第七十章腎上腺疾病的外科治療

腎上腺的概述

1、胚胎學：腎上腺的皮質（中胚層）和髓質（外胚層）有著完全不同的胚胎來源；腎上腺皮質在胚胎的第5—6周開始發育、第八周與后腹膜分離并形成包膜；出生時，腎上腺與腎臟體積相似、其中80%是原始皮質，而永久皮質很薄；出生后2周，原始皮質縮小到原來的1/3；1歲時，原始皮質完全退化；3歲末，永久皮質才能完全發育成成人腎上腺的三層結構。

腎上腺髓質在胚胎第7周在靠近原始皮質的嗜鉻細胞向腎上腺皮質移行，到了胚胎中期，移行至腎上腺皮質中央的嗜鉻細胞形成腎上腺髓質；腎上腺的血液供應極為豐富：動脈系統：腎上腺上動脈----膈下動脈分支、腎上腺中動脈----腹主動脈、腎上腺下動脈----腎動脈；靜脈系統：腎上腺靜脈回流不與動脈相伴、皮質無靜脈、由腎上腺髓質毛細血管匯集而形成中央靜脈，右側注入下腔靜脈，左側注入腎靜脈；

3、組織學：成人腎上腺皮質占90%、髓質占10%；腎上腺皮質分為三層（由外至內）a.Zonaglomerulosa---球狀帶，占15%、b.Zonafasciclata---束狀帶，占75%、c.Zonareticularis----網狀帶，占10%；腎上腺髓質主細胞為嗜鉻細胞（重鉻酸染色細胞胞漿內存在含鉻鹽的顆粒）腎上腺激素1、

腎上腺皮質激素有三類：1）糖皮質激素（皮質醇為代表）2）鹽皮質激素（醛固酮為代表）3）性激素（脫氫表雄酮、雄稀二酮為代表）③中樞神經遞質CRH受多種神經遞質的調控；刺激方面---乙酰膽堿、乙酰-β-甲基膽堿、5-羥色胺的拮抗劑賽庚啶都有促進皮質醇合成和分泌增多的作用；抑制方面---中樞的去甲腎上腺素、γ-氨基丁酸（GABA）、內源性阿片肽、前列腺素、血管緊張素Ⅱ、退黑素具有CRH不同程度的調控作用；

糖皮質激素的生理調節：a：晝夜規律與飲食無關、與睡—醒模式有關；一般峰值在8：00-9：00、谷值在0：00前后。b：應激c:負反饋Ⅱ：鹽皮質激素：醛固酮的調節在生理條件下是受腎素--血管緊張素系統調節的，其次是血鉀和ACTH、心鈉素；Ⅲ：腎上腺雄性激素：調節原理不清

參與兒茶酚胺激素降解的部位在肝臟，參與的酶：兒茶酚-O-甲基轉移酶、單胺氧化酶、醛氧化酶；代謝的終末產物是香草基扁桃酸（VMAVanillymandelicOxidase）

腎上腺的外科疾病

（一）

腎上腺皮質疾病第一節

原發性醛固酮增多癥(primaryhyperaldosteronism)又名原醛癥（Primaryaldosteronism,PA）是以體內醛固酮分泌增加和引起腎素分泌被抑制的綜合癥。臨床以高血壓、低血鉀為特征；d.原發性腎上腺皮質增生（Primaryadrenalhyperplasia,PAH）約占0.5%；e.糖皮質激素可抑制性原醛癥臨床罕見,有家族史f.異位分泌醛固酮的腫瘤極為罕見僅見于卵巢癌和腎癌合并報道臨床表現主要表現為高血壓和低血鉀1）高血壓—多為良性高血壓，主要是血漿容量增加和血管阻力加大有關；2）血鈉潴留；3）低血鉀—其癥狀為：肌無力及肌麻痹、心電圖變化、心律失常、夜尿多、煩咳、尿比重低；4）空腹血糖增高；診斷

