支氣管擴張(kuòzhāng)癥第一頁，共四十一頁。支氣管擴張課時安排：1學時(xuéshí)教學課型：理論課教學目的要求：掌握：◆支氣管擴張的臨床表現。◆支氣管擴張的輔助檢查。◆支氣管擴張的診斷。◆支氣管擴張的內科治療。熟悉：◆支氣管擴張的鑒別診斷。◆支氣管擴張的病理特點。了解◆支氣管擴張的病因及發病機制。◆支氣管擴張的預防。第二頁，共四十一頁。支氣管擴張教學重點與教學難點◎重點：支氣管擴張的臨床表現及內科治療。◎難點：支氣管擴張的病因及發病機制。教學方法、手段、媒介◎課堂講授◎穿插(chuānchā)臨床實例及圖片◎多媒體教學第三頁，共四十一頁。支氣管擴張

支氣管擴張癥（簡稱支擴），是支氣管樹的異常擴張，大多數繼于呼吸道感染和支氣管阻塞，使支氣管管壁(ɡuǎnbì)遭破壞，形成管腔持久擴張和變形，是常見的慢性支氣管感染性疾病。臨床表現為慢性咳嗽伴大量黏液膿痰和反復咯血。一、概述(ɡàishù)第四頁，共四十一頁。支氣管擴張

本病是十分常見的呼吸疾病，發病率在美國平均為9-10/10萬人，在我國尚無確切(quèqiè)數字，估計高于此數，其病多在兒童或青年時代。一、概述(ɡàishù)第五頁，共四十一頁。支氣管擴張

支氣管和肺組織感染和支氣管阻塞是支擴的主要發病因素，感染不僅使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞，削弱了管壁支撐作用(zuòyòng)外，而且因黏膜充血、水腫、分泌物增多，導致管腔阻塞引流不暢又加重感染，此外，咳嗽時管腔內壓力增高和支氣管周圍纖維增生、肺不張時胸腔負壓等牽引也促使支氣管擴張的發生和發展。一、概述(ɡàishù)第六頁，共四十一頁。支氣管擴張由于嬰幼兒支氣管壁薄弱、管腔細窄易于阻塞，因此嬰幼兒麻疹、百日咳、支氣管肺炎等感染是支擴最常見的病因(bìngyīn)。左下葉支氣管細長且位置低，感染時不易引流，因此發病率最高。舌葉支氣管開口鄰近下葉背段，常被累及，因此兩葉支氣管同時擴張也不少見。結核病所致的支氣管擴張多在雙上葉及下葉背段。一、概述(ɡàishù)第七頁，共四十一頁。支氣管擴張中葉綜合征——右肺中葉支氣管管口周圍有多組淋巴結，炎癥時充血腫大，可壓迫右中葉支氣管，引起阻塞性肺炎及肺不張。支氣管內膜結核(jiéhé)、肺結核(jiéhé)纖維增生、胸膜肥厚粘連均可導致支氣管擴張。一、概述(ɡàishù)第八頁，共四十一頁。支氣管擴張

支氣管先天性發育缺陷，如巨大氣管—支氣管癥。與遺傳因素有關的肺囊性纖維化（支氣管黏液腺分泌大量(dàliàng)粘稠黏液，潴留引起支氣管阻塞、肺不張和繼發感染），也可誘發支氣管擴張，但后者在我國尚未發現。一、概述(ɡàishù)第九頁，共四十一頁。支氣管擴張支氣管擴張可能與免疫功能失調有關。某些自身免疫性疾病可以伴發支氣管擴張；有些不明原因的支氣管患者，存在不同程度的體液(tǐyè)免疫或細胞免疫的失調。一、概述(ɡàishù)第十頁，共四十一頁。支氣管擴張

支氣管擴張是指直徑>2mm中等大小(dàxiǎo)的近端支氣管由于管壁的肌肉和彈性組織的破壞引起的異常擴張。支氣管擴張可分為柱狀擴張和囊狀擴張，兩者常合并存在。一、概述(ɡàishù)第十一頁，共四十一頁。支氣管擴張（一）病程——慢性(mànxìng)經過。二、臨床表現第十二頁，共四十一頁。支氣管擴張二、病史多數患者(huànzhě)可追溯到童年時期有麻疹、百日咳或支氣管肺炎的病史，約1/3的病例有反復的急性呼吸道感染史。二、臨床表現第十三頁，共四十一頁。支氣管擴張（三）癥狀(zhèngzhuàng)1、咳嗽，咳痰。二、臨床表現第十四頁，共四十一頁。支氣管擴張

