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文檔簡介
貓肥厚性心肌病心肌病是貓最常見心臟病的類型,分為原發性心肌病和繼發性心肌病。一、貓肥厚性心肌病概述肥厚性心肌病(Hypertrophiccardiomyopathy,
HCM)是貓最常見的原發性心肌病。在排除其他形式的心臟病且只患有心肌病的貓中,HCM占比最高(58%)。繼發性心肌病的常見病因是甲狀腺機能亢進和系統性高血壓。特征在沒有其他心臟、全身或代謝異常的情況下,左心室向心性肥厚而無擴張。根據是否存在左室流出道梗阻(LVOTO)可分為HCM和HOCM。1008只貓患有HCM和HOCM的年齡分布
Philipetal.,2017(ACVIM)流行病學
任何年齡都有機會發生好發品種:緬因貓、波斯貓、布偶、伯曼、美短、喜馬拉雅、孟加拉豹貓公貓多發(75%)平均發病年齡6歲(8個月-16歲)HCM屬于染色體顯性遺傳流行病學貓的HCM病因不明,具有家族遺傳傾向,常染色體顯性遺傳被認為是HCM的發病基礎。肌球蛋白和肌節收縮蛋白基因突變是主要致病因素,緬因庫恩貓(突變率約35%-42%)和布偶貓的HCM已被證實是由肌球蛋白結合蛋白C基因(MYBPC3)突變導致的。二、病因HCM的假定病因:心肌對兒茶酚胺的敏感性增加或兒茶酚胺產生過多心肌缺血、纖維化或營養因子的異常肥大反應原發性膠原異常心肌鈣離子異常二、病因許多貓在診斷為HCM時不表現臨床癥狀通常是由于過去24-48小時內的應激而導致該病的急性發作呼吸急促、運動不耐受、呼吸困難及咳嗽(少見,有時被誤解為嘔吐)等有些貓僅表現出嗜睡及厭食的臨床表現三、臨床癥狀及并發癥當HCM發展到一定程度,有三種情況可能會出現,有幾率導致死亡:1.血栓(ATE)大多數表現為肢體癱瘓,蒼白變色。心內血流出現問題,產生血栓并流入主動脈,貓患上主動脈血栓(FATE),死亡率極高,難以治療。2.充血性心衰(CHF)表現為呼吸窘迫,肺部水腫。心臟不堪重負,血液輸送能力產生了問題,進入”充血性心衰的狀態,導致身體組織缺血缺氧,可能死亡。出現充血性心衰的貓很有可能同時存在上面說的血栓。3.猝死貓動脈血栓栓塞癥(ATE)可出現肢體麻痹及嚴重疼痛的臨床癥狀。90%以上的動脈血栓栓塞部位是腹主動脈與髂總動脈的分叉部(即鞍狀血栓)栓子還可位于臂動脈、多個器官(腎臟、胃腸道及大腦)和心臟本身通常也可能存在“安靜”的小栓子四、臨床診斷臨床表現理學檢查X線檢查心臟超聲檢查心功能標記物基因檢測血液學檢查綜合性診斷心電圖檢查直接使用心超排查心肌異常,心功能標記物(NT-proBNP)不一定靠得住。篩查貓HCM的理想流程:發現異常,加測血壓及心電圖,大于十歲的,應該考慮檢測總T4以排查甲亢。確診并關注病情發展,問詢過往病史,對心超結果進行評估,對心臟病情做分級。心臟聽診(心雜音)心臟聽診不是檢測貓心臟病的敏感工具,但心雜音必須作為線索來處理!存在心雜音并不一定意味著存在心臟病,約70.4%的貓的心雜音是功能性心雜音。沒有心雜音并不排除HCM,約69%的無癥狀HCM貓沒有心雜音。心雜音強度與HCM的嚴重程度無關,許多高危貓沒有可聽見的心雜音。在高心率下,功能性心雜音和心臟病引起的心雜音很難區分。(一)理學檢查(動脈)脈搏缺失疼痛(腳墊)蒼白輕癱皮溫降低動脈血栓栓塞(ATE)多數輕度HCM貓的心臟輪廓基本正常。嚴重HCM貓的X線特征可能包括:LA增大,心基部氣管上抬。(二)胸部X線片嚴重HCM貓的X線特征可能包括:腹背位心臟寬度增大(超過胸廓總寬度的50%),呈經典的愛心形(左心房增大導致)。