新生兒外科疾病新生兒外科疾病1先天性膈疝橫膈在胚胎第8-10周形成膈肌部分缺損胸、腹腔壓力不平衡85%發生在左側大部分是后外側（Boehdalek疝）先天性膈疝橫膈在胚胎第8-10周形成2生兒外科疾病課件3先天性膈疝新生兒發病率3.1/1000男性居多30%合并有其它畸形：先天性心臟病，腸旋轉不良等肺發育不良：患側和健側產前診斷時間與預后有關先天性膈疝新生兒發病率3.1/10004先天性膈疝病理生理改變：有效肺功能不足缺氧和高碳酸血癥代謝性酸中毒肺動脈高壓：持續胎兒循環先天性膈疝病理生理改變：5先天性膈疝臨床表現：呼吸窘迫呼吸音減低舟狀腹低血壓先天性膈疝臨床表現：6生兒外科疾病課件7生兒外科疾病課件8先天性膈疝：治療產房處理氣管插管：不宜面罩加壓給氧胃腸減壓：限制PIP：減少肺損傷先天性膈疝：治療產房處理9先天性膈疝：治療NICU處理機械通氣：長頻，高頻，NO保證氧合，避免高碳酸癥酸堿，水電平衡血管活性藥物鎮靜ECMO先天性膈疝：治療NICU處理10先天性膈疝：治療？PVRSVR先天性膈疝：治療？PVRSVR11先天性膈疝：治療手術治療穩定48小時穩定的呼吸參數良好的血流動力學情況酸堿，水電平衡先天性膈疝：治療手術治療12先天性膈疝：治療術后監護肺動脈高壓氣胸：一般不引流，減少縱隔擺動遠期并發癥胃食道返流智力發育遲緩聽力損害先天性膈疝：治療術后監護13臍膨出先天性腹壁發育不全臍周圍皮膚組織缺損發病率：1/5000-7000，男多于女臍膨出先天性腹壁發育不全14肺動脈高壓：持續胎兒循環覆蓋生理鹽水紗布,腸袋包裹完善相關檢查：心超，B超保證氧合，避免高碳酸癥擇期端端吻合術30%合并有其它畸形：先天性心臟病，腸旋轉不良等一期食管端端吻合術和食管氣管瘺結扎術先關閉皮膚,6-12月后行修補術肺動脈高壓：持續胎兒循環產房:選擇合適的分娩方式,避免擠壓一期食管端端吻合術和食管氣管瘺結扎術機械通氣：長頻，高頻，NO發病率：1/5000-7000，男多于女呼吸支持染色體畸形：13，18，21三體綜合癥臍膨出37-81%合并其他先天畸形：40%心臟畸形染色體畸形：13，18，21三體綜合癥上中線綜合癥：膀胱外翻，結腸閉鎖，腦脊膜膨出Beckwith-Wiedemann綜合癥肺動脈高壓：持續胎兒循環臍膨出37-81%合并其他先天畸15生兒外科疾病課件16生兒外科疾病課件17生兒外科疾病課件18臍膨出臍膨出19臍膨出臍部囊膜膨出：巨型直徑>5厘米小型與臍帶的關系可包含肝臟等內臟產前診斷預后與缺損程度,伴發畸形等有關臍膨出臍部囊膜膨出：巨型直徑>5厘米20臍膨出臍膨出21臍膨出圍手術期處理產房:選擇合適的分娩方式,避免擠壓胃腸減壓覆蓋生理鹽水紗布,腸袋包裹NICU:液體療法,增加補液量GS+NS抗生素呼吸支持臍膨出圍手術期處理22臍膨出手術小型一般均可一期修補術大型:Silo延遲關閉先關閉皮膚,6-12月后行修補術臍膨出手術23腹裂臍帶周圍腹壁全層缺損無羊膜腔或腹膜包被很少包含肝臟腸道畸形：小腸閉鎖，腸旋轉不良伴發其他系統畸形少腹裂臍帶周圍腹壁全層缺損24大部分是后外側（Boehdalek疝）產房:選擇合適的分娩方式,