特點：

慢性咳嗽(késòu)，大量膿痰與體位的改變有關痰量與痰的性狀二、臨床表現第十五頁，共四十一頁。支氣管擴張（三）癥狀

2、反復咯血(kǎxiě)。

“干性支氣管擴張”二、臨床表現第十六頁，共四十一頁。支氣管擴張（三）癥狀3、反復的肺部感染。同一(tóngyī)肺段的反復發炎并遷延不愈。

4、慢性感染中毒癥狀。二、臨床表現第十七頁，共四十一頁。支氣管擴張（四）體征1、早期或干性支氣管擴張可無陽性體征。

2、病變重或繼發感染(gǎnrǎn)時

持續存在，固定部位的粗濕啰音。二、臨床表現第十八頁，共四十一頁。支氣管擴張（四）體征3、伴有支氣管痙攣的時候，可聞及哮鳴音。4、部分(bùfen)慢性患者有杵狀指（趾）。5、有并發癥時可有相應的體征。杵狀指桶狀胸二、臨床表現第十九頁，共四十一頁。支氣管擴張

（一）一般檢查1. 急性感染時，血白細胞計數及中性粒細胞比例可增高，血沉增快，長期慢性感染或反復咯血者有貧血(pínxuè)的表現。2.痰：涂片常有大量多形核白血球和各種混合性細菌存在，包括革蘭氏陽性和陰性細菌以及厭氧菌、結核性支擴者可見結核桿菌。三、實驗室檢查(jiǎnchá)及其它輔助檢查第二十頁，共四十一頁。支氣管擴張

（二）胸部影像學檢查(jiǎnchá)1、胸部X線片：肺紋理增多，增粗，紊亂，嚴重者可見環狀、管狀透亮影或蜂窩狀影，早期病人X線胸片可無異常。2、胸部CT：支氣管樹逐漸變細征象消失，增寬的支氣管橫徑超過與之伴行的肺動脈。柱狀支擴表現支氣管柱狀擴張，管壁增厚；囊狀支擴表現多發性直徑1-2厘米含氣空腔，排列成葡萄或串珠樣（但壁光滑厚度大于肺大泡），其內可見液平面；混合狀支擴表現支氣管不規則擴張，管壁呈波浪狀。3、支氣管造影：充盈造影劑能顯示支氣管管腔囊狀、柱狀、囊柱狀擴張。三、實驗室檢查(jiǎnchá)及其它輔助檢查第二十一頁，共四十一頁。支氣管擴張第二十二頁，共四十一頁。支氣管擴張第二十三頁，共四十一頁。支氣管擴張第二十四頁，共四十一頁。支氣管擴張

（三）纖維支氣管鏡檢查

有助于對引起局部支氣管擴張的管內腫物(zhǒnɡwù)、結核病灶和異物的診斷。對咯血的定位診斷，也有重要意義。三、實驗室檢查(jiǎnchá)及其它輔助檢查第二十五頁，共四十一頁。支氣管擴張（四）支氣管造影屬于創傷性的支氣管造影在診斷支氣管擴張的作用應用范圍已明顯縮小，目前主要應用于（1）手術前確定支氣管擴張的范圍和程度，以便制定手術方案（如無手術指征者不需做支氣管造影以免影響肺功能(gōngnéng)）。（2）明確可疑支氣管擴張病例如伴有反復咯血的干性支氣管擴張（出血部位常采用選擇性支氣管造影確定）。（3）手術后評定支氣管病變情況，如有否瘺管等。（4）評定因先天性原因誘發支擴者的支氣管樹情況。三、實驗室檢查(jiǎnchá)及其它輔助檢查(jiǎnchá)第二十六頁，共四十一頁。支氣管擴張第二十七頁，共四十一頁。支氣管擴張四、診斷(zhěnduàn)程序與診斷(zhěnduàn)標準（一）診斷(zhěnduàn)程序第二十八頁，共四十一頁。支氣管擴張（二）診斷標準1. 有慢性咳嗽大量（膿）痰，或反復咯血(kǎxiě)的病史，肺病變部有濕性羅音或杵狀指（趾）等體征。2. 胸片顯示的粗亂肺紋理中有多個不規則環狀透亮陰影或沿支氣管的卷發狀陰影。3. 胸部CT顯示支氣管管壁增厚的柱狀擴張或成串成簇的囊樣改變。4. 支氣管造影顯示擴張的囊狀、柱狀、囊柱狀的支氣管影。具有1項或2-4項之一款者可診斷為支氣管擴張癥。四、診斷程序(chéngxù)與診斷標準第二十九頁，共四十一頁。支氣管擴張五、鑒別(jiànbié)診斷應該與可產生類似支擴癥狀、體征和胸部X線表現的一些疾病以及因某些誘因產生繼發性支氣管擴張的疾病相鑒別。