愛心形外觀并不總是存在。提示:在拍攝腹背位X線時,一定要小心,嚴重HCM的貓很容易猝死,特別是HOCM的貓。嚴重HCM貓的X線特征可能包括:吞氣征(過度吞氣造成的食道和胃擴張)嚴重HCM貓的X線特征可能包括:充血性心衰(CHF)的征象(如肺水腫或胸腔積液等)肺水腫胸腔積液肺水腫高質量的心臟超聲檢查是HCM診斷的金標準,是無創鑒別HCM與其他心肌疾病的最佳方法。(三)高質量的心臟超聲檢查常見的超聲心動圖表現包括:左心室向心性肥厚左心室腔容積變小左心房正常或增大左心房或左心耳出現血栓或煙霧征SAM(二尖瓣收縮期前向運動)偶爾可見心包或胸膜積液肥厚的部位主要包括:室間隔、左室游離壁或乳頭肌對稱性肥厚不對稱性肥厚整體性肥厚局部性肥厚左心室向心性肥厚是HCM最常用的超聲診斷方法,不會錯過任何肥厚的區域。測量切面:右側胸骨旁長軸四腔切面右側胸骨旁長軸五腔切面右側胸骨旁短軸乳頭肌切面左心室向心性肥厚二維超聲心動圖正常應<5mm5.5-6mm為不確定的“灰色區域”6-6.5mm為輕度6.6-7.5mm為中度>7.5mm為重度左心室向心性肥厚經典判定標準:舒張末期室間隔或左室游離壁厚度≧6mm左心室腔容積變小左心室向心性肥大,室腔縮小兩側乳頭肌相互接觸貓HCM所造成的肥厚為向心性肥厚,隨著肥厚的進展,心室腔容積會逐漸變小,嚴重者在收縮末期幾乎消失。LA增大意味著舒張功能不全(延遲舒張),增大的程度由輕到重不等,很大程度上取決于舒張功能障礙的嚴重程度。LA中度至重度增大,是所有類型心肌病(包括HCM)未來臨床并發癥(如ATE主動脈血栓或CHF)的最強預測因子。左心房(LA)增大或正常左心房大小的超聲心動評估貓LA/AO(左心房直徑/主動脈直徑)LAD(左心房直徑)正常<1.5<16mm輕度左心房增大1.5-1.816-20mm中度左心房增大1.8-2.020-24mm重度左心房增大>2.0>24mm備注:對貓來講,LAD比LA/AO的臨床意義更大。嚴重的左心房增大(左心房橫徑>主動脈)AOLA正常的左心房大小PS:正常時左心房橫徑與主動脈直徑是差不多的AOLA當LA擴張并伴有自發回聲對比(煙霧)時,表明血瘀(紅細胞聚集導致),是血栓的前兆。煙霧狀聲影:提示有動脈血栓的風險左心房或左心耳出現血栓或煙霧征血栓通常位于LA內,偶爾位于左心耳。左心房或左心耳出現血栓或煙霧征血栓:thrombusAo:主動脈LA:左心耳動脈血栓栓塞SAM是指收縮末期二尖瓣前葉與室中隔接觸的現象。伴有SAM的HCM,又稱為梗阻型肥厚性心肌病(HOCM)33%-42%的HCM的貓存在SAM(另有文獻說67%)SAM會導致左室流出道動態梗阻(DOLVOT),會引起左心室和主動脈之間的壓力梯度升高及二尖瓣返流SAM(二尖瓣前葉收縮期前向運動)當HCM合并CHF時,可能會出現心包積液和胸腔積液。偶爾可見心包或胸膜積液心包積液左心室乳頭肌(四)心功能標記物(NT-proBNP)NT-proBNP對貓潛在心臟病的敏感性和特異性。基于ECHO的檢查結果,NT-proBNP的特異性為91.2%,敏感性為85.8%。陽性預測值為90.7%,陰性預測值為86.7%。