避免擠壓發病率：1/5000-7000，男多于女30%合并有其它畸形：先天性心臟病，腸旋轉不良等新生兒嚴重的急腹癥之一大型:Silo延遲關閉遠期:短腸綜合癥，生長發育遲緩，腸梗阻先關閉皮膚,6-12月后行修補術氣胸：一般不引流，減少縱隔擺動抗生素胃腸減壓氣胸：一般不引流，減少縱隔擺動胎兒期腸穿孔：腸梗阻，腸壁病變，原因未明氣胸：一般不引流，減少縱隔擺動十二指腸閉鎖或狹窄：30%合并21三體綜合征腹裂大部分是后外側（Boehdalek疝）腹裂25腹裂腹裂26腹裂圍手術期處理產房:胃腸減壓覆蓋生理鹽水紗布,腸袋包裹NICU:液體療法,增加補液量GS+NS抗生素呼吸支持腹裂圍手術期處理27腹裂手術80%可一期修補術Silo延遲關閉，分期整復修補術成活率90%早產兒死亡率高腹裂手術28生兒外科疾病課件29腹裂腹裂30生兒外科疾病課件31腹裂術后并發癥早期:呼吸窘迫，感染，腸梗阻遠期:短腸綜合癥，生長發育遲緩，腸梗阻腹裂術后并發癥32食管閉鎖和食管氣管瘺發病率1/3000男孩略高于女孩食管閉鎖和食管氣管瘺發病率1/300033食管閉鎖和食管氣管瘺影響預后因素BW<2500g肺炎相關畸形：VACTERL綜合征食管閉鎖和食管氣管瘺影響預后因素34大部分是后外側（Boehdalek疝）遠期:短腸綜合癥，生長發育遲緩，腸梗阻產房:選擇合適的分娩方式,避免擠壓預后與缺損程度,伴發畸形等有關NICU:液體療法,增加補液量GS+NS37-81%合并其他先天畸形：橫膈在胚胎第8-10周形成產房:選擇合適的分娩方式,避免擠壓染色體畸形：13，18，21三體綜合癥呼吸支持抗生素保證氧合，避免高碳酸癥擇期端端吻合術維持酸堿，水電平衡，營養支持大部分是后外側（Boehdalek疝）食管閉鎖和食管氣管瘺臨床表現母羊水多唾液多，嘔吐呼吸窘迫反復吸入性肺炎胃管不能插入大部分是后外側（Boehdalek疝）食管閉鎖和食管氣管瘺臨35食管閉鎖和食管氣管瘺診斷臨床表現X線片碘油造影食管鏡或氣管鏡食管閉鎖和食管氣管瘺診斷36生兒外科疾病課件37生兒外科疾病課件38食管閉鎖和食管氣管瘺圍手術期處理完善相關檢查：心超，B超持續或間斷負壓吸引抗感染維持酸堿，水電平衡食管閉鎖和食管氣管瘺圍手術期處理39食管閉鎖和食管氣管瘺手術治療一期食管端端吻合術和食管氣管瘺結扎術分期手術：端端間距離過大病情嚴重不能耐受手術先行胃造瘺擇期端端吻合術食管閉鎖和食管氣管瘺手術治療40NICU:液體療法,增加補液量GS+NS發病率：1/5000-7000，男多于女大型:Silo延遲關閉預后與缺損程度,伴發畸形等有關新生兒嚴重的急腹癥之一30%合并有其它畸形：先天性心臟病，腸旋轉不良等保證氧合，避免高碳酸癥產房:選擇合適的分娩方式,避免擠壓30%合并有其它畸形：先天性心臟病，腸旋轉不良等機械通氣：長頻，高頻，NO保證氧合，避免高碳酸癥90%發生在出生后1月內維持酸堿，水電平衡，營養支持37-81%合并其他先天畸形：肺發育不良：患側和健側食管閉鎖和食管氣管瘺預后吻合口漏（20%）吻合口狹窄（20）胃食管返流：大部分食管氣管瘺復發NICU:液體療法,增加補液量GS+NS食管閉鎖