一定義

外陰皮膚和粘膜硬化性苔蘚和鱗狀增生過去稱外陰色素減退疾病，是女陰皮膚和粘膜組織發生變性及色素改變的一組慢性疾病。因病變部位皮膚和粘膜多呈白色，故又稱其為外陰白色病變。這組疾病因其病理組織學表現的多樣化和易變性，1966年Jeffcoate建議將此類疾病統稱為慢性外陰營養不良（chronicvulvardystrophy）。但因未發現病變部位有明確的血管神經營養失調，1987年國際外陰疾病研究協會（ISSVD）建議廢止慢性營養不良的術語，以“皮膚和粘膜上皮內非瘤樣病變”來替代，并根據其病理特征進行分類。本文檔共36頁；當前第1頁；編輯于星期日\12點18分表1外陰上皮疾病分類法硬化性苔蘚皮膚和粘膜上皮內非瘤樣病變鱗狀上皮增生硬化性苔蘚合并鱗狀上皮增生其他外陰皮膚病（接觸性皮炎、外陰擦爛、外陰毛囊炎、銀屑病、外陰陰道假絲酵母菌病等）混合性上皮內非瘤樣病和瘤樣病變輕度不典型增生（VIN1）鱗狀上皮內瘤變中度不典型增生（VIN2）上皮內瘤變重度不典型增上（VIN3）派杰病非鱗狀上皮內瘤變非浸潤性黑色素瘤浸潤癌本文檔共36頁；當前第2頁；編輯于星期日\12點18分第一節外陰鱗狀上皮增生外陰鱗狀上皮內增生

是以外陰瘙癢為主要癥狀、病因不明的鱗狀上皮細胞良性增生為主的外因疾病，多見于30-60歲女性，國外報道絕經后女性常見。惡變率2-5%。最常見的是外銀白色病變。本文檔共36頁；當前第3頁；編輯于星期日\12點18分二病因外陰上皮內非瘤樣病變過敏代謝因素感染因素外部刺激局部營養失調自身免疫因素遺傳因素慢性損傷本文檔共36頁；當前第4頁；編輯于星期日\12點18分中醫病因病機的認識肝腎陰虛肝郁氣滯心脾兩虛脾腎陽虛濕熱下注本文檔共36頁；當前第5頁；編輯于星期日\12點18分三診斷（一）病史或有房勞多產、或久病多病、或性情抑郁、或憂愁思慮、或帶下量多等病史。（二）臨床表現外陰皮膚、粘膜失于正常色澤變白，局部瘙癢，或外陰及肛周皮膚萎縮變薄，或灼熱疼痛，或干澀不適，或性交困難等。（三）局部體征（四）活檢本文檔共36頁；當前第6頁；編輯于星期日\12點18分臨床表現主要是外陰瘙癢，患者多難耐受而搔抓，嚴重者坐臥不安，影響睡眠，搔抓局部刺激較大的神經纖維，可抑制瘙癢神經纖維反射，暫時緩解，但搔抓又加重皮損，使瘙癢加重，表現為愈癢愈抓，愈抓愈癢，惡性循環。體征—主要累及大陰唇、陰唇包皮、陰唇后聯合等處，病變可呈局灶性、多發性或對稱性。病變早期----皮膚暗紅或分粉紅，角化過度部位呈白色病變晚期----皮膚增厚、色素增加、皮膚紋理明顯，出現苔蘚樣變，似皮革樣增厚，且粗糙、隆起。嚴重者有抓痕、皸裂、潰瘍。若潰瘍長期不愈，警惕癌變，及早活檢。本文檔共36頁；當前第7頁；編輯于星期日\12點18分診斷臨床表現體征病理組織學檢查

活檢---1、應在色素減退區、皸裂、潰瘍、隆起、硬結或粗糙處進行，注意多點活檢。2、為使取材適當，活檢前應先以1%甲苯胺藍涂抹局部皮膚，干燥后用！1%醋酸液擦洗脫色，在不脫色區活檢。因不著色區多有裸核存在，此處活檢提高陽性率。若病檢結果為不典型增生或原位癌，則歸為外陰上皮內瘤變。本文檔共36頁；當前第8頁；編輯于星期日\12點18分鑒別診斷外陰鱗狀上皮增生應與以下疾病相鑒別：外陰白癜風----

