此ppt下載后可自行編輯侵襲性纖維瘤病侵襲性纖維瘤病是發生于骨骼肌肉系統的纖維組織腫瘤，分為表淺型和深部組型，后者又稱硬纖維瘤、韌帶樣纖維瘤病。韌帶樣型纖維瘤病又名深部侵襲性纖維瘤病、硬纖維瘤。在2002年WHO軟組織腫瘤分類中韌帶樣型纖維瘤病屬于纖維母細胞／肌纖維母細胞腫瘤來源的中間型。該病可能的發病原因包括外傷、手術、激素和遺傳。該病極為罕見，大多數為散發，該病雖屬于良性纖維增生性病變，但具有明顯的侵襲性生長的生物學行為。韌帶樣型纖維瘤病可位于全身多個部位，習慣上將其分為腹內型、腹壁型和腹部外三類。腹內型韌帶樣型纖維病主要累及腸系膜、腹膜后和盆腔，腹壁型韌帶樣型纖維瘤病主要累及腹壁肌肉。腹部外韌帶樣型纖維瘤病主要累及頸、肩、四肢等骨肌系統。在光學顯微鏡下可見腫瘤無包膜，常侵入鄰近周圍組織結構。腫瘤由梭形細胞(成纖維細胞、肌纖維母細胞)和膠原纖維束組成，梭形細胞呈編織狀或漩渦狀排列。梭形細胞通常被豐富的膠原束圍繞。膠原纖維束與梭形細胞這兩者的比例在不同的區域存在較大的差異，有些區域膠原纖維少，細胞相當豐富：有些區域細胞少而膠原豐富，形似腱膜或筋膜結構。腫瘤內未見囊性變或壞死區。梭形細胞核肥大，偶見核分裂像，但無病理性核分裂。腫瘤主要有兩種生長方式，一種為浸潤性生長，腫瘤形態很不規則，無假包膜，境界不清；一種表現為膨脹性生長，病灶常呈圓形或橢圓形，部分邊緣可見假包膜．境界部分清楚，部分模糊。位于腹內的腫瘤，體積一般較大，可包繞正常血管。位于腹壁腫瘤，多直接侵犯肌肉．表現為病灶邊緣肌肉增粗，呈羽毛狀。位于四肢或頸部腫瘤，可直接侵犯肌肉或位于肌問隙，很少累及骨骼。CT影像表現的主要特點密度稍低于、等于或高于鄰近肌肉密度，以稍低密度改變為主。腫瘤呈均勻或不均勻強化，以不均勻強化為主，強化程度為中度。腫瘤可較大，但腫瘤密度均勻其內無鈣化或液化壞死區。MR表現肌肉內占位病變、相對均質、無壞死、無鈣化、無脂肪組織。病灶T1WI上呈低信號或等信號，T2WI信號變化多樣，分別表現為高信號、略高信號和低信號．大多數表現為不均勻略高信號。有的病灶內可見到小條狀低信號區，與肌肉信號一致，系殘存的肌肉島所致。增強后病灶明顯強化，而殘存的肌肉島無強化。STIR多為明顯高信號。在各序列圖像中．多數病灶內可見致密膠原纖維形成的低信號區。T2WI呈略高信號和腫瘤在各序列中存在低信號致密膠原成分具有十分重要的鑒別診斷價值，有利于縮小診斷和鑒別診斷的范圍，因為絕大多數惡性腫瘤T2WI為高信號。

肌肉淋巴瘤：由于肌肉淋巴瘤浸潤性生長，密度相對均勻，境界不清，病變邊緣常可見增粗的肌纖維，與韌帶樣型纖維瘤病搬容易混淆。但淋巴瘤～般呈輕中度強化，強化程度不如DF顯著；淋巴瘤T2WI呈等或略高信號．STIR信號偏低。淋巴瘤內無致密膠原纖維形成低信號。炎性病變：炎性病變邊緣滲出更顯著，病變與正常組織結合帶寬．很少呈尖角狀，炎性病變強化峰值出現較DF遲，持續時間更長，且強化多不均勻，病灶內可見規則壞死液化區。抗炎治療隨訪觀察，炎性病變將逐步吸收變小孤立性纖維瘤：有包膜，病灶境界清楚銳利。軟組織肉瘤：腫瘤境界比韌帶樣型纖維瘤病清楚，壞死、出血常見，T2WI多呈高信號，強化不均勻。大部分軟組織肉瘤呈離心式膨脹性生長，而且隨著腫瘤的增大．瘤內可出現囊變壞死。腱鞘巨細胞瘤：是一種起源于腱鞘和關節滑膜層的良性病變。MRI上多表現為緊貼腱鞘生長的異常信號，邊界清晰，T1WI上與骨骼肌信號相仿，T2WI上病灶信號多介于骨骼肌與皮下脂肪信號之間，信號可不均勻，這可能是由于含鐵血黃素存在、囊變以及出血所致。目前國際上的治療策略尚未達成共識，治療方法有手術、放療、化療、內分泌治療等。外科手術是目前公認的首選治療方法。一般情況在保障功能的前提下，盡量達到１ｃｍ～５ｃｍ的陰性切緣，以避免復發。但由于ＡＦ的浸潤性生長的生物學行為，在手術中很難確定腫瘤清楚的邊界，術中快速冰凍切片病理診斷也很難確診，這可能會使患者要經歷多次手術的痛苦，從而導致肢體功能的受損和留有后遺癥。侵犯重要血管神經與手術切緣質量是影響術后復發的最重要因素。對于手術治療后復發、不能手術切除的大腫瘤或