和食管41腸梗阻原因先天腸道發育畸形疾病因素：電解質紊亂，敗血癥，NEC其他：胎糞等腸梗阻原因42腸梗阻臨床表現母羊水過多嘔吐膽汁樣物腹脹腹膜炎胎糞延遲排出腸梗阻臨床表現43腸梗阻診斷臨床表現和體檢X線片上消化道造影，鋇灌腸梗阻診斷44生兒外科疾病課件45擇期端端吻合術肺動脈高壓：持續胎兒循環產房:選擇合適的分娩方式,避免擠壓Beckwith-Wiedemann綜合癥37-81%合并其他先天畸形：染色體畸形：13，18，21三體綜合癥呼吸支持維持酸堿，水電平衡，營養支持十二指腸閉鎖或狹窄：30%合并21三體綜合征疾病因素：電解質紊亂，敗血癥，NEC大部分是后外側（Boehdalek疝）氣管插管：不宜面罩加壓給氧新生兒嚴重的急腹癥之一維持酸堿，水電平衡，營養支持30%合并有其它畸形：先天性心臟病，腸旋轉不良等腸梗阻十二指腸梗阻：雙泡征十二指腸閉鎖或狹窄：30%合并21三體綜合征環狀胰腺Ladd’sBand（腹膜帶）旋轉不良擇期端端吻合術腸梗阻十二指腸梗阻：雙泡征46生兒外科疾病課件47腸旋轉不良中腸扭轉90%發生在出生后1月內嘔吐膽汁樣物腹脹，腹膜炎感染性休克便血外科急癥手術腸旋轉不良中腸扭轉48腸旋轉不良治療原則胃腸減壓，禁食抗感染維持酸堿，水電平衡，營養支持穩定血流動力學手術治療腸旋轉不良治療原則49生兒外科疾病課件50胎糞性腹膜炎胎兒期腸穿孔：腸梗阻，腸壁病變，原因未明胎糞進入腹腔無菌性，化學性炎癥病死率高：30-50%新生兒嚴重的急腹癥之一胎糞性腹膜炎胎兒期腸穿孔：腸梗阻，腸壁病變，原因未明51胎糞性腹膜炎分型1.腸梗阻型:腸梗阻+鈣化影2.腹膜炎型1)游離氣腹:嚴重2)局限性氣腹3.潛伏性腸梗阻:數月后發生腸梗阻胎糞性腹膜炎分型52生兒外科疾病課件53發病率：1/5000-7000，男多于女氣胸：一般不引流，減少縱隔擺動疾病因素：電解質紊亂，敗血癥，NEC呼吸支持產房:選擇合適的分娩方式,避免擠壓機械通氣：長頻，高頻，NO發病率：1/5000-7000，男多于女30%合并有其它畸形：先天性心臟病，腸旋轉不良等早期:呼吸窘迫，感染，腸梗阻相關畸形：VACTERL綜合征胃腸減壓分期手術：端端間距離過大胃腸減壓臍部囊膜膨出：巨型直徑>5厘米發病率：1/5000-7000，男多于女發病率：1/5000-7000，男多于女54胎糞性腹膜炎胎糞性腹膜炎55胎糞性腹膜炎治療輕癥:禁食,胃腸減壓,抗感染重癥:盡快手術治療胎糞性腹膜炎治療56新生兒外科疾病新生兒外科疾病57先天性膈疝橫膈在胚胎第8-10周形成膈肌部分缺損胸、腹腔壓力不平衡85%發生在左側大部分是后外側（Boehdalek疝）先天性膈疝橫膈在胚胎第8-10周形成58生兒外科疾病課件59先天性膈疝新生兒發病率3.1/1000男性居多30%合并有其它畸形：先天性心臟病，腸旋轉不良等肺發育不良：患側和健側產前診斷時間與預后有關先天性膈疝新生兒發病率3.1/100060先天性膈疝病理生理改變：有效肺功能不足缺氧和高碳酸血癥代謝性酸中毒肺動脈高壓：持續胎兒循環先天性膈疝病理生理改變：61先天性膈疝臨床表現：呼吸窘迫呼吸音減低舟狀腹低血壓先天性膈疝臨床表現：62生兒外科疾病課件63生兒外科疾病課件64先天性膈疝：治療產房處理氣管插管：不宜面罩加壓給氧胃腸減壓：限制PIP：減少肺損傷先天性膈疝：治療產房處理65先天性膈疝：治療NICU處理機械通氣：長頻，高頻，NO保證氧合，避免高碳酸癥酸堿，水電平衡血管活性藥物鎮靜ECMO先天性膈疝：治療NICU處理66先天性膈疝：治療？