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酸堿平衡失調概述

酸堿平衡是機體內環境穩定的重要組成片面。體液酸堿度通常以pH表示。pH是H加濃度[H加]的負對數。血漿pH值大小主要取決于血漿中HCO3與[H2CO3]二者的比值，正常成人血漿HCO3參考值為24mmol/L24mEq/L，H2CO3為l.2mmOI/L1.2mEql/L，二者比值為20/l，按pH一pKaogHCO3H2CO3公式計算，血漿pH值為7.4H加濃度為40nmol/L，正常范圍為7.36～7.44H加濃度為44至36nmol/L。若血漿HCO3/H2CO3比值20/l，pH7.36，那么說明有酸中毒;若比值20/l，PH7.44，那么說明有堿中毒，這些處境稱為酸堿平衡失調，它是多種疾病和病理過程的繼發變更，可使病情加重，嚴重酸、堿中毒可導致病人死亡。

人體通過糖、脂肪和蛋白質代謝過程每天可產生大量H加。H加的來源有①代謝終產物CO2加H2O等于H2CO3等于H加HCO3CO2可經肺排出，故H2CO3，稱為揮發酸。H2CO3解離所釋出的H加為呼吸性H加，其量頗大。動脈血CO2，分壓PaCO2和[H2CO3]由呼吸功能來調理;②由含硫氨基酸和含磷有機化合物如核音酸、磷蛋白、磷脂等分解生成的硫酸和磷酸，以及在糖、脂肪和蛋白質分解代謝中不斷產生的一些有機酸如丙酮酸、乳酸、乙酞乙酸及B-羥丁酸等，這些酸性代謝產物只能由腎排出，而不能變為氣體從肺排出，故稱為非揮發酸或固定酸。由它們釋出的H加稱為代謝性H加。正常人每天產生的代謝性H加約50～90mmoI/L，主要由血液緩沖作用和腎排酸保堿作用來平衡血漿中的代謝性.在病理處境下，若展現代謝性H加或呼吸性H加的過量或缺乏，便可發生相應的代謝性抑或呼吸性酸中毒和堿中毒。

酸堿中毒根據原發變更是代謝性成分HCO3抑或呼吸性成分PCO2而分為代鋤性酸中毒、代謝性堿中毒、呼吸性酸中毒和呼吸性堿中毒等四種類型，由于代謝障礙，固定酸過多，血漿中代謝性H加升高，使HCO3原發性裁減稱為代謝性酸中毒。相反由于血漿代謝性H加裁減，使血漿中HCO3原發性升高稱為代謝性堿中毒。當呼吸障礙，肺通氣量降低，CO2，排出裁減時，PaCO2和血漿H2CO3原發性升高，這種因呼吸性H加升高所致的酸中毒稱為呼吸性酸中毒，相反，呼吸加強，換氣過度，CO2排出過多導致PaCO2和血漿H2CO3原發性降低，這種因呼吸性H加缺乏所致的堿中毒稱為呼吸性堿中毒。

根據機體代償程度不同，每一種酸、堿中毒又有完全代償和片面代償即失代償二種處境。當血漿中HCO3或H2CO3發生原發性變更時，由于機體的呼吸、血和腎等功能充分發揮了代償作用，使血漿中相對應的H2CO3或HCO3按正常比例發生繼發性變更，二者比值仍保持20/l，pH不變，那么稱為完全代償性酸、堿中毒。若因嚴重酸、堿中毒，機體代償缺乏，或因酸、堿中毒進展急劇，腎等代償作用來不及發揮，所以當血漿HCO3或H2co3發生原發變更時，相對應的H2CO3或HCO3未能按20/1繼發變化，二者比值20/1或20/1，pH7.36或=7.44，那么稱為失代償性酸、堿中毒。

骨髓增生奇怪綜合征臨床特點：病因及發病機理，臨床表現，測驗室檢查。骨髓增生奇怪綜合征目前認為是造血干細胞增殖分化奇怪所致的造血功能障礙。主要表現為外周血全血細胞裁減，骨髓細胞增生，成熟和童稚細胞有形態奇怪即病態造血。片面患者在體驗確定時期的MDS后轉化成為急性白血病;片面因感染、出血或其他理由死亡，病程中始終不轉化為急性白血病。1976年FAB協作組建議使用MDS一詞，經數年應用和總結，于1982年提出關于MDS的分類建議，得到國內外學者廣泛采用，在世界范圍內有了較明確的統一概念。

病因及發病機理

MDS可是原發的，即理由不明?；蛟谢瘜W致癌物質、烷化劑治療或放射線接觸史，即繼發性。在全部急性白血病病例中，僅少數患者臨床能查看到明確的MDS過程。約50%MDS患者可見到特殊的染色體奇怪。MDS患者的進展方式及其是否向急性白血病轉化，很大程度上取決于細胞內被激活的癌基因類型和數量。目前認為本病是發生在較早期造血干細胞，受到損害后展現克隆性變異的結果。對骨髓細胞舉行染色體顯帶分析和G6PD同功酶研究，提示MDS系由一個干細胞蛻變而來，故為克隆性疾病。

