兒童盆底失弛緩綜合征

的診斷及治療兒童便秘的原因器質(zhì)性（5-10%）先天性巨結(jié)腸癥其他飲食、習(xí)慣特發(fā)性（90%）盆底失弛緩綜合征（40%）肛門(mén)直腸畸形骶尾部畸胎瘤……結(jié)腸慢傳輸性便秘HD類(lèi)緣病內(nèi)分泌疾病藥物……其他……盆底失弛緩綜合征(anismus)概念：排便時(shí)盆底肌群矛盾運(yùn)動(dòng)，直腸肛管間不能形成有效壓力梯度，使出口處排便時(shí)梗阻，排便費(fèi)力。命名：“恥骨直腸肌綜合征”（puborectalissyndrome）“盆底痙攣綜合征”（spasticpelvicfloorsyndrome）“盆底失弛緩綜合征”（anismus）兒童anismus：隨著盆底動(dòng)力學(xué)檢查的發(fā)展，國(guó)外在兒童慢性便秘中已引入此概念；發(fā)病約占兒童特發(fā)性便秘的40%，但國(guó)內(nèi)尚未引起關(guān)注。我院小兒肛腸科門(mén)診自2001年11月至2004年11月共診治特發(fā)性便秘患兒213例，其中資料完整的有136例，明確診斷為盆底失弛緩綜合征者29例。本組患兒發(fā)病占特發(fā)性便秘患兒的13.6%。

將其診斷和治療報(bào)告如下。臨床資料特點(diǎn)

無(wú)性別差異：男13例，女16例；以幼兒及學(xué)齡期多見(jiàn)：平均6.7±4.0歲；曾有正常排便史：病程長(zhǎng)：3月-10年（3.8年±2.9年）；排便頻度：≤每周3次，有時(shí)超過(guò)一周。常以污糞就診：4/29例；助便史：長(zhǎng)期瀉藥7例，間斷瀉藥及開(kāi)塞露8例，長(zhǎng)期開(kāi)塞露14例。每次排便時(shí)間：10-30分鐘。診斷手段肛門(mén)直腸測(cè)壓排糞造影結(jié)腸造影結(jié)腸傳輸試驗(yàn)組織學(xué)檢查

RAIR球囊擴(kuò)張直腸肛門(mén)抑制反射存在29例均存在RAIR：RAIR正常組：注氣5-10ml引出21例；RAIR減弱組：注氣15-30ml引出8例。5ML10ML20ML30ML40ML直腸肛門(mén)抑制反射rectalanalinhibitoryreflex，RAIR

排便弛緩反射異常（29例均為上升相）模擬排便，直腸壓力上升時(shí)肛管壓力也上升。括約肌功能長(zhǎng)度延長(zhǎng)RAIR正常組：3.3±0.8cmRAIR減弱組：3.9±1.0cm（P<0.001）排糞造影力排相肛直角較靜坐相減小

靜坐相力排相結(jié)腸造影嬰幼兒用12.5%泛影葡胺,年長(zhǎng)兒用鋇劑。造影前一般不洗腸，插入肛管，注入造影劑嬰幼兒約50-80ml，年長(zhǎng)兒100-150ml后拔出肛管，在肛門(mén)部貼“O”鉛字后攝正、側(cè)位片。攝片需顯示骶椎及肛門(mén)標(biāo)記。

正位片側(cè)位片盆底肌電圖外括約肌和恥骨直腸肌反常電活動(dòng)，由于針式肌電圖有創(chuàng)，在兒童便秘中難以常規(guī)開(kāi)展。

靜息狀態(tài)排便狀態(tài)大力收縮After24hAfter48hAfter72hAfter96h結(jié)腸傳輸試驗(yàn)區(qū)別結(jié)腸慢傳輸性與出口梗阻性