原醛中的95%是腺瘤和特發性皮質增生；前者是需手術治療，而后者則采用藥物治療。故需進行下列檢查:1、實驗室檢查1）體位試驗及血漿18羥-皮質酮測定2）地塞米松抑制試驗確診糖皮質激素可抑制原醛癥分泌功能可作為終身治療方法；而特發性和腺瘤病人一過性下降且不能降至正常治療1、手術治療腺瘤宜做瘤體剜出術；腺體有結節改變者性該側腎上腺切除術；原發性腎上腺增生者切除腎上腺的9/10；腎上腺癌及異位產生醛固酮的腫瘤性腫瘤切除術；利用腹腔鏡進行腫瘤或患病腎上腺切除由于效果良好、創傷小已成為該手術的金標準

2、藥物治療適應癥：特發性腎上腺皮質增生、糖皮質激素可抑制原醛癥、不能根治手術的癌、存在手術禁忌的原醛癥藥物：安體舒通、氯氨比咪、三氨碟呤；小劑量地塞米松等等第二節

皮質醇癥（Hypercortisolism）又名皮質醇增多癥,由于是Harveycushing所描述，故又稱之為庫欣氏綜合癥（Cushingsyndrome）；與庫欣氏病（Cushingdisease）不同,其特指垂體性皮質醇癥。無論其發病原因為何，典型臨床表現極為相似：滿月臉、水牛背、向心性肥胖、高血壓、多血質、皮膚薄、紫紋、水腫、多毛；①Cushing病是專指垂體性的皮質醇癥原因基本不清，有如下證據：a、患者的大多數存在著自主或相對自主地分泌ACTH的腺瘤，而且大部分為微腺瘤（直徑小于5mm）；b、垂體ACTH細胞增生或在增生基礎上形成腫瘤；c、鞍內神經節細胞瘤。②異位ACTH綜合癥垂體以外的腫瘤組織分泌大量ACTH是雙側腎上腺增生和分泌大量皮質醇最常見的是小細胞肺癌（50%）、胸腺癌（10%）、胰島細胞癌（10%）、支氣管類癌（5%）臨床表現

1)向心性肥胖一般為中度肥胖，表現面部及軀干較胖，但是體重無明顯變化。高皮質醇激素→糖原異生加強→胰島素分泌過量→脂肪生成增加→脂肪異常分布；2)高血壓和低血鉀皮質醇具有明顯的排鈉保鉀作用。高血壓一般為輕度至中度，血鉀低很少低于3.0mmol/L3)負氮平衡引起的臨床表現：皮膚菲薄、肌肉萎縮、病理性骨折等4）糖尿病或糖耐量低下5）生長發育障礙少年兒童期會出現青春期延遲、生長停滯；6）性腺功能紊亂女性月經紊亂和繼發閉經；男性表現為陽痿和性功能低下；7）精神癥狀注意力不集中、失眠、記憶力下降；8）其他易感染、患泌尿結石，其發病率為15%診斷

皮質醇癥的診斷分為兩步：第一確定是否存在皮質醇癥、其次再確定病因做出相應的定位診斷；1、定性診斷1）血、尿皮質醇及其代謝產物測定2）小劑量地塞米松抑制試驗：正常人抑制皮質醇的分泌，皮質醇的病人不被抑制。3）胰島素誘發低血糖試驗：皮質醇病人低血糖后血漿皮質醇無明顯升高2、病因診斷1）大劑量地塞米松抑制試驗：鑒別診段的重要手段，庫欣病80—90%病人可被抑制。異位ACTH和皮質腫瘤病人不抑制2）血漿ACTH測定3）甲吡酮試驗和CRH興奮試驗3、定位診斷1）腎上腺檢查大于1.5cm腎上腺腫瘤CT的診斷率是100%，B超診斷率是80%2）垂體檢查蝶鞍部的冠狀位掃描、2mm薄層、造影劑加強、加矢狀重建CT可使微腺瘤的發現率達50%、大腺瘤不會漏診；MIR的發現率可達90%3）異位ACTH綜合癥診斷較為困難治療

