肺動脈高壓1、標準：海平面靜息狀態下肺動脈平均壓（PAPm）≥20mmHg顯性運動時≥30mmHg隱性2、分類：原發性與繼發性3、分級：輕26～35mmHg中36～45mmHg重＞45mmHg原發肺動脈高壓不能解釋或未知原因1、病因（1）遺傳因素（2）免疫因素（3）肺血管內皮功能障礙（4）血管平滑肌鉀離子通道缺陷2、臨床癥狀3、實驗室檢查4、治療（1）藥物治療（鈣拮抗藥、前列環素、NO）（2）心肺移植肺原性心臟病

（Corpulmonale)定義：多種不同病因（主要是支氣管、肺組織、胸廓、肺動脈血管病變）導致肺結構和功能的損害，引起右心室擴張、肥厚。分類：急性：右室擴張主要病理改變慢性：右室肥厚慢性肺心病

（ChronicPulmonaryDisease)一、定義：由于肺、胸廓或肺A血管慢性病變所致的肺循環阻力升高、肺A高壓，進而右心肥厚、擴大、甚至右心衰。二、病因：1、支氣管、肺疾病（1973～1983年全國大量資料分析）慢支炎、COPD：最常見，84.01％重癥肺TB：5.91％哮喘：4.44％支擴：2.81％胸廓畸形：1.74％矽肺：1.21％少見2、胸廓運動障礙性疾病：較少見脊椎病變：嚴重的脊椎后側凸、TB、類風濕胸膜病變：胸膜廣泛粘連，胸廓成形術后致胸部脊錐畸形神經肌肉病變：脊髓灰質炎3、肺血管病變：甚少見三、病理改變：1、肺部基礎疾病的病變：（1）慢支炎：支氣管上皮細胞：變性壞死、潰瘍、纖毛稀疏、粘連、脫落－凈化功能下降。杯狀細胞：增多、肥大、分泌升高，與纖毛細胞比值由正常1:4～5變為1:2，纖毛狀細胞→杯狀細胞。基底膜：變性壞死，影響上皮營養供應，不利修復。炎癥細胞浸潤：各種炎癥細胞在支氣管壁（主要在粘膜表層和腺體間質）①體液因素：缺氧、炎癥、高血流量損傷激活肥大C、嗜酸C、嗜堿C、巨噬C肺血管內皮C炎癥介質內皮素（ET）內皮源性舒張因子(EDRF)↓收縮血管舒張血管內皮源性收縮因子(EDCF組胺)5－羥色胺（5－HT）血管緊張素Ⅱ（AT-Ⅱ)白三烯（LTB4.C4.D4.E4）前列腺素F2∝(PGF2∝)

前列環素I2(PGI2)

血栓素（TXA2)+前列腺素E1(PGE1)血小板激活因子（PAF）影響因素：a.收縮血管物質的絕對量b.很大程度取決于局部收縮血管與舒張血管物質比例(即TXA2/PGI2)②組織因素：缺氧→肺血管平滑肌膜Ca++通透性↑→Ca++

