庫欣綜合征護理要點皮質醇增多癥：是一組下丘腦-垂體-腎上腺軸調控失常，分泌過多糖皮質激素而導致的以向心性肥胖、滿月臉、多血質外貌、紫紋、高血壓和骨質疏松等癥狀為特征的臨床綜合征，又稱庫欣綜合征。其中以垂體促腎上腺皮質激素分泌亢進所引起的臨床類型最為多見，稱為庫欣病。庫欣綜合征多發于20—45歲，成人多于兒童，女性多于男性。病因與發病機制：ACTH（促腎上腺皮質激素）依賴性庫欣綜合征：①：庫欣病：最常見，由垂體ACTH分泌過多引起，伴腎上腺皮質增生。②異位ACTH綜合征：垂體以外腫瘤分泌大量ACTH,刺激腎上腺皮質增生。ACTH非依賴性庫欣綜臺癥包括：①腎上腺皮質醇瘤：②腎上腺皮質醇癌，病情重，進展快。③不依賴ACTH的雙側腎上腺小結節性增生；④不依賴ACTH的雙側腎上腺大結節性增生。其他類型庫欣綜合征：醫源性庫欣綜合征為長期服用大劑量外源性糖皮質激素所。臨床表現：庫欣綜合征有多種表現：①典型病例：主安表琪為向心性肥胖、滿月臉、多血質、紫紋等，多見于垂體性庫欣病、腎上腺腺瘤、異位ACTH綜合征中的緩進型。②早期病例：以高血壓為主、肥胖、但是向心性不顯著，尿游離皮質醇明顯增高。③重型：主要特征為體重減輕、高血壓、水腫、低血鉀性堿中毒。因癌癥所致癥者，病情重，進展迅速。④以并發癥為主的病例：如心衰、腦卒中、病理性骨折、精神癥狀或肺部感染等.庫欣綜合征容易被忽略。典型病例具體表現如下：.向心性肥胖、滿月臉、多血質外貌：多為輕度到中度肥胖，向心性分布。典型的向心性肥胖是指頭面部，頸后部，鎖骨上窩及腹部沉積增多，但四肢正常或消瘦。病人面圓而呈暗紅色，呈現特征性滿月臉、水牛背和懸垂腹，而四肢相對瘦小。.皮膚表現：皮膚薄，面部紅潤。皮質醇刺激骨髓造血，紅細胞計數和血紅蛋白含量增高，病人呈多血質面容。皮膚菲薄，皮下毛細血管清晰可見，血管脆性增加，輕微損傷可引起瘀斑。常見病人下腹部兩例，大腿外側、臀部等處，可出現紫紅色條紋（肥胖、皮膚薄、蛋白分解亢進等使得皮膚彈力纖維斷裂，形成寬大、梭形的紫色裂紋）。手、腳、指、趾、肛周常出現真菌感染。.代謝障礙：糖代謝異常，約20%的病人可出現繼發性糖尿病，稱類固醇性糖尿病。低血鉀、骨質疏松等。.心血管表現：約80%病人有高血壓癥狀，因腎素一血管緊張素系統被激活，抑制血管舒張系統，使血壓上升并有輕度水腫。.對感染抵抗力減弱：大量的皮質醇分泌可抑制機體的免疫功能，中性粒細胞移行能力減弱，自然殺傷細胞數目減少，病人容易發生各種感染，其中以肺部感染多見。.病人性功能均明顯減退：女性座瘡，多毛，月經稀少、不規則或閉經等。男性可有陽痿、性欲減退、陰莖縮小、睪丸變軟等。.全身及神經系統：四肢肌肉可有萎縮，常表現為肌無力，下蹲后起立困難。精神狀態的改變，輕者表現為失眠、情緒不穩定、注意力不集中，少數病人表現為抑郁與狂躁交替發生。實驗室檢查：.皮質醇測定：血漿皮質醇水平增高且晝夜節律消失，即病人早晨血漿皮質醇水平正常或輕度升高，而下午4時或晚上12時不明顯低于早晨值。午夜血皮質醇若大于7.5ug/dl,診斷庫欣綜合征的敏感性和特異性大于96%。24小時尿17一羥皮質類固醇大多明顯高于正常。.地塞米松抑制試驗：①小劑量地塞米松抑制試驗：是庫欣綜合征的定性診斷試驗。尿17一羥皮質類固醇不能降至對照值的50%以下，或尿游離皮質醇不能降至55nmol/24h以下者，表示不能被抑制。各型庫欣綜合征都不能被小劑量地塞米松抑制。②大劑量地塞米松抑制試驗：尿17—羥皮質類固醇或尿游離皮質類固醇能降到對照值的50%以下者，表示被抑制，則可診斷為垂體性庫欣病。.ACTH興奮試驗:垂體性庫欣病和異位ACTH綜合征者常有反應，原發性腎上腺皮質腫瘤者多數無反應。.影像學檢查：腎上腺B超檢查可發現腎上腺增生或腫瘤。腎上腺部位病變CT檢查較為敏感，垂體部位病變MRI檢查為佳。診斷要點：典型病例根據臨床表現即可作出診斷。早期及不典型病例有賴于實驗室及影像學檢查。注意與單純性肥胖、2型糖尿病進行鑒別。治療要點：庫欣綜合征治療取決于其病因，在病因治療前，對病情嚴重的病人,宜先對癥治療。.庫欣病：目前有手術、放療和藥物3種方法。首選經蝶竇行腺瘤切除術，其治愈率為50%?90%。某種原因不宜做垂體手木，且病情嚴重者，宜做一側腎上腺全切，另一側腎上腺大部分或全切除術，木后行激素替代治療和垂體放療。.腎上腺腺瘤：行患側腺瘤手術摘除，可獲根治，經腹腔鏡切除更有利于術后的恢復。術后需較長時間使用氫化可的松或可的松作替代治療，大多數病人于6個月至1年可逐漸停用替代治療。.不依賴ACTH小結節性或大結節性雙側腎上腺增生：行雙側腎上腺切除術，木后行激素替代治療。.異位ACTH綜合征：切除原發腫瘤，必要時行雙側腎上腺切除以緩解癥狀。護理：.飲食：進食低鈉、高鉀、高蛋白、低碳水化合物、低熱量的食物,預防和控制水腫。鼓勵病人多食柑橘類、枇杷、香蕉、南瓜等含鉀高的食物。鼓勵病人攝取富含鈣及維生素D的食物、如牛奶、紫菜、蝦皮、堅果等以預防骨質松。.預防感染：①保持病室環境清浩，室內溫度、濕度適宜。②嚴格執行無菌操作，盡量減少侵入性治療以降低感染及交叉