈和毛細(xì)血管，引起纖維素性壞死性血管炎，小血管壁增厚、壞死，血管狹窄、閉塞、血栓形成，引起缺血性腸病，同時(shí)伴黏膜下層及漿膜血管明顯增生、增多、擴(kuò)張和充血；腸壁、腸系膜水腫、出血，嚴(yán)重者發(fā)生腸梗死，但少見(jiàn)√肌源性損害：SLE可引起內(nèi)臟平滑肌損害，即肌炎，累及腸管導(dǎo)致腸壁張力減低，蠕動(dòng)減弱，腸管擴(kuò)張√神經(jīng)源性損壞：SLE可引起腸壁自主神經(jīng)損壞，導(dǎo)致腸管擴(kuò)張，蠕動(dòng)減弱，形成麻痹性腸梗阻見(jiàn)，表現(xiàn)為腸道壁水腫、增厚，典型者呈“靶征”或“暈征”·其它：常侵犯泌尿系引起狼瘡性腎炎、輸尿管炎、膀胱炎，導(dǎo)致泌尿系積水，膀胱炎表現(xiàn)膀胱壁增厚，體積縮43歲女性，急性腸系膜靜脈缺血，SLE相關(guān)抗體陽(yáng)性，急性腹痛。腸系膜上靜脈(白色箭頭)及其空腸分支內(nèi)的閉塞性血栓，空腸管壁增厚(箭頭),呈典型的腸壁水腫和“靶征”,強(qiáng)化較差注意腸系膜水腫和積液(b中的黑色箭頭)肌骨系統(tǒng)受累·手和腳：指間關(guān)節(jié)的對(duì)稱受累，表現(xiàn)為畸形、掌指關(guān)節(jié)尺偏半脫位、第一掌指關(guān)節(jié)半脫位、前掌增寬和晦外翻·脊柱：10%的患者可能有寰樞椎半脫位/脫位骨頭、股骨髁和脛骨平臺(tái)>雙側(cè)對(duì)稱的肌肉攣縮和半脫位(左側(cè)未顯示)>第二和第三掌骨頭鉤狀變形>沒(méi)有骨質(zhì)侵蝕