內流↑→肌肉興奮－收縮偶聯↑高碳酸血癥→過多H＋使血管對缺氧敏感升高③神經因素：缺氧、高碳酸血癥＋頸A竇、主動脈體＋交感神經兒茶酚胺升高3、重組肺血管的反應性增加4、血容量增多和血液粘稠度增加（二）心臟病變和心力衰竭早期代償：右心室肥厚晚期失代償：超過右心室負荷→右室擴大→右心衰竭其他影響因素：a.心肌缺氧、乳酸堆積、高能膦酸鍵合成下降，致心肌功能下降。b.細菌毒素對心肌的毒性作用。c.酸堿平衡失調，電介質紊亂致心律失常。（三）其他主要臟器損害五、臨床表現：（一）肺、心功能代償期（包括緩解期）癥狀：慢性咳嗽、咳痰、氣促、活動后心悸體征：肺氣腫視觸叩聽心臟體征：劍突下心尖搏動，心濁音界縮小，心音遙遠；肺A區第二心音亢進（肺A高壓），三尖辨區收縮器雜音（右心室肥厚、擴大）（二）肺心功能失代償期（包括急性加重期）1、呼吸衰竭2、心力衰竭六、并發癥（一）肺性腦病：誘因：急性呼吸道感染，嚴重支氣管痙攣，呼吸道痰液阻塞。吸氧和鎮靜劑使用不當，電解質紊亂、休克、心衰。機理：高碳酸血癥、低氧→腦水腫1、高碳酸血癥：先決條件：PaCO2和PH↓的程度及其急、緩和體內酸堿代償能力強弱。PaCO2>8.0kpa(60mmHg)→腦血管擴張充血,PH<7.30毛細血管通透性↑,引起細胞間質水腫2、缺氧：血乳酸↑，PH↓，ATP耗竭，Na泵失靈，細胞內水腫臨床表現：神經精神癥狀早期：頭痛、頭暈、表情淡漠、恍惚、記憶力下降、嗜睡、譫語、定向力下降、昏迷晚期：腦疝（二）酸堿失衡及電介質紊亂（三）心律失常（四）休克：發生率7.4％；死亡率72％（五）消化道出血：肺心病晚期的嚴重并發癥之一，發生率5.7％，死亡率92.3％。（六）DIC七、實驗室檢查1、X線：肺A高壓：右肺下A干擴張；橫徑≧15mm,橫徑與氣管橫徑之比≧1.07肺A能明顯突出或其高≧7mm右心增大：心尖上翹或圓突，右側可見心前緣向前隆突，心前間隙變小。2、心電圖：右房增大：肺型P波、高尖、頂角<70℃、振幅≧2mm右室增大：電軸右偏，額面平均電軸≧90°,重度順鐘向轉位RV1+SVS≧1.05mvavR呈QR型V1～3呈R型，V4～6呈rS型，亦可見右束支傳導阻滯及低電壓3、心電向量圖：主要為右心房肥大的圖形4、超聲心動圖：右室內徑增大≧20mm左、右心室內徑比值變小（<2.0）右室流出道內徑增寬≧30mm5、肺阻抗血流圖及其微分圖檢查肺阻抗血流圖的波幅及其微分波值降低，Q-B（相當于右室射血前期）時間延長，B-Y（相當于右室射血期）時間縮短，Q-B/B-Y比值增大。6、血氣分析7、血液檢查8、其他：如肺功能檢查等。八、診斷1、慢支、肺氣腫、其他肺胸疾病、肺血管疾病史2、肺A高壓，右心室肥厚或右心功能不全的表現3、相應的輔助檢查支持九、鑒別1、冠心2、風濕心3、原發心肌病十、治療（一）急性加重期1、控制感染2、通暢呼吸道，糾正缺氧和CO2潴留3、控制心力衰竭①利尿劑；②強心劑：常規劑量1/2~2/3；③血管擴張劑；④控制心律失常。（二）緩解期1、呼吸鍛煉2、提高機體免疫能力：①扶正因本中藥②胸腺素、轉移因子、人體丙種免疫球蛋白、多抗甲素十一、預后與預防全國肺心病心電圖診斷標準1、主要條件（1）額面平均電軸≧＋90°（2）V1R/S≧1（3）重度順鐘向轉位（V5R/S≦1）（4）RV1+SV5>1.05mV（5）aVRR/S或R/Q≧1（6）V1～3呈QS，QR或qr（需除外心肌梗死）（7）肺性P波：①P電壓≧0.22mV，或②電壓≧0.2mv呈尖峰型，結合P電軸>＋80°，或③當低電壓時，P電壓>1/2R，呈尖峰型，結合電軸>+80°。2、次要條件（1）肢導聯低電壓（2）右束支傳導阻滯（不完全或完全性）具有一條主要標準即可診斷，二條次要的為可疑肺心病的心電圖表現。對于繼發于COPD的肺動脈高壓，這一標準的敏感性為73.3％，特異性為71.2％，其中額面QRS電軸≧90°的假陽性最高，若改為≧95°，假陽性