NT-proBNP定量檢測對犬貓的診斷適應癥及應用價值適應癥甄別閾(pmol/L)解釋貓隱匿性心肌病的檢測NT-proBNP<49不太可能存在心肌病NT-proBNP>100可能存在心肌病,建議ECHO檢查貓呼吸體征的鑒別NT-proBNP>260存在CHF的可能性較大NT-proBNP<49不太可能存在CHFMMVD犬發病率和死亡率的預測NT-proBNP<1500未來發生CHF的可能性及死亡率較低NT-proBNP>1500未來發生CHF的可能性及死亡率較高犬呼吸體征的鑒別NT-proBNP>1400存在CHF的可能性較大NT-proBNP<900存在CHF的可能性較小ManualofCanineandFelineCardiology,FifthEditionSNAP?FelineproBNP檢測結果呈陽性,應進一步進行哪些檢查?Cardiopet?proBNP測試(定量)TT4血壓評估超聲心動圖/ECHO(五)基因檢測肌球蛋白結合蛋白C基因(MYBPC3)是導致人類家族性HCM的常見突變基因目前只在緬因庫恩貓和布偶貓身上發現了這種突變基因突變區域不同,具有品種特異性緬因州庫恩的基因突變是基因的第31個密碼子中的一個鳥嘌呤替換為胞嘧啶(即G→C)布偶貓的基因突變是基因的第820位密碼子中的一個胞嘧啶替換為胸腺嘧啶(即C→T)陽性:患HCM的風險極高,但不能預測發病年齡及嚴重程度。陰性:貓患HCM的風險極低,但并不排除HCM的可能,可能有其他原因的HCM或未經確認的基因突變。無論基因檢測結果是陽性還是陰性,都應每年對基因型受影響的貓重復超聲心動圖檢查,因為并不排除是否還有其他突變基因會導致HCM。肌球蛋白結合蛋白C基因(MYBPC3)基因檢測(六)尸體剖檢室間隔或左心室壁增厚左心室腔變小乳頭肌肥厚LA變大(七)血液學檢測血清生化指標不能作為HCM的診斷標準,但可顯示與心力衰竭、ATE、近期治療或潛在系統性疾病相關的異常病變。CK和/或肌鈣蛋白升高。當存在CHF時,BUN和/或CREA升高。在典型的ATE中,由于橫紋肌受損,會導致CK、AST和ALT升高(CK升高非常明顯,通常需要稀釋樣本來量化,AST比ALT升高更明顯)。若同時患有甲亢,則TT4升高。(八)心電圖(ECG)HCM貓的ECG異常較常見,但對許多HCM貓的診斷意義不大。室上性心動過速和心電軸左偏最常見。一些貓會發生房顫。偶爾發現(完全)房室傳導阻滯或竇性心動過緩。四、治療無治愈貓HCM的藥物和方法,一旦發生,就不可逆轉。臨床前期的治療理想情況下,治療無癥狀HCM貓的基本目標包括:降低左室肥厚(促進左室充盈)改善舒張功能控制心律失常降低ATE風險延緩心力衰竭的發生臨床前期的治療但尚無證據表明對無癥狀HCM貓的治療有任何實質性幫助。名稱作用代表藥物ACE抑制劑
減少心臟負擔,提高效率,降低血壓貝那普利匹莫苯丹增加血鈣,增強心臟收縮力,降低血管阻力,降低血壓鈣通道阻滯劑舒緩心臟肌肉,提高供血效率,降低血壓氨氯地平β1腎上腺素受體阻滯劑減緩心臟搏動速度,已經心衰的別用阿替洛爾預防、對抗血栓減少血栓形成幾率,會使用阿司匹林。但可能中毒,須在醫生指導下使用。利尿劑出現心衰時,貓咪經常有胸腔、腹腔積液。為了排液,通常醫生會使用呋塞米,注意高頻使用有腎壓力治療藥物分級臨床表現用藥A未患病,但屬于高發品種,或者存在家族病史布偶與緬因可基因檢測有條件則可每年心超檢查聽診與BNP測試板B1確診HCM,但無癥狀。心房無擴張(LA/AO<1.5)肥厚程度輕(LVSD,LVWD<8mm),可能存在SAM征。嚴重SAM征可考慮阿替洛爾HOCM時,左心室流出道壓差>50-80mmHg,考慮阿替洛爾。出現房顫考慮阿替洛爾B2無癥狀,但心房明顯擴張(LA/AO>1.5)肥厚程度加劇(LVSD,LVWD>8mm),X光下可能發現心臟形變。LA/AO>1.7,或者發現心內超聲自顯影(SE
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