界限分明發白區，表面光滑潤澤，質地完全正常，且無任何癥狀，多為白癜風。特異性外陰炎----

外陰皮膚增厚，發白或發紅，伴有瘙癢且分泌物增多，應先排除假絲酵母菌、陰道毛滴蟲感染所致陰道炎、外陰炎。分泌物中可找到病原體，炎癥治愈后白色區逐漸消失；外陰皮膚出現對稱性發紅、增厚，伴有嚴重瘙癢，但無陰道分泌物者，應考慮糖尿病所致外陰炎可能。本文檔共36頁；當前第9頁；編輯于星期日\12點18分治療一般治療日常生活及治療期間做到：保持外因皮膚清潔、干燥。忌食過敏和辛辣食物，少飲酒。不宜經常用肥皂、清潔劑或藥物擦洗外陰。外陰瘙癢時，用止癢劑止癢，忌用手指或器械搔抓。衣著宜寬大，忌穿不透氣化纖內褲，以免外陰部長時間局部潮濕而加重病情。精神較緊張、瘙癢癥狀明顯以致失眠者，加用鎮靜、安眠和抗過敏藥物以加強療效。

本文檔共36頁；當前第10頁；編輯于星期日\12點18分藥物治療目的在于控制局部瘙癢。一般主張采用糖皮質激素局部治療。臨床常用藥物有0.025%氟輕松軟膏，0.01%曲安奈德軟膏或1-2%氫化可的松軟膏或霜劑。必要時晚上加用口服抗過敏藥物，如西替利嗪。瘙癢基本控制后，即應停用高效糖皮質激素類制劑，改用作用較輕微的氫化可的松軟膏每日1-2次繼續治療，或鹵米松每晚一次。連用6周。注意局部涂藥前可先溫水坐浴，每日2-3次，每次10-15分鐘。避免機械性摩擦及刺激而加劇病損。癥狀消失后，患者不在搔抓，長期治療，有望痊愈。故需長期用藥。本文檔共36頁；當前第11頁；編輯于星期日\12點18分物理治療常用方法：激光治療，破壞深度可達0.2mm，消滅異常上皮組織和破壞真皮層內神經，從而阻斷瘙癢和搔抓所引起的惡性循環。冷凍治療，棉簽蘸液氮直接涂皮損表面，待其發白即可。也可用液氮治療治療儀皮損表面，每次30-60秒，每周1-2次。起泡，一般2-3月痊愈。聚焦超聲治療本文檔共36頁；當前第12頁；編輯于星期日\12點18分手術治療癌變率僅2-5%，手術后對局部功能有影響，故主張以藥物及物理治療為主。手術治療僅適于：

局部病損組織出現不典型增生或有惡變可能；

反復應用藥物治療或物理治療無效者。手術時，病灶極局限，可考慮單純病灶切除。病變范圍較廣，多需行單純外陰切除術。但術后易復發，注意隨訪。本文檔共36頁；當前第13頁；編輯于星期日\12點18分第二節外陰硬化性苔癬外陰硬化性苔癬是一種以外陰及肛周皮膚萎縮變薄、色素減退變白為主要特征的疾病。病因---常合并斑禿、白癜風、甲狀腺功能亢進或減退等自身免疫性疾病。雌、孕、雄激素受體均不同程度降低，基底層性激素受體缺少，故不易治愈。與基因遺傳有關。新陳代謝有關。本文檔共36頁；當前第14頁；編輯于星期日\12點18分二病因外陰上皮內非瘤樣病變過敏代謝因素感染因素外部刺激局部營養失調自身免疫因素遺傳因素慢性損傷本文檔共36頁；當前第15頁；編輯于星期日\12點18分病理表皮萎縮，表層角化過度和毛囊角質栓塞。病變早期真皮乳頭層水腫，晚期出現均質化，其下有淋巴細胞和漿細胞浸潤。本文檔共36頁；當前第16頁；編輯于星期日\12點18分臨床表現可發于任何年齡，但以絕經后和青春期少女最多見，其次為幼女。主要癥狀：外陰瘙癢，個別可無瘙癢癥狀。晚期出現性交困難。體征：病損多出現于大、小陰唇，陰蒂包皮，陰唇后聯合及肛周，多呈對稱性。早期皮膚發紅腫脹，出現粉紅、象牙白或有光澤的多角形小丘疹，丘疹融合后呈紫癜狀，其邊仍有丘疹。進一步發展，皮膚和粘膜變白、變薄，失去彈性，干燥易皸裂。----典型特征：外陰萎縮，小陰唇變小甚至消失，大陰唇變薄，皮膚顏色變白、發亮、皺縮、彈性差，常伴有皸裂及脫皮，皮膚菲薄，陰道口攣縮狹窄。幼女瘙癢癥狀多不明顯，可能僅在排尿排便后感外陰及肛周不適，在外陰及肛周區見鎖孔狀珠黃色花斑樣或白色病損環，至青春期多數病變可自行消失。硬化性苔癬極少發展為浸潤癌。本文檔共36頁；當前第17頁；編輯于星期日\12點18分局部體征1外陰鱗狀上皮增生：主要波及大小陰唇、陰唇間溝、陰蒂包皮和陰唇后聯合等處，常呈對稱性。病變區域皮膚增厚似皮革，隆起有皺襞，或有鱗屑、濕疹樣變。2外陰硬化性苔蘚：外陰皮膚粘膜及肛周皮膚色素減退，變白、變薄、變脆、干燥、易皸裂，彈性減退或消失，陰蒂、大小陰唇干萎平坦，甚至粘連，陰道口攣縮狹窄，可見于任何年齡。3硬化性苔蘚合并鱗狀上皮增生：增生型與硬化苔蘚型外陰病變局部體征同時存在。本文檔共36頁；當前第18頁；編輯于星期日\12點18分增生型外陰營養不良萎縮型外陰營養不良本文檔共36頁；當前第19頁；編輯于星期日\12點18分混合型外陰營養不良本文檔共36頁；當前第20頁；編輯于星期日\12點18分混合型外陰營養不良硬化型外陰營養不良本文檔共36頁；當前第21頁；編輯于星期日\12點18分（四）活檢

