簡介Ⅰ發作:是最常見的兒科神經癥狀癲癇癥:連續的發作即為癲癇發病率:約3-5%的兒童(包括發熱引起的痙攣)簡介Ⅰ發作:是最常見的兒科神經癥狀1簡介Ⅱ有史以來,癲癇就是一種相當常見的神經疾患.歷史上的許多名人都患有癲癇癥,如朱利葉斯.凱撒和拿破侖.波拿馬.除了是一種常見的疾病外,癲癇還會導致社會歧視,特別是對兒童影響很大.簡介Ⅱ有史以來,癲癇就是一種相當常見的神經疾患.2兒童期產生癲癇的病因Ⅰ大多數兒童中,癲癇不是天生的圍產期大腦損傷先天中樞神經系統畸形代謝障礙兒童期產生癲癇的病因Ⅰ大多數兒童中,癲癇不是天生的3兒童期產生癲癇的病因Ⅱ中樞神經系統感染神經退化性障礙先天遺傳腦部腫瘤兒童期產生癲癇的病因Ⅱ中樞神經系統感染4非癲癇發作Ⅰ窒息性發作心跳停止性發作昏厥突發性眩暈非癲癇發作Ⅰ窒息性發作5非癲癇發作Ⅱ嬰幼兒良性肌陣攣血管迷走神經性發作嗜睡假發作帕金森綜合癥非癲癇發作Ⅱ嬰幼兒良性肌陣攣6對發作的評估病史身體檢查EEG大腦神經成像對發作的評估病史7病史Ⅰ有關發作的詳細描述受到刺激預兆或早期現象(先兆)動作的類型:運動形式及分布狀態意識表現:類型及分布狀態響應性時間長短顏色的變化恢復期病史Ⅰ有關發作的詳細描述8病史Ⅱ其他病史是否難產或出生時受到損傷？嬰幼兒時期是否發過高燒？頭部是否受過傷？是否患過腦膜炎或腦炎？病史Ⅱ其他病史9病史Ⅲ家族史家族中其他人是否患有癲癇癥？

遺傳型發作：

1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇

2、良性家族性新生兒驚厥

3、良性家族性嬰兒驚厥

4、部分發作性癲癇（帶聽覺綜合癥）

5、常染色體顯性遺傳進行性額葉癲癇（帶智力缺陷）

6、常染色體顯性遺傳熱痙攣

病史Ⅲ家族史10身體檢查目的：查找器質性病因重要征兆：生長遲緩面部特征異常肝脾大皮膚有淺褐色斑點視網膜母班病灶等神經學檢查目的：查找局部神經學征兆身體檢查目的：查找器質性病因11腦電圖一種安全而無痛苦的檢查方法能記錄大腦在發作及間歇時的活動反常狀態：棘波銳波棘波及放電波腦電圖一種安全而無痛苦的檢查方法12腦電圖一種安全而無痛苦的檢查方法20%的癲癇患者EEG正常，原因是：記錄過程中大腦活動正常頭皮上的電極未能探測到異常區域腦電圖一種安全而無痛苦的檢查方法13腦電圖一種安全而無痛苦的檢查方法怎樣增加用EEG發現異常情況的機會?記錄:分別在清醒和睡眠時進行在睡眠剝奪后進行做3-5分鐘的深呼吸（強力呼吸）閃光刺激采用特殊的電極延長檢查時間腦電圖一種安全而無痛苦的檢查方法14大腦神經成像X光電腦斷層掃描（CT）核磁共振成像（MRI）單光子發射計算機Ｘ光斷層攝影（SPECT）正電子發射斷層掃描（PET）大腦神經成像X光電腦斷層掃描（CT）15發作的分類為什么說對發作的分類很重要？為確定病因提供線索推斷預后確定最合適的治療方法發作的分類為什么說對發作的分類很重要？16發作的分類部分發作動作的表現分類——例如，強直-陣攣發作和自主運動。部分發作早期失語現象部分發作早期感官表現——視覺，四肢刺痛，聽覺，味覺部分發作早期的心理感覺——例如恐懼部分發作失去意識部分發作后的表現部分發作的再次發生發作的分類部分發作動作的表現分類——例如，強直-陣攣發作和自17發作的分類全身性強直-陣攣發作