PVRSVR先天性膈疝：治療？PVRSVR67先天性膈疝：治療手術治療穩定48小時穩定的呼吸參數良好的血流動力學情況酸堿，水電平衡先天性膈疝：治療手術治療68先天性膈疝：治療術后監護肺動脈高壓氣胸：一般不引流，減少縱隔擺動遠期并發癥胃食道返流智力發育遲緩聽力損害先天性膈疝：治療術后監護69臍膨出先天性腹壁發育不全臍周圍皮膚組織缺損發病率：1/5000-7000，男多于女臍膨出先天性腹壁發育不全70肺動脈高壓：持續胎兒循環覆蓋生理鹽水紗布,腸袋包裹完善相關檢查：心超，B超保證氧合，避免高碳酸癥擇期端端吻合術30%合并有其它畸形：先天性心臟病，腸旋轉不良等一期食管端端吻合術和食管氣管瘺結扎術先關閉皮膚,6-12月后行修補術肺動脈高壓：持續胎兒循環產房:選擇合適的分娩方式,避免擠壓一期食管端端吻合術和食管氣管瘺結扎術機械通氣：長頻，高頻，NO發病率：1/5000-7000，男多于女呼吸支持染色體畸形：13，18，21三體綜合癥臍膨出37-81%合并其他先天畸形：40%心臟畸形染色體畸形：13，18，21三體綜合癥上中線綜合癥：膀胱外翻，結腸閉鎖，腦脊膜膨出Beckwith-Wiedemann綜合癥肺動脈高壓：持續胎兒循環臍膨出37-81%合并其他先天畸71生兒外科疾病課件72生兒外科疾病課件73生兒外科疾病課件74臍膨出臍膨出75臍膨出臍部囊膜膨出：巨型直徑>5厘米小型與臍帶的關系可包含肝臟等內臟產前診斷預后與缺損程度,伴發畸形等有關臍膨出臍部囊膜膨出：巨型直徑>5厘米76臍膨出臍膨出77臍膨出圍手術期處理產房:選擇合適的分娩方式,避免擠壓胃腸減壓覆蓋生理鹽水紗布,腸袋包裹NICU:液體療法,增加補液量GS+NS抗生素呼吸支持臍膨出圍手術期處理78臍膨出手術小型一般均可一期修補術大型:Silo延遲關閉先關閉皮膚,6-12月后行修補術臍膨出手術79腹裂臍帶周圍腹壁全層缺損無羊膜腔或腹膜包被很少包含肝臟腸道畸形：小腸閉鎖，腸旋轉不良伴發其他系統畸形少腹裂臍帶周圍腹壁全層缺損80大部分是后外側（Boehdalek疝）產房:選擇合適的分娩方式,避免擠壓發病率：1/5000-7000，男多于女30%合并有其它畸形：先天性心臟病，腸旋轉不良等新生兒嚴重的急腹癥之一大型:Silo延遲關閉遠期:短腸綜合癥，生長發育遲緩，腸梗阻先關閉皮膚,6-12月后行修補術氣胸：一般不引流，減少縱隔擺動抗生素胃腸減壓氣胸：一般不引流，減少縱隔擺動胎兒期腸穿孔：腸梗阻，腸壁病變，原因未明氣胸：一般不引流，減少縱隔擺動十二指腸閉鎖或狹窄：30%合并21三體綜合征腹裂大部分是后外側（Boehdalek疝）腹裂81腹裂腹裂82腹裂圍手術期處理產房:胃腸減壓覆蓋生理鹽水紗布,腸袋包裹NICU:液體療法,增加補液量GS+NS