臨床表現

多數起病隱襲，以男性中老年多見，約70%病例50歲以上。兒童少見，但近年青少年發病亦有增加。

MDS的初發病癥缺乏特異性，片面患者可無明顯自覺病癥。大多數患者有頭昏、乏力、上腹不適和骨關節痛。多數以貧血起病，可做為就診的首發病癥，持續數月至數年。約20%～60%病例病程中伴出血傾向，程度輕重不一，表現有皮膚瘀點。牙齦出血、鼻衄。重者可有消化道或腦出血。出血與血小板減低有關，一些患者的血小板功能亦有缺陷。約半數患者在病程中有發熱，發熱與感染相關，熱型不定，呼吸道感染最多，其余有敗血癥、肛周、會陰部感染。在未轉化為急性白血病的病例中，感染和/或出血是主要死亡理由。

肝、脾可有中或輕度腫大，1/3病例有淋巴結腫大，為無痛性。個別患者有胸骨壓痛。

測驗室檢查

一、血象

外周血全血細胞裁減，其程度依不同分型而異。如難治性貧血RA以貧血為主，難治性貧血伴有原始細胞增多RAEB或轉變中的RAEBRAEB-T那么常有明顯的全血細胞裁減。

二、骨髓象

大多數患者骨髓增生明顯或極度活躍，少數增生正?；驕p低。細胞形態奇怪反映了MDS的病態造血。紅系各階段童稚細胞常伴類巨幼樣變，核漿成熟失衡，紅細胞體積大或呈卵園形，有嗜堿點彩、核碎裂和Howell-Jolly小體。RA-S能檢出環形鐵粒幼細胞。粒系在RAEB和RAEB-T均可見原始細胞比例高于正常。粒細胞漿內顆粒粗大或裁減，核分葉過多或過少，展現Pelger-Hut畸形。片面胞漿內展現Auer小體。巨核細胞在數和質方面均可有奇怪，多數巨核細胞增多。檢出小巨核細胞是MDS的支持診斷指標之一。血小板體積大，顆粒少。

骨髓活檢在MDS已廣泛應用，不僅供給診斷依據，還有助于預料預后。骨髓病理切片中各系病態造血更加明顯，更加是粒系。若察覺3～5個以上原粒與早粒聚集成簇，位于小梁間區或小梁旁區，即所謂"童稚前體細胞奇怪定位'abnormallocalizationofimmatureprecursor，ALIP，是MDS骨髓組織的病理學特征。凡ALIP陽性者，其向急性白血病轉化可能性大，早期死亡率高。反之，那么預后較好。

三、細胞遺傳學研究

MDS是一種多能造血干細胞水平上突變的獲得性克隆性疾病。過去，采用標準的染色體技術，31～49%原發性MDS患者中察覺有某種染色體缺陷。近年，隨著染色體技術的提升，奇怪克隆的檢出率顯著提高。特異性染色體變更有-7/del7q，+8，-5/del5q，和累及第5、7和20號染色體的復合染色體奇怪。非特異性染色體變更，如環形染色體、雙著絲點染色體及染色體斷裂等。染色體的檢查對預料預后具有確定價值，骨髓中有細胞遺傳學奇怪克隆的患者，其轉化為急性白血病的可能性大得多，更加是-7/del7q和復合缺陷者，約72%轉化為急性白血病，中數生存期短，預后差。

四、體外骨髓培養的研究

MDS患者體外細胞培養中已察覺的奇怪結果有：混合集落CFU-GEMM多不生長;原始細胞祖細胞BCP片面病例生長，片面不生長;粒細胞-單核細胞集落CFU-GM生成率裁減;CFU-GM之叢落/集落比例增加;液體與軟瓊脂培養中成熟障礙;童稚紅系祖細胞的爆式集落形成單位BFU-E和成熟紅系祖細胞的集落形成單位CFU-E生成率降低或不生長。上述變化隨著疾病進展，?？稍隗w外骨髓培養中看到，如CFU-GM生成率舉行性裁減及叢落/集落比例逐步增加的趨勢。體外培養的奇怪程度與向白血病轉化的可能性關系緊密。

五、其他

約20%血清或尿溶菌酶升高。血清鐵蛋白有不同程度增加。約80%患者抗堿血紅蛋白HbF輕、中度增加。獲得性HbH病可能是MDS的重要表現之一，HbH陽性者亦有較強的急性白血病轉化傾向。

淋巴瘤的病情查看：

1.查看全身病癥如貧血、乏力、消瘦、盜汗、發熱、皮膚癌癢、肝脾腫大等。

2.查看淋巴結腫大所累及范圍、大小。

3.嚴密查看有無深部淋巴結腫大引起的壓迫病癥，如縱隔淋巴結腫大引起咳嗽、呼吸困難、上腔靜脈壓迫癥，腹膜后淋巴結腫大可壓迫輸尿管引起腎盂積水。

4.查看有無骨骼浸潤，機警病理性骨折、脊髓壓迫癥發生。

疑病癥概述：病癥和診斷，預后和治療。

一種對軀體狀況的先占觀念，由于對軀體病癥的錯曲解釋而畏縮患有或罹患某種疾病。

病癥和診斷

病人對腹鳴，腹脹，腹部突然不適，心臟不適和出汗等病癥作出錯曲解釋。病人對病癥的部位，性質和持續時間有細致的描述，但所訴病癥與所熟悉的器質性疾病的表現不符合，并且一般沒有奇怪的體征。檢查和醫生的保證不能減輕病人的憂慮，他們往往認為是醫生沒有查出疾病根源。軀體病癥會進而影響病人的社會和工作才能，給病人帶來痛楚。

診斷依據病史和臨床