外陰鱗狀上皮增生

外陰硬化性苔蘚硬化性苔蘚合并鱗狀上皮增生

呈表皮過度角化或伴有角化不全，棘細胞層不規則增厚，上皮腳向下延伸，真皮淺層有不同程度的淋巴細胞和少數漿細胞浸潤。病變早期真皮乳頭層水腫，血管擴大充血。典型的病理特征為表皮層角化和毛囊角質栓塞，表皮棘層變薄伴基底細胞液化變性，黑素細胞減少，上皮腳變鈍或消失，在真皮淺層出現均質化，真皮中層有淋巴細胞和漿細胞浸潤帶。其組織病理同時有上述兩種類型的病理改變本文檔共36頁；當前第22頁；編輯于星期日\12點18分四鑒別診斷外陰白癜風外陰白化病繼發性外陰角化過度本文檔共36頁；當前第23頁；編輯于星期日\12點18分治療1.一般治療---與外陰鱗狀上皮增生治療相同2.局部藥物治療主要藥物有丙酸睪丸酮及黃體酮

丙酸睪丸酮：局部涂擦是治療主要方法，但療效因人而異。2%丙酸睪丸酮油膏擦患處，并稍予按揉，每日3-4次。用藥達1月始顯效。以后漸減至維持量每周1-2次。可與1%或2%氫化可的松軟膏混合應用。漸減至停藥。黃體酮：用上述藥治療期間有男性體征出現，可改用0.3%黃體酮油膏，每日3次。近年采用0.05%氯倍他索軟膏或鹵米松或同時加用丁苯羥胺軟膏。幼女不宜用丙睪，而應用1%氫化可的松或鹵米松或加用丁苯羥胺軟膏。3.物理治療與鱗狀上皮增生同。4.手術與鱗狀上皮增生同。因極少癌變，故不主張手術。本文檔共36頁；當前第24頁；編輯于星期日\12點18分第三節外陰硬化性苔癬合并鱗狀上皮增生外陰硬化性苔癬合并鱗狀上皮增生指兩種病同時存在。即以往的混合性外陰營養不良，約占外陰白色病變20%。因易合并不典型增生，應特別重視病理檢查。同時存在時應選用氟輕松軟膏涂局部，每日3-4次，共用6周。繼用2%丙酸睪丸酮軟膏6-8周，以后每周2-3次，必要時長期使用。也可物理療法。本文檔共36頁；當前第25頁；編輯于星期日\12點18分第四節其他外陰皮膚病外陰白癜風外陰白化病繼發性外陰色素減退疾病----各種慢性外陰病變，如糖尿病外陰炎、外陰陰道假絲酵母菌病、外陰擦傷、外陰濕疣等長期刺激外陰，表皮過度角化—脫屑呈白色—局部瘙癢、灼熱甚至疼痛。通常原發病治愈后，白色區域自然消失。個人衛生、忌食辛辣及過敏性食物、少飲酒、不宜用肥皂及清潔劑藥物擦洗外陰。本文檔共36頁；當前第26頁；編輯于星期日\12點18分五辨病論治當辨證依據不明顯時，可根據本病本虛標實特點及外陰局部表現和病理檢查結果辨病論治。本文檔共36頁；當前第27頁；編輯于星期日\12點18分(一)外陰鱗狀上皮增生一般治療手術治療藥物治療激光治療1西醫治療本文檔共36頁；當前第28頁；編輯于星期日\12點18分(一)外陰鱗狀上皮增生2中醫治療2.1加減清肝引經湯（經驗方）組成：生地、當歸、丹皮、黃芩各10g，白芍、川牛膝、雞血藤、威靈仙各15g，玄參17g，梔子、甘草各6g。2.2萆薢滲濕湯（《瘍科心得集》）組成：萆薢、薏苡仁、黃柏、丹皮、赤芍、木通、澤瀉、滑石。