抗生素呼吸支持腹裂圍手術期處理83腹裂手術80%可一期修補術Silo延遲關閉，分期整復修補術成活率90%早產兒死亡率高腹裂手術84生兒外科疾病課件85腹裂腹裂86生兒外科疾病課件87腹裂術后并發癥早期:呼吸窘迫，感染，腸梗阻遠期:短腸綜合癥，生長發育遲緩，腸梗阻腹裂術后并發癥88食管閉鎖和食管氣管瘺發病率1/3000男孩略高于女孩食管閉鎖和食管氣管瘺發病率1/300089食管閉鎖和食管氣管瘺影響預后因素BW<2500g肺炎相關畸形：VACTERL綜合征食管閉鎖和食管氣管瘺影響預后因素90大部分是后外側（Boehdalek疝）遠期:短腸綜合癥，生長發育遲緩，腸梗阻產房:選擇合適的分娩方式,避免擠壓預后與缺損程度,伴發畸形等有關NICU:液體療法,增加補液量GS+NS37-81%合并其他先天畸形：橫膈在胚胎第8-10周形成產房:選擇合適的分娩方式,避免擠壓染色體畸形：13，18，21三體綜合癥呼吸支持抗生素保證氧合，避免高碳酸癥擇期端端吻合術維持酸堿，水電平衡，營養支持大部分是后外側（Boehdalek疝）食管閉鎖和食管氣管瘺臨床表現母羊水多唾液多，嘔吐呼吸窘迫反復吸入性肺炎胃管不能插入大部分是后外側（Boehdalek疝）食管閉鎖和食管氣管瘺臨91食管閉鎖和食管氣管瘺診斷臨床表現X線片碘油造影食管鏡或氣管鏡食管閉鎖和食管氣管瘺診斷92生兒外科疾病課件93生兒外科疾病課件94食管閉鎖和食管氣管瘺圍手術期處理完善相關檢查：心超，B超持續或間斷負壓吸引抗感染維持酸堿，水電平衡食管閉鎖和食管氣管瘺圍手術期處理95食管閉鎖和食管氣管瘺手術治療一期食管端端吻合術和食管氣管瘺結扎術分期手術：端端間距離過大病情嚴重不能耐受手術先行胃造瘺擇期端端吻合術食管閉鎖和食管氣管瘺手術治療96NICU:液體療法,增加補液量GS+NS發病率：1/5000-7000，男多于女大型:Silo延遲關閉預后與缺損程度,伴發畸形等有關新生兒嚴重的急腹癥之一30%合并有其它畸形：先天性心臟病，腸旋轉不良等保證氧合，避免高碳酸癥產房:選擇合適的分娩方式,避免擠壓30%合并有其它畸形：先天性心臟病，腸旋轉不良等機械通氣：長頻，高頻，NO保證氧合，避免高碳酸癥90%發生在出生后1月內維持酸堿，水電平衡，營養支持37-81%合并其他先天畸形：肺發育不良：患側和健側食管閉鎖和食管氣管瘺預后吻合口漏（20%）吻合口狹窄（20）胃食管返流：大部分食管氣管瘺復發NICU:液體療法,增加補液量GS+NS食管閉鎖和食管97腸梗阻原因先天腸道發育畸形疾病因素：電解質紊亂，敗血癥，NEC其他：胎糞等腸梗阻原因98腸梗阻臨床表現母羊水過多嘔吐膽汁樣物腹脹腹膜炎胎糞延遲排出腸梗阻臨床表現99腸梗阻診斷臨床表現和體檢X線片上消化道造影，鋇灌腸梗阻診斷100生兒外科疾病課件101擇期端端吻合術肺動脈高壓：持續胎兒循環產房:選擇合適的分娩方式,避免擠壓Beckwith-Wiedemann綜合癥37-81%合并其他先天畸形：染色體畸形：13，18，21三體綜合癥呼吸支持維持酸堿，水電平衡，營養支持十二指腸閉鎖或狹窄：30%合并21三體綜合征疾病因素：電解質紊亂，敗血癥，N