耳硬化癥

Otosclerosis

WHYWYH第一頁，共四十頁。耳硬化癥是一種原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原發性局限性骨質吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質增生，故稱“硬化”。當侵犯卵園窗時，可引起鐙骨固定，失去傳音功能，使聽力進行性減退。耳硬化癥是骨性耳囊的病變，并且是有正常鼓膜(gǔmó)的成人進行性傳音性耳聾最常見的原因。第二頁，共四十頁。歷史(lìshǐ)1704Valsalva尸檢1894Politzer“耳硬化癥”1930sLempert水平(shuǐpíng)半規管開窗1953Rosen鐙骨松動術1955Shea鐙骨切除術第三頁，共四十頁。HistopathologyIncreasedosteoclasticactivityresultsinperivascularbonyresorptionformingfibroticspaces(lyticphase),osteoblastswithinthefibroticspacesproducingimmaturebone(boneproductionphase),cyclingofresorptionandboneformationresultsinotoscleroticbone(remodelingphase)第四頁，共四十頁。第五頁，共四十頁。餅干(bǐnggān)足板第六頁，共四十頁。第七頁，共四十頁。耳蝸(ěrwō)受累第八頁，共四十頁。流行病學(liúxínɡbìnɡxué)70%患者具有遺傳特性常染色體顯性遺傳不完全(wánquán)外顯7-10%白人顳骨1%白人有癥狀其他人種發病率低第九頁，共四十頁。病因(bìngyīn)

耳硬化癥一般發展緩慢，甚至患者不能明確敘述何時開始發病。有時因某些因素影響(yǐngxiǎng)，病變發展加快，例如妊娠時，有的患者聽力下降到一定程度后，可穩定相當長時間。因此，本病有相當一部分未能引起應有注意，以致延誤治療。提示耳聾患者應做詳細耳科檢查。

第十頁，共四十頁。分型

按病灶累及部位(bùwèi)

1、鐙骨性耳硬化：病變位于前庭窗，病灶好發部位為前庭窗前區和圓窗邊緣

2、耳蝸性耳硬化：病變位于迷路或內聽導，引起聽覺感受器或聽神經病變

按病灶累及范圍：Portmann4型1型：耳硬化早期，僅有鐙骨前方韌帶硬化2型：前庭窗前區3型：前庭窗其他區4型：底板全部發生硬化病變或呈阻塞型按是否出現臨床癥狀

1、臨床耳硬化：鐙骨固定而出現臨床癥狀2、組織學耳硬化：終身無自覺癥狀，僅見于尸解病理學檢查，白人8~10%，而臨床耳硬化僅占其中12%按影像學（CT）表現1、窗型：累及卵圓窗和圓窗，CT表現為卵圓窗消失，硬化骨質代替2、窗后型：累及骨迷路包括耳蝸、前庭和半規管，CT表現為圍繞耳蝸的低密度暈圈第十一頁，共四十頁。第十二頁，共四十頁。臨床表現

1．耳聾：雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要癥狀。2．耳鳴：約20%－80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續性或間歇性，后期可出現高頻性耳鳴。3．韋氏誤聽現象：患者在一般環境中分辨語音困難，在嘈雜環境中聽辨能力反而提高，這種現象稱為韋氏誤聽。4．眩暈(xuànyùn)：25%病人在頭部活動時出現短暫的輕度眩暈。第十三頁，共四十頁。診斷(zhěnduàn)檢查

病史注意聽力減退過程、耳鳴性質、單耳抑雙耳，有無韋氏誤聽及頭暈等，有無耳悶、耳痛及流膿、外傷史、家族史。注意患者發病年齡與性別，如為已婚女性，注意聽力與妊娠(rènshēn)關系。

第十四頁，共四十頁。體格檢查耳顯微鏡檢查正常Schwartze征（鼓膜后上象限透見鼓岬骨膜顯著充血而變紅的區域，此現象稱為Schwartze征，為臨床耳硬化特征（一）。）音叉實驗Gelle試驗陰性電測聽：視鐙骨固定程度與病灶范圍而異，語頻氣導平均約30－50dB，曲線初呈上升型，后漸變平坦(píngtǎn)，語頻區骨導正常，在2－4kHz區曲線常呈V型下降，稱卡哈切跡。聲阻抗測聽：鼓室導抗圖早期可為A型，偶呈“起止型”雙相曲線，后隨鐙骨固定程度加重而成As型（低峰型<0.33cc。與鐙骨固定有關。）第十五頁，共四十頁。音叉(yīnchā)：Weber試驗（Webertest）：偏向聽力差側