有病灶特點無病灶特點全身強直性發作嬰兒痙攣癥

有病灶特點無病灶特點肌陣攣病灶軸向失張力發作發作的分類全身性強直-陣攣發作18發作的分類失神發作

單純性發作帶有其他非典型特征的發作發作的分類失神發作19癲癇發作的預后預后較好的發作單次發作無其他損傷發作年齡較晚發作與疾病有關，可痊愈；或是由刺激引起短時間發作發作頻率較低用抗癲癇藥治療后效果良好癲癇發作的預后預后較好的發作20不利的發作多次發作有其他神經學損傷(特別是認知方面的損傷)發作年齡較小自然發作癲癇樣狀態發作頻率較高抗癲癇藥物治療效果較差不利的發作多次發作21癲癇良性綜合癥受年齡限制發作形式固定不變經常是受到刺激而發作正常兒童也可發作通常為遺傳癲癇良性綜合癥受年齡限制22癲癇良性綜合癥1、熱性痙攣2、良性癲癇（主要是中樞方面）3、良性枕區癲癇4、早期肌陣攣癲癇5、失神發作癲癇良性綜合癥1、熱性痙攣23癲癇惡性綜合癥1、嬰幼兒痙攣2、兒童嚴重肌陣攣癲癇3、Lennox-Gastaut綜合癥4、對身體產生損害的部分發作5、Landau–Kleffner綜合癥癲癇惡性綜合癥1、嬰幼兒痙攣24癲癇癥的治療藥物

約有20-25%的病例用現行的抗癲癇藥物很難治療手術治療特殊飲食癲癇癥的治療藥物25藥物治療要點：根據預后確定是否需要進行治療選擇單一的藥物并緩慢增加劑量若發作持續進行，將藥物劑量增至最大若癲癇癥未得到控制，可增加第二種藥物。兩種藥物結合治療應持續足夠的時間，并逐漸用第二種藥物取代第一種藥物。藥物治療要點：26藥物治療要點：若兩種藥物聯合治療對癲癇癥無效，可加用其他藥物，并對病情進行詳細的診斷。若不存在危險因素，則現行診斷存在問題。若癲癇癥能在總體上良好控制，則不必理會短期的小發作。對功能方面的緊急退化應進行詳細診斷。藥物治療要點：27手術治療指征難治性部分發作難治性半癲癇難治性、全身發作性癲癇，腦電圖或放射檢查呈病灶性。癲癇導致的退化手術治療指征28手術治療步驟病灶切除術切除的病灶顳葉外顳葉大腦半球切除術功能治療的步驟胼胝體切開術軟膜下橫切術手術治療步驟29小兒癲癇常識課件30特殊飲食兩種生酮飲食：動物脂肪中鏈脂肪酸該法已用了75年，但其功效仍有待研究特殊飲食兩種生酮飲食：31簡介Ⅰ發作:是最常見的兒科神經癥狀癲癇癥:連續的發作即為癲癇發病率:約3-5%的兒童(包括發熱引起的痙攣)簡介Ⅰ發作:是最常見的兒科神經癥狀32簡介Ⅱ有史以來,癲癇就是一種相當常見的神經疾患.歷史上的許多名人都患有癲癇癥,如朱利葉斯.凱撒和拿破侖.波拿馬.除了是一種常見的疾病外,癲癇還會導致社會歧視,特別是對兒童影響很大.簡介Ⅱ有史以來,癲癇就是一種相當常見的神經疾患.33兒童期產生癲癇的病因Ⅰ大多數兒童中,癲癇不是天生的圍產期大腦損傷先天中樞神經系統畸形代謝障礙兒童期產生癲癇的病因Ⅰ大多數兒童中,癲癇不是天生的34兒童期產生癲癇的病因Ⅱ中樞神經系統感染神經退化性障礙先天遺傳腦部腫瘤兒童期產生癲癇的病因Ⅱ中樞神經系統感染35非癲癇發作Ⅰ窒息性發作心跳停止性發作昏厥突發性眩暈非癲癇發作Ⅰ窒息性發作36非癲癇發作Ⅱ嬰幼兒良性肌陣攣血管迷走神經性發作嗜睡假發作帕金森綜合癥非癲癇發作Ⅱ嬰幼兒良性肌陣攣37對發作的評估病史身體檢查EEG大腦神經成像對發作的評估病史38病史Ⅰ有關發作的詳細描述受到刺激預兆或早期現象(先兆)動作的類型:運動形式及分布狀態意識表現:類型及分布狀態響應性時間長短顏色的變化恢復期病史Ⅰ有關發作的詳細描述39病史Ⅱ其他病史是否難產或出生時受到損傷？嬰幼兒時期是否發過高燒？頭部是否受過傷？是否患過腦膜炎或腦炎？病史Ⅱ其他病史40病史Ⅲ家族史家族中其他人是否患有癲癇癥？