1.慢性支氣管炎：多見于40歲以上病人，常在冬季發病，雖有慢性咳嗽、咯痰但多為白色泡沫痰或黏液痰，很少膿痰，亦很少反復咯血(kǎxiě)，體征：兩肺部散在細的干濕羅音，部位不固定。第三十頁，共四十一頁。支氣管擴張2.肺結核：除咳嗽咯血外，常有低熱、盜汗等結核中毒癥狀，濕羅音多位于鎖骨(suǒgǔ)上下和肩胛間區，X線胸片和痰結核菌檢查可明確診斷。3.慢性肺膿腫：低熱、咳嗽、咳大量膿臭痰等臨床癥狀，有急性肺膿腫發病史。X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，中心有空洞液平，胸部CT可明確診斷。五、鑒別(jiànbié)診斷第三十一頁，共四十一頁。支氣管擴張4.特發性肺間質纖維化：以咳嗽氣短為主要表現，一般少痰無膿痰或咯血，肺底部可有爆裂音，可有杵狀指趾，胸部X片或CT在兩肺下部、沿胸膜下顯示網織陰影或網狀結節改變，中晚期肺容積減少，肺功能示限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙。5.本病還須與肺隔離癥、支氣管肺癌、變態反應性支氣管肺曲菌病（APBA）、彌漫性泛細支氣管炎（DPB）、肺淋巴管肌瘤病和細支氣管炎伴機化(jīhuà)性肺炎（BOOP）等鑒別。五、鑒別(jiànbié)診斷第三十二頁，共四十一頁。支氣管擴張六、治療(zhìliáo)

祛除誘因(yòuyīn)，（如祛除可阻塞支氣管的損害，對免疫球蛋白低下者補充γ球蛋白外），應控制癥狀、預防疾病進一步進展；控制感染和基礎支持治療—保持好的肺引流和緩解支氣管痙攣和小氣管疾病。第三十三頁，共四十一頁。支氣管擴張（一）內科治療1. 控制感染（1）免疫治療：在兒童針對可導致支擴一些疾病的潛在病原體進行基礎(jīchǔ)免疫治療（如流感、百日咳、麻疹等疫苗）。（2）積極抗感染，并治療同時存在的急性肺炎、急性支氣管炎。（病原體可參考痰革蘭氏染色或培養結果，常有流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌）六、治療(zhìliáo)第三十四頁，共四十一頁。支氣管擴張2. 引流：體位排痰和胸部扣擊(kòujī)，祛痰藥特別對痰量>30-50ml/每日的病人3. 水化作用和霧化4. 支氣管擴張劑：（1）.改善呼吸道黏膜纖毛的清除能力；（2）.有利于清除呼吸道蓄積的分泌物。5. 戒煙六、治療(zhìliáo)第三十五頁，共四十一頁。支氣管擴張（二）、外科(wàikē)治療常用于年輕，病變局限者（可做肺段、肺葉切除，兩側肺葉切除者療效差）。其指征是1.嚴重咳嗽、反復肺炎膿痰、雖經治療但無效，影響正常生活者。2.嚴重咯血，內科治療無效者。六、治療(zhìliáo)第三十六頁，共四十一頁。支氣管擴張1.支氣管擴張的主要發病因素是:

A支氣管感染和阻塞

B遺傳因素

C先天性發育缺損

D刺激性煙霧、粉塵、大氣污染的慢性(mànxìng)刺激

E長期吸煙

2.支氣管擴張癥的治療主要是

A手術治療

B控制感染和清除痰液

C中醫治療

D鍛煉身體

E預防應用肺炎疫苗

第三十七頁，共四十一頁。支氣管擴張

3.女性，20歲，自幼咳嗽、咳痰，經常于感冒后加重，咳大量黃膿痰，無咯血。

（1）考慮診斷為:

A慢性支氣管炎B慢性肺膿腫C先天性支氣管囊腫

D支氣管擴張E肺部感染

（2）確診首選哪項檢查

A胸片檢查B支氣管造影(zàoyǐng)檢查C痰細菌培養+藥敏

D纖維支氣管鏡E肺功能檢查

（3）主要的治療是

A手術治療B保持呼吸道通暢和控制感染

C鍛煉身體，增強機體抗病能力D預防應用氣管炎菌苗

E治療鼻竇炎和上呼吸道感染

第三十八頁，共四十一頁。支氣管擴張4.男性58歲,支氣管擴張癥病史30年,突然咯血1000ml,出現窒息,最緊急的措施是:

A進行人工呼吸

B解除呼吸道梗阻,保持氣道通暢

C高濃度給氧