內容綱要概念病因病理臨床表現輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預后第一頁，共30頁。概念閉塞性毛細支氣管炎（BronchilitisObliteransBO）是由小氣道的炎癥病變引起的慢性氣流阻塞的臨床綜合征。閉塞性細支氣管炎是一病理診斷，病變常局限于終末細支氣管。OB最早由德國病理學家Lange在1901年提出。第二頁，共30頁。病因1.感染兒童BO的首位發病因素。①腺病毒感染為最常見的感染因素，感染腺病毒的型別（特別是3、7、21血清型）及腺病毒肺炎急性期的嚴重程度與BO發生有關。②與BO相關的其它病毒：麻疹病毒、單皰病

毒、流感病毒、副流感病毒3型、人類免疫缺陷病毒1型。

④第三頁，共30頁。病因③呼吸道合胞病毒（RSV）：也有，但相對于感染的率要少的多④支原體感染、百日咳等與BO的發生相關。2.結締組織病①重癥滲出多形性紅斑：又稱stevens-Johnson綜合征，是兒童BO常見的原因之一。②其它結締組織?。喝缦到y性紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕性關節炎、干燥綜合征等。第四頁，共30頁。病因3.骨髓及心、肺等器官移植。4.吸入因素：吸入有毒物質與BO發生有關。5.其它：如胃食管反流、藥物因素等，部分患兒找不到病因。第五頁，共30頁。病理BO經常侵犯外周的支氣管和細支氣管，少數情況下侵犯大支氣管包括軟骨。這些結果導致嚴重氣道阻塞和進行性呼吸困難。第六頁，共30頁。病理病理特點為：終末呼吸性細支氣管部分或完全阻塞。根據其阻塞性質可分為縮窄性細支氣管炎和增殖性細支氣管炎兩種類型。1.縮窄性細支氣管炎：是兒童BO的主要病理改變。感染可導致纖維素及膿性滲出物在氣道管腔內積聚，同時粘膜下成纖維細胞增生，并逐漸發生纖維化和瘢痕收縮，最終導致細支氣管腔向心性的狹窄和破壞。第七頁，共30頁。病理2.增殖性細支氣管炎：各種誘因導致的氣道上皮損傷刺激肉芽組織在小氣道管腔內生長，主要阻塞呼吸性細支氣管、肺泡管和肺泡。在一些病理中組織細胞和毛細血管增殖導致管腔內大的息肉形成。第八頁，共30頁。臨床表現誘因：有感染或其它原因引起的肺損傷的前驅病史。癥狀：輕重不一，多表現為持續的咳嗽、喘息、呼吸急促、呼吸困難，運動耐受力差。易患呼吸道感染，使癥狀進一步加重。體征：呼吸增快、運動度大，有鼻扇、三凹征，肺部喘鳴音和濕啰音是常見體征。杵狀指不多見。第九頁，共30頁。臨床表現

病程：持續6周以上治療反應：未合并感染時抗感染治療不能使癥狀緩解，對支氣管舒張劑反應差。第十頁，共30頁。實驗室檢查血氣分析肺功能影像學－－高分辨CT（HRCT）電子支氣管鏡檢查肺活檢（開胸或胸腔鏡的肺活檢）第十一頁，共30頁。實驗室檢查－血氣分析低氧血癥，動脈血氧飽和度降低可用來評估病情的嚴重程度第十二頁，共30頁。實驗室檢查—肺功能BO的肺功能特異性的表現為不可逆的阻塞性通氣功能障礙，隨著病情進展可表現為限制性或混合性通氣功能障礙。第十三頁，共30頁。影像學檢查BO的胸片：(臨床癥狀重，胸片輕)主要表現為兩肺過度通氣部分合并單側透明肺，影像學主要表現為單側肺部分或全部透光增強，紋理減少，體積減小。第十四頁，共30頁。影像學檢查HRCT的特點：支氣管壁增厚、支氣管擴張、Mosaic灌注、呼氣相氣體潴留、肺實變或肺不張、黏液栓（感染后BO—纖維支氣管鏡）。第十五頁，共30頁。影像學馬賽克灌注征馬賽克灌注征為肺密度減低區域合并血管管徑的細小，通常邊界不清。相鄰的肺密度增高區域血管影粗，表明灌注增高。第十六頁，共30頁。馬賽克灌注征的意義BO呼氣相的氣體潴溜占100%，為BO的最常見的表現。其次為支氣管壁增厚占93%，磨玻璃改變占50%，馬賽克征占50%。第十七頁，共30頁。實驗室檢查－電子支氣管鏡除外氣道發育畸形取支氣管粘膜活檢

第十八頁，共30頁。肺活檢為確診的金標準但由于其分布的斑片狀，不一定取到病變部位難于被家長接受。第十九頁，共30頁。臨床診斷OB的條件：①急性感染或急性肺損傷后的6周以上反復或持續氣促、喘息或咳嗽,喘鳴對支擴劑無反應。②胸片與臨床表現輕重不符。臨床很重，但胸片多為過度通氣。③肺CT：支氣管壁增厚、支氣管擴張、肺不張、Mosaic灌注④肺功能示通氣功能障礙⑤胸片為單側透明肺第二十頁，共30頁。

臨床診斷OB的條件：

⑹排除其他阻塞性疾病如哮喘、先天性纖毛運動不良征、免疫功能缺陷癥、胰腺纖維囊性變等。第二十一頁，共30頁。鑒別診斷支氣管哮喘--此組患兒以咳嗽、氣促為特點，喘鳴音持續時間長，非可逆性。用β2激動劑無反應，與哮喘不符。間質性肺炎--此組患兒喘息、呼吸困難重；胸片相對輕，為過度充氣。CT也無彌漫間質炎及纖維化的改變。故與肺纖維化、間質性肺炎不符。第二十二頁，共30頁。治療－治療概論目前尚沒有世界公認的BO治療準則困難且不成功：可能是由于診斷過晚，不可逆的纖維化改變和氣道阻塞已經存在早期治療可能可以阻斷疾病的進程第二十三頁，共30頁。治療－治療概論

皮質醇激素支氣管擴張劑早期的纖維支氣管鏡的灌洗治療其他方法第二十四頁，共30頁。治療－皮質醇激素一些動物實驗已經提示激素可以減輕這一疾病過程激素應用的劑量、療程和形式存在爭議第二十五頁，共30頁。治療－皮質醇激素（續）口服潑尼松1－2mg/（kg·d），1－3月逐漸減量，總療程1年靜脈甲強龍30mg/（kg·d）,連用3d，每30天1次。連用3月。第二十六頁，共30頁。治療－支氣管擴張劑可以部分減少阻塞癥狀，特別在2歲以內的小兒絕大多數患者沒有立即的反應出現第二十七頁，共30頁。治療－其他治療方法抗生素－合并感染可選用肺部理療氧療第二十八頁，共30頁。治療－其他治療方法（續）肺移植：適應癥：持續存在的嚴重的氣流阻塞狀態，伴有肺功能降低，越來越需要氧氣支持的BO病人

提供了多年的生活質量改善，不可取代的方法兒科移植后存活幾率與成人相似

第二十九頁，共30頁。預后BO的預后不確定，可能與潛在病因和疾病發展速度相關一項前瞻