Rinne試驗（Rinnetest）：陰性(yīnxìng)，骨傳導大于氣傳導（B.C.>A.C.）

Schwabach試驗（Schwabachtest）：骨導延長

Gelle試驗（Gelletest）：陰性

第十六頁，共四十頁。聽力圖(lìtú)第十七頁，共四十頁。ABR測試、前庭功能檢查、乳突X線攝片X線平片無異常，在高清晰度斷層片上可能看到兩窗區、迷路(mílù)或內耳道骨壁上有界限分明的局灶性硬化改變第十八頁，共四十頁。聲反射(fǎnshè)非常(fēicháng)敏感“起止”現象先于聽力損失第十九頁，共四十頁。影像學多層掃描(sǎomiáo)CTMRI第二十頁，共四十頁。鑒別(jiànbié)診斷鼓室硬化癥MEE（Middleeareffusion）中耳積液砧骨或錘骨固定(gùdìng)聽小骨中斷先天性足板固定第二十一頁，共四十頁。全身性疾病(jíbìng)成骨不全鐙骨固定藍鞏膜(gǒngmó)多發骨折Pagets病上鼓室狹窄(xiázhǎi)堿性磷酸酶升高骨骼受累第二十二頁，共四十頁。Paget病是一種慢性骨瘤樣變性，可造成骨的膨脹、畸形、強度減弱，進而形成骨痛，關節炎、畸形和骨折。Paget病的病因多認為與慢性病毒感染有關，有家族史。多在40歲以上人群，男女性發病率差別不大，不同國度、民族的人群發病率不同。癥狀：（1）骨痛：最常見，多在病損周圍，以靠近關節(guānjié)部多。（2）頭痛，聽力喪失：病變發生在顱骨時。（3）神經壓迫：病變發生在顱骨或脊柱時。（4）頭顱增大，肢體彎曲，脊柱畸形：病變在進展中。（5）臀部痛：骨盆或大腿骨發生時。（6）關節痛：關節軟骨受損時。診斷：（1）X-Ray。（2）砼性磷酸酶升高。（3）骨掃描（ECT）：捕捉病灶。預后：特別是當骨的繼發改變產生之前如能給予治療的話。人身各骨均能發生Paget病。但常見骨為：脊柱、顱骨、骨盆、股骨等。Paget病發展緩慢。治療的目的是控制Paget病損的發展，減輕癥狀，減少并發癥。Paget病繼發的骨肉瘤發生率小于1%，并發癥：（1）關節炎：長骨發生彎曲，造成下肢鄰近關節受力不均。另外，增粗變大的關節骨端也影響關節的生物力學。這些病例中，關節痛的原因來自于Paget病本身和關節炎。（2）心臟病：由于需要做更多的功泵出血液到受感染的骨，心臟負荷增大所致。如有動脈血管的硬化則可能發生心衰。（3）腎結石：（4）神經受壓：包括腦、脊髓、外周神經、壓迫血管造成腦、脊髓供血減少。（5）惡變傾向：有骨肉瘤惡變傾向。（6）牙齒脫落、視力喪失：病變顱面骨發生時會出現。

第二十三頁，共四十頁。治療(zhìliáo)藥物：治療的目的是控制Paget’s病的活動，而非治愈。（1）DidronelR(etidonatedisodium)200-400mg2/日6months.P.O.（2）ArediaR(Pamidronatedisodium)30mg1次/4h3days.I.V.（3）FosamaxR(alendronatesodium)40mg1/日6monthP.O.（4）SkelidR(tiludronatedisodium)400mg1/day3monthsP.O.（5）ActonelR(risedronatesodium)30mg1/day2monthsP.O.（6）Calcitonin:MiacalcinR500-100u3/week,6-18months,I.V.外科治療：有下列三種并發癥的情況下考慮外科手術骨折：外科手術有益于骨折愈合嚴重退行性關節炎：當保守治療不能有效時，髖、膝關節置換術成為必要。畸形：矯形術有利于下肢關節，尤其是膝關節功能的恢復。大多數的顱骨、脊柱骨膨大所致的神經癥狀都能通過非手術方法緩解，所以勿急于減壓(jiǎnyā)手術。飲食和鍛煉：Paget’s病患者應每日攝入1000-1500mg鈣，充分日光浴，至少需400u/day的維生素D。對于接受二磷酸酸鹽治療的患者，上述措施更為必要。有腎衰的病人慎用第二十四頁，共四十頁。治療(zhìliáo)原則1．本病致病原因不明，治療目的只是恢復聽力，不能根治。2．手術治療是提高聽力最有效的措施，鐙骨撼動術近期療效較好，但硬化源不能控制，遠期療效差，目前已很少使用。內耳開窗術也能提高聽力，但遠期效果差，有可能出現感音性聾。目前普遍采用的是鐙骨部分或全部切除(qiēchú)，然后安裝人工鐙骨，手術在顯微鏡下進行，需要一定的設備條件和技術水平。3．不能手術者可配助聽器。第二十五頁，共四十頁。治療(zhìliáo)方案

1．以手術治療為主，包括內耳開窗術、鐙骨撼動術及鐙骨摘除術。2．藥物治療，可給予氟化鈉（SodiumFluoride）每日口服20mg氟化鈉腸溶片效果最佳。維生素D，碳酸鈣。對于精神憂郁(yōuyù)或煩躁者，可給予藥物對癥治療

