煩惱有何懼怕，既然躲不掉，就調好心態與它共存。心向陽光，何懼風霜。

茫茫人海你我相遇就是緣分，歡迎下載！2021/8/121女性高雄激素血癥的診斷思路2021/8/122女性血中雄激素水平過高或活性增強，稱為

高雄激素血癥(Hyperandrogenemia,HA)。HA是女性常見的內分泌疾病，發生率約10%。

表現：多毛，痤瘡月經失調，不孕肥胖，糖、脂代謝異常等概述2021/8/123卵巢腎上腺腺外組織：脂肪肌肉毛囊皮脂腺女性雄激素的合成部位2021/8/124女性雄激素的合成途徑膽固醇孕烯醇酮孕酮17α-羥孕烯醇酮17α羥孕酮脫氫表雄酮雄烯二酮睪酮硫酸脫氫表雄酮雙氫睪酮腎上腺外周組織2021/8/125由卵泡膜細胞、卵泡膜黃體細胞合成主要為：雄烯二酮(A2)睪酮(T)脫氫表雄酮(DHEA)主要受LH調節卵巢源性的雄激素2021/8/126在腎上腺網狀帶合成主要為：硫酸脫氫表雄酮(DHEAS)DHEAA2主要受ACTH調節腎上腺源性的雄激素2021/8/127腺外組織：脂肪、肌肉、毛囊及皮脂腺等轉化：T雙氫睪酮(DHT)腺外組織轉化的雄激素5α還原酶2021/8/128*雄激素產生部位及活性TDHTA2DHEADHEA-S卵巢25-505-10-腎上腺25-5090-95100靶組織50100---相對活性強度(以T為1)12.50.10.0502021/8/129HA的病因復雜卵巢：多囊卵巢綜合征(PCOS)

卵泡膜細胞增生癥

分泌雄激素的卵巢腫瘤腎上腺：先天性腎上腺皮質增生癥(CAH)

庫欣綜合征分泌雄激素的腎上腺腫瘤其他：特發性多毛癥

使用雄激素或具有雄激素作用的藥物絕經后、妊娠期及應激等2021/8/1210HA最常見于PCOS5％～10％育齡婦女患PCOS

90%以上HA由PCOS引起PCOS的HA發生機制非常復雜雄激素來源復雜，高度異質主要是卵巢源性的雄激素增多血T、A2水平輕度升高多囊卵巢綜合征（PCOS）2021/8/12119、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:45:25PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一個人炫耀什么，說明他內心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、業余生活要有意義，不要越軌。2023/2/32023/2/303February202317、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32021/8/1212多囊卵巢綜合征診斷標準1.稀發排卵或無排卵2.高雄激素的臨床表現和/或高雄激素血癥3.卵巢多囊性改變：一側或雙側卵巢直徑2～9mm的卵泡≥12個，和/或卵巢體積≥10ml上述3條中符合2條并排除其他高雄激素的病因：CAH、Cushing綜合征、分泌雄激素的腫瘤及其他引起排卵障礙的疾病：高泌乳素血癥，卵巢早衰，垂體或下丘腦閉經，甲狀腺功能異常2021/8/1213臨床表現類似PCOS，有月經稀發和高雄激素血癥多見于30-40歲，隨年齡的增長，卵巢分泌雄激素的量逐漸增加，男性化表現明顯，卵巢間質增生，卵巢更為實性病理：原始卵泡由于脂肪變性而退化，卵巢間質增生顯著，內有許多彌散性的黃素化卵泡膜細胞小島卵泡膜細胞增生癥2021/8/1214先天性腎上腺皮質增生癥

（CongenitalAdrenalCorticalHyperplasia，CAH）

約10%的HA為CAHCAH為常染色體隱性遺傳病CAH中約95%為21-羥化酶缺陷癥（21OHD）女性非經典型21OHD極易誤診為PCOS2021/8/121521OHD臨床類型類型CYP21活性發病率失鹽型(占經典型75%)＜1%1：2萬單純男性化型(占經典型25%)＞1%1：6萬非經典型(輕型、遲發型、隱匿型)20%～50%1：1千2021/8/1216非經典型的臨床表現癥狀輕微、缺乏特異性、早期可無任何癥狀女性可僅有雄激素增多表現：多毛、痤瘡、月經異常、不孕等