遺傳型發作：

1、常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇

2、良性家族性新生兒驚厥

3、良性家族性嬰兒驚厥

4、部分發作性癲癇（帶聽覺綜合癥）

5、常染色體顯性遺傳進行性額葉癲癇（帶智力缺陷）

6、常染色體顯性遺傳熱痙攣

病史Ⅲ家族史41身體檢查目的：查找器質性病因重要征兆：生長遲緩面部特征異常肝脾大皮膚有淺褐色斑點視網膜母班病灶等神經學檢查目的：查找局部神經學征兆身體檢查目的：查找器質性病因42腦電圖一種安全而無痛苦的檢查方法能記錄大腦在發作及間歇時的活動反常狀態：棘波銳波棘波及放電波腦電圖一種安全而無痛苦的檢查方法43腦電圖一種安全而無痛苦的檢查方法20%的癲癇患者EEG正常，原因是：記錄過程中大腦活動正常頭皮上的電極未能探測到異常區域腦電圖一種安全而無痛苦的檢查方法44腦電圖一種安全而無痛苦的檢查方法怎樣增加用EEG發現異常情況的機會?記錄:分別在清醒和睡眠時進行在睡眠剝奪后進行做3-5分鐘的深呼吸（強力呼吸）閃光刺激采用特殊的電極延長檢查時間腦電圖一種安全而無痛苦的檢查方法45大腦神經成像X光電腦斷層掃描（CT）核磁共振成像（MRI）單光子發射計算機Ｘ光斷層攝影（SPECT）正電子發射斷層掃描（PET）大腦神經成像X光電腦斷層掃描（CT）46發作的分類為什么說對發作的分類很重要？為確定病因提供線索推斷預后確定最合適的治療方法發作的分類為什么說對發作的分類很重要？47發作的分類部分發作動作的表現分類——例如，強直-陣攣發作和自主運動。部分發作早期失語現象部分發作早期感官表現——視覺，四肢刺痛，聽覺，味覺部分發作早期的心理感覺——例如恐懼部分發作失去意識部分發作后的表現部分發作的再次發生發作的分類部分發作動作的表現分類——例如，強直-陣攣發作和自48發作的分類全身性強直-陣攣發作

有病灶特點無病灶特點全身強直性發作嬰兒痙攣癥

有病灶特點無病灶特點肌陣攣病灶軸向失張力發作發作的分類全身性強直-陣攣發作49發作的分類失神發作

單純性發作帶有其他非典型特征的發作發作的分類失神發作50癲癇發作的預后預后較好的發作單次發作無其他損傷發作年齡較晚發作與疾病有關，可痊愈；或是由刺激引起短時間發作發作頻率較低用抗癲癇藥治療后效果良好癲癇發作的預后預后較好的發作51不利的發作多次發作有其他神經學損傷(特別是認知方面的損傷)發作年齡較小自然發作癲癇樣狀態發作頻率較高抗癲癇藥物治療效果較差不利的發作多次發作52癲癇良性綜合癥受年齡限制發作形式固定不變經常是受到刺激而發作正常兒童也可發作通常為遺傳癲癇良性綜合癥受年齡限制53癲癇良性綜合癥1、熱性痙攣2、良性癲癇（主要是中樞方面）3、良性枕區癲癇4、早期肌陣攣癲癇5、失神發作癲癇良性綜合癥1、熱性痙攣54癲癇惡性綜合癥1、嬰幼兒痙攣2、兒童嚴重肌陣攣癲癇3、Lennox-Gastaut綜合癥4、對身體產生損害的部分發作5、Landau–Kleffner綜合癥癲癇惡性綜合癥1、嬰幼兒痙攣55癲癇癥的治療藥物

約有20-25%的病例用現行的抗癲癇藥物很難治療手術治療特殊飲食癲癇癥的治療藥物56藥物治療要點：根據預后確定是否需要進行治療選擇單一的藥物并緩慢增加劑量若發作持續進行，將藥物劑量增至最大若癲癇癥未得到控制，可增加第二種藥物。兩種藥物結合治療應持續足夠的時間，并逐漸用第二種藥物取代第一種藥物。藥物治療要點：57藥物治療要點：若兩種藥物聯合治療對癲癇癥無效，可加用其他藥物，并對病情進行詳細的診斷。若不存在危險因素，則現行診斷存在問題。若癲癇癥能在總體上良好控制，則不必理會短期的小發作。對功能方面的緊急退化應進行詳細診斷。藥物治療要點：