3．如鼻腔、鼻咽腔、扁桃體有病變時，應先予治療。4．治療失敗或不宜手術者可配助聽器。第二十六頁，共四十頁。氟化鈉（SodiumFluoride）氟化鈉(NAF)是一種重要的氟化鹽,臨床：氟化物與牙釉質作用可在牙釉質表面形成氟磷灰石，提高牙釉質的硬度和抗酸能力，并可減少菌斑的形成,減少齲齒的發病率。

含氟牙膏的確有一定的防齲效果(xiàoguǒ)。早在19世紀中葉，歐洲已讓孕婦口服氟化鈣以防齲;到了20世紀，氟化物被全世界公認為有效的防齲劑。本品有毒，LD50180mg/kg。能腐蝕皮膚、刺激黏膜，長期接觸有損神經系統。第二十七頁，共四十頁。手術(shǒushù)治療手術方法(fāngfǎ)主要有鐙骨手術和半規開窗術。鐙骨手術是將受累鐙骨全部或部分切除，再用合適的修復材料重建聽骨鏈，以改善聽力。凡耳硬化癥患者經純音測聽檢查發現聽力損失達30dB以上，氣骨導相差達15dB以上，語言辨別率大于60者，只要沒有其它方面的手術禁忌證，原則上均可接受鐙骨手術。半規管開窗術是在骨性半規管上開一個小窗口，使聲波不經聽骨鏈、而是改道經此窗口傳入內耳，對提高聽力也有一定效果。

第二十八頁，共四十頁。耳硬化癥如果治療不愈的話會逐漸損壞人的聽力，嚴重的話甚至還有導致耳。鐙骨手術是治療耳硬化癥的較好方法：對固定的鐙骨進行直接處理，以求改善患者聽力。防止病情(bìngqíng)繼續發展適用于氣導聽力損失30dB以上，氣骨導差距15dB以上的13～80歲的耳硬化癥病人。人工鐙骨術。將受累鐙骨足板全部或部分切除，后用自體殘余聽骨或身體他處的骨或軟骨小柱、聚乙烯小管、特氟隆活塞、不銹鋼絲脂肪栓、硅橡膠或氧化鋁陶瓷等有機或無機材料制做的人工鐙骨，置于錘骨或砧骨長突與前庭窗間。用自體靜脈片、骨或軟骨膜、顳肌筋膜、結締組織、明膠海綿片等覆蓋前庭窗。第二十九頁，共四十頁。鐙骨手術(shǒushù)鐙骨全切術部分(bùfen)鐙骨切除術鐙骨前拱切斷術鐙骨開窗術第三十頁，共四十頁。人工(réngōng)鐙骨術將受累(shòulěi)鐙骨足板全部或部分切除，后用自體殘余聽骨或身體他處的骨或軟骨小柱、聚乙烯小管、特氟隆活塞、不銹鋼絲脂肪栓、硅橡膠或氧化鋁陶瓷等有機或無機材料制做的人工鐙骨，置于錘骨或砧骨長突與前庭窗間。用自體靜脈片、骨或軟骨膜、顳肌筋膜、結締組織、明膠海綿片等覆蓋前庭窗。第三十一頁，共四十頁。目的(mùdì)開放卵圓窗以便聲音傳播重建(zhònɡjiàn)聲音傳導沒有并發癥第三十二頁，共四十頁。術式改良(gǎiliáng)手術步驟(bùzhòu)鐙骨開窗術電鉆激光(CO2,KTP,argon)假體卵圓窗封閉第三十三頁，共四十頁。術后處理(chǔlǐ)

術后如產生并發癥具體處理如下：1．迷路炎和迷路損傷一旦發生常可造成感音神經性聾，如感染嚴重應取出贗覆物，予以手術引流和大劑量抗感染藥物應用。2．面癱多因術中不慎牽拉鼓索神經所致(suǒzhì)，一般在術后3-4周均能恢復。3．鼓膜穿孔處理比較簡單，術中、術后均可修復。4．咽鼓管功能不良者，術后因鼓膜內陷，使贗覆物嵌入前庭而引起嚴重后果，故應警惕。原則上須作手術禁忌證對待。第三十四頁，共四十頁。手術(shǒushù)后預防措施手術后第二天應開始聯系閉口鼓氣的動作，防止用力打噴嚏、擤鼻涕或咳嗽時傷口會張開。在兩周之內，患者不可以進行(jìnxíng)爬山、飛行、舉重物等，如果發生頭暈或聽覺障礙應及時進行(jìnxíng)治療。只有做到這些預防措施，才可以抵制耳硬化癥的再次侵害。第三十五頁，共四十頁。預防措施

1．年輕人不能過多、過長聽MP3等，過多使用耳機，也會引起聽力的慢性損傷。如果確實需要(xūyào)持續使用耳機，應每隔半小時適當休息一下。2．應盡量避免