2.3外洗法本文檔共36頁；當前第29頁；編輯于星期日\12點18分（二）外陰硬化性苔蘚外陰硬化性苔蘚中西醫結合治療，緩解瘙癢是主要目的一般治療局部藥物治療手術治療歸腎丸人參養榮湯外治法本文檔共36頁；當前第30頁；編輯于星期日\12點18分（三）硬化性苔蘚合并鱗狀上皮增生1西醫治療當上述兩種病變同時存在時，治療應選用氫化可的松軟膏涂擦局部，每日3～4次，共用6周，繼用2%丙酸睪酮軟膏6～8周，之后每周2～3次，必要時長期使用。2中醫治療視其外陰局部特征，以肥厚為主者按增生型論治；以萎縮為主者，按硬化苔蘚型論治。本文檔共36頁；當前第31頁；編輯于星期日\12點18分肝腎陰虛肝郁氣滯心脾兩虛脾腎陽虛濕熱下注六辨證論治本文檔共36頁；當前第32頁；編輯于星期日\12點18分1肝腎陰虛證（1）臨床見證：外陰瘙癢，夜間尤甚，干燥、灼熱，甚或灼痛，性交困難。頭暈目眩，兩目干澀，耳鳴如蟬，腰膝酸軟，形體瘦弱。外陰局部皮膚粘膜萎縮，薄脆，彈性減弱或喪失，色素減退或消失，呈白色或粉色，陰蒂及小陰唇萎縮平坦，甚或粘連。病理檢查多見硬化苔蘚型營養不良。舌質紅，少苔，脈沉細。（2）辨證依據①素體肝腎虧損，或有久病、失血史。②外陰局部呈萎縮性改變，伴頭暈目眩、腰酸耳鳴等。③病理活檢多見硬化苔蘚型營養不良。④舌紅，苔少，脈細。（3）治法與方藥治法：滋養肝腎，養營潤燥。①左歸丸（《景岳全書·新方八陣》）合二至丸（《醫方集解·補養篇》）組成：熟地、山藥、枸杞子、山茱萸、川牛膝、菟絲子、鹿角、龜甲膠、女貞子、旱蓮草。頭暈目眩者，加當歸、白芍、川芎、鉤藤、菊花等。外陰皮膚粘膜彈性減退，性交困難者，加仙靈脾、菟絲子、仙茅、肉蓯蓉等。大便干結者，加玄參、麥冬、何首烏。陰戶灼熱疼痛者，加知母、黃柏等。②杞菊地黃丸（《醫極》）本文檔共36頁；當前第33頁；編輯于星期日\12點18分2肝郁氣滯證（1）臨床見證：外陰瘙癢、干燥、灼熱疼痛，情志抑郁，經前乳房脹痛，胸悶噯氣，兩脅脹痛。外陰局部皮膚粗糙肥厚，或皸裂、脫屑、潰瘍，或色素減退。可發生在大小陰唇間或波及陰蒂、會陰處。病理活體組織檢查多見于增生型營養不良改變。舌質或有瘀斑，脈細弦。（2）辨證依據①有情志創傷史，或平素性情抑郁。②外陰局部多呈增生型改變，伴情志抑郁、乳房脹痛等。③病理檢查多為增生型營養不良。④舌質或有瘀斑，脈細弦。（3）治法與方藥治法：疏肝解郁，養血通絡。①黑逍遙散（《醫略六書·女科指要》）去生姜加川芎組成：地黃、柴胡、當歸、白芍、白術、茯苓、甘草、薄荷、川芎。若外陰癢痛，加郁金、石菖蒲等。肝郁化熱、心煩易怒者，加丹皮、黑梔子等。②清肝引經湯（《中醫婦科學》第四版統編教材）組成：當歸、白芍、生地、丹皮、梔子、黃芩、川楝子、茜草、白茅根、牛膝、甘草等。本文檔共36頁；當前第34頁；編輯于星期日\12點18分3心脾兩虛證（1）臨床見證：外陰瘙癢、干燥