1）垂體性皮質醇癥傳統經典手術實行雙側腎上腺切除術，但是術后的問題不少，主要是a.手術創傷大，出血多；b.腎上腺皮質危象；c.終身服用腎上腺皮質激素；d.誘發Nelson’綜合癥。目前首選是手術顯微鏡經鼻經蝶竇切除垂體瘤，治愈率85%，復發率10%2）腎上腺腫瘤腎上腺瘤摘除術，療效滿意。但是注意術后由于皮質醇不足引發腎上腺素危象3）異位ACTH綜合癥關鍵在于定位診斷后手術切除異位ACTH瘤4）藥物治療為輔助治療，主要作用于術前用藥和術后療效不佳時用藥雙側腎上腺全切或一側切除、另一側大部切除的適應癥：a.異位ACTH綜合癥明確，但未能找到腫瘤；b.異位ACTH綜合癥分泌瘤無法全部切除，高皮質醇血癥依然存在；c.異位ACTH瘤已經找到，但無法切除，病人情況可接受腎上腺手術。第三節

兒茶酚胺癥

是嗜鉻細胞瘤和腎上腺髓增生的總稱。共同點是：腫瘤或腎上腺髓質的嗜鉻細胞分泌大量的兒茶酚胺，引起高血壓、高代謝、高血糖位主要表現的疾病。

一、

嗜鉻細胞瘤（pheochrocytoma）

主要發生在腎上腺髓質（90%），但是交感神經系統的其他部分亦可發生（10%）；嗜鉻細胞瘤大部分為良性（90%），約5-10%為惡性；嗜鉻細胞瘤大部分單側發生（90%），10%為雙側臨床表現

1、高血壓---約占高血壓病0.5—1%，呈陣發性或持續性，其表現可以多種多樣，有的平時血壓略高，一旦手術刺激或體位改變可出現高血壓危象（腦水腫、腦血管意外、心衰、嚴重心律失常、肺水腫等；）嚴重時出現猝死。膀胱~可以在排尿時出現；陣發性低血壓是由于瘤體破裂、出血、和嚴重心臟意外2、代謝紊亂糖異生和糖原分解增加----血糖升高和糖耐量下降基礎代謝增高、血糖升高、脂肪分解加速—消瘦3、其他表現胃腸道癥狀、眼底改變---視乳頭水腫、眼底出血定性診斷

1、實驗室檢查測定24小時尿液中兒茶酚胺代謝產物香草扁桃酸（VMA）是最常用的特異性篩選試驗，陽性率可達90%診斷嗜鉻細胞瘤最敏感的方法：測定血中去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺2、藥物試驗抑制試驗---高血壓者；可樂寧（clonidine）代替酚妥拉明（regitine）效果更好激發試驗---血壓正常者；胰高血糖素比組胺試驗更加安全兒茶酚胺（CA=NE+E+DA）在血循環中以倆種形式存在（結合型、游離型），80%的NE、E，100%DA以結合形式存在；實驗室測定結合型CA意義重大。尿種查VMA(3-甲氧基-4-羥基扁桃酸一種CA的代謝產物)較為方便，但是要注意陣發型高血壓是否在發作時；3、影像學檢查CT(91%陽性檢出率)、B超（80%）為首選；亦可行腔靜脈分段取血測定（對于較小腫瘤、異位、其他檢查方法不能確定者有較高的診斷價值）131I-MIBG(131I-間碘芐胍)γ照相是一種最新而準確的方法；同時亦可以對于不能手術的病人進行治療。131I-MIBG方法具有對嗜鉻細胞瘤的定位安全、特異、確診率高的優點。治療

及早治療，首選手術；兒茶酚胺癥是一種良性病變，惡性結果的疾病。病程越長高血壓產生的病變越不易糾正。手術的關鍵在于術前的嚴密準備、術中的正確處理、術后的不間斷的觀察；其難點依然是高血壓的控制、瘤體切除后血壓急劇下降時維持血壓的穩定、以及高血壓所帶來的并發癥的預防；

1、

術前準備：目的在于控制血壓，補充相對不足的血容量、糾正心律失常、使損害的心肌得以恢復；術前準備時間：2---6周

2、術中處理：術前禁用阿托品。避免體位變化刺激兒茶酚胺分泌增加，血壓上升。術中常規建立