2021/8/1217*NC21OHD的診斷基礎血17-OHP快速ACTH興奮試驗基因型檢測2021/8/1218CAH的診斷

JClinEndocrinolMetab,2010,95:4133–41602021/8/1219NC21OHD與PCOS

NC21OHDPCOS患病率

0.1%～6%5%～10%占總HA的比例1%～10%80%～90%病因

單基因病復雜病雄激素來源

腎上腺源性卵巢源性為主卵巢多囊

40%有有胰島素抵抗有50%～70%有17-OHP高

正常

2021/8/1220女性患者多有HA表現為多毛，痤瘡，月經失調血DHEAS、T水平升高腎上腺皮質癌患者HA尤為顯著患者多毛及其他男性化表現發展迅速血DHEAS、A2、T常常可達很高的水平且不受ACTH的調控及外源性糖皮質激素的抑制庫欣綜合征JClinEndocrinolMetab，2010，95：4812-48222021/8/1221患者有明顯男性化、閉經和不孕等表現血睪酮水平明顯升高分泌雄激素的腫瘤2021/8/1222有多毛表現排卵功能正常T水平正常僅DHT升高機制是皮膚中5α-還原酶活性高特發性多毛癥2021/8/1223使用雄激素或具有雄激素作用的藥物應激:ACTH分泌增加,導致腎上腺雄激素分泌增加絕經后：因FSH、LH水平升高,刺激卵巢間質產生雄激素妊娠期：大量的HCG刺激卵巢門細胞產生雄激素高催乳素血癥：可刺激腎上腺雄激素的分泌甲狀腺功能減退：SHBG合成減少，FT升高其他2021/8/1224診斷的關鍵是明確雄激素的來源和病因首先應排除外源性因素然后根據：病史的特點雄激素升高的種類及水平

相關激素和影像學檢查診斷思路如下：診斷2021/8/1225病史：年齡男性化進程生長發育史月經史雄激素用藥史應激因素多毛家族史體格檢查：BMI、血壓黑棘皮、痤瘡、胡須、喉結庫欣面容多毛的評估（Ferriman-Gallwey評分）外生殖器評估雄激素測定：T、A2、DHEA-S進一步檢查：17-OHP、DHT、ACTH、皮質醇、LH、FSH等地塞米松抑制試驗卵巢或腎上腺影像學檢查2021/8/1226陰蒂肥大17-OHP↑↑DHEA-S↑↑雙側腎上腺增生月經稀發T↑、A2↑卵巢多囊樣改變排除其他疾病

男性化進展迅速雄激素顯著升高占位病變

外源性應激因素絕經期妊娠期庫欣綜合征高催乳素血癥甲狀腺功能減退癥

多囊卵巢綜合征

21α/11β羥化酶缺陷癥卵巢或腎上腺腫瘤僅多毛月經正常有多毛家族史T不高僅DHT↑

特發性多毛癥2021/8/1227病史特點患者，女，29歲足月順產出生，出生時為女性，外生殖器無異常10歲出現多毛、痤瘡12歲身高158cm，并停止生長17歲月經初潮，周期60-120天20歲曾查睪酮升高，超聲示卵巢多囊樣改變24歲結婚，婚后5年不孕，外院診斷為PCOS，一直按PCOS治療2021/8/1228體格檢查血壓120/80mmHg，身高158cm，體重66kg，BMI26.4kg/m2。多毛，Ferriman-Gallwey評分10分無多血質面容、滿月臉、水牛背，無痤瘡、紫紋。乳房TannerⅣ期，無溢乳。女性外陰，陰蒂根部橫徑1.1cm。余無異常。2021/8/1229輔助檢查睪酮:7.8nmol/L↑(0.35-2.6)雄烯二酮:7.3ng/ml↑(1.86-5.44)脫氫表雄酮:2890ng/ml↑(400-2170)基礎17-OHP：10.5ng/ml↑(0.4-1.02）8AMACTH：60pg/ml(0-46)Na,K,ALD,F及ACTH均正常2021/8/1230目前診斷

先天性腎上腺皮質增生癥

21-羥化酶缺陷癥（非經典型）

2021/8/1231Thankyou！2021/8/12329、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。03-2月-2303-2月-23Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。***2/3/20234:45:25PM11、人總是珍惜為得到。03-2月-23**Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。***Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。03-2月-2303-2月-23**03February202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月2023**03-2月-2315、一個人炫耀什么，說明他內心缺少什么。。二月23*03-2月-23*03February202316、業余生活要有意義，不要越軌。**2/3/202317、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。***03-2月-23謝謝大家2021/8/12339、人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:45:25PM11、人總是珍惜為得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2023/2/320