HE×400肌間神經(jīng)叢可見(jiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞HaveganglioncellinAuber’splexusHE×200神經(jīng)纖維增生Nervefiberhyperplasia組織學(xué)Histology兒童anismus診斷標(biāo)準(zhǔn)Roberts等：恥骨直腸肌電反常電活動(dòng)；排便時(shí)肛管壓力曲線(xiàn)上升>50cmH2O；直腸壺腹排空不全。WAVoderholzer等：排便弛緩反射或盆底肌電圖反常電活動(dòng)；病史：有過(guò)正常排便史、在不同年齡階段出現(xiàn)癥狀；癥狀：排便費(fèi)力，排空不全。兒童anismus診斷標(biāo)準(zhǔn)（作者提出）肛管直腸測(cè)壓：排便弛緩反射上升相。參考條件結(jié)腸造影：排除HD。必須條件臨床癥狀：排便異常費(fèi)力。排糞造影：力排相肛直角變小。盆底肌電圖：反常電活動(dòng)。結(jié)腸運(yùn)行試驗(yàn)：出口梗阻性。病史：曾有正常排便史。

兒童便秘診治流程圖（南京市中醫(yī)院）anismus治療方法Jost等治療兒童anismus：膨脹性瀉劑灌腸A型肉毒桿菌毒素局部注射：非手術(shù)治療無(wú)效者。括約肌切開(kāi)術(shù)：肉毒桿菌毒素局部注射無(wú)效者。我們治療70例成人Anismus經(jīng)驗(yàn)：益氣養(yǎng)陰活血通便中藥內(nèi)服；生物反饋訓(xùn)練：成人首選，兒童療效尚有爭(zhēng)議；中醫(yī)切開(kāi)掛線(xiàn)法：翁一珍等：直腸肌部分切除術(shù)（Lynn’s術(shù)）：兒童先天性巨結(jié)腸癥超短段型、乙狀結(jié)腸冗長(zhǎng)癥、特發(fā)性便秘等療效滿(mǎn)意。兒童anismus治療方法內(nèi)科綜合治療：排便誘導(dǎo)訓(xùn)練法：每日定時(shí)（早飯后或晚飯后）肛內(nèi)納入開(kāi)塞露5ml，有便意后即排便，視病程長(zhǎng)短連續(xù)使用1-2周后開(kāi)塞露循序減量，直至建立排便反射，一般需1-2月。教育：父母或年長(zhǎng)患兒相關(guān)知識(shí)、飲食調(diào)節(jié)、乳果糖或福松等緩瀉劑軟化大便。外科治療：Lynn’s手術(shù)療效評(píng)定痊愈：治療后每1-2日自行順暢排便，無(wú)污糞；好轉(zhuǎn)：治療后癥狀較前改善，1周少于1次依賴(lài)開(kāi)塞露或?yàn)a藥；無(wú)效：治療前后癥狀無(wú)明顯改善。結(jié)果29例排便誘導(dǎo)訓(xùn)練法等非手術(shù)治療1-2月，痊愈4例，好轉(zhuǎn)5例，無(wú)效20例，有效率32%。非手術(shù)治療較非animus患兒明顯差：（32%VS85%）無(wú)效的20例中病史在1年以上者6例行Lynn術(shù)，術(shù)后隨訪(fǎng)5-36月，均療效滿(mǎn)意。切除標(biāo)本病理：肌間神經(jīng)叢均見(jiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。2例分別于術(shù)后3月、6月復(fù)查肛門(mén)直腸測(cè)壓，肛管靜息壓及括約肌功能長(zhǎng)度均較術(shù)前下降，排便弛緩反射仍為上升相，其中1例3年后隨訪(fǎng)排便弛緩反射呈下降相。

討論：鑒別診斷討論：Lynn’s術(shù)體會(huì)

名稱(chēng)：肛門(mén)內(nèi)括約肌和直腸平滑肌部分切除術(shù)目的：改善直腸排空,降低排便時(shí)直腸頸壓力。指征：

①生后或添加輔食后便秘，