1、病毒性心肌炎viral myocarditis心肌疾病心肌病的定義definition of cardiomyopathy心肌疾?。菏侵赋呐K瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、先天性心血管病和甲狀 腺功能亢進性心臟病等以外的以心肌病變為主要表現的一組疾病。 心肌疾病是以心肌病變為主要表現的一組疾病。但應除外瓣膜性心臟病冠狀動脈粥樣硬化性心臟病高血壓性心臟病肺源性心臟病先天性心臟病分 類原發性心肌?。簝H局限在心肌 繼發性心肌?。盒募〉牟∽兪侨矶嗯K 器病變的一部分。心血管疾病引起的心肌異常不包括在心肌病的范疇，如瓣膜病、高血壓、冠心病引起的心肌病變。不主張使用缺血性心肌病。心肌病分類心肌疾病特異性心

2、肌病原發性心肌病擴張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未分類心肌病定義及分類擴張型心肌病肥厚型心肌病右致室心心律肌失病常 性限制型心肌病 (1995年WHO/ISFC)正常心臟未分類心肌病 2006年分類原發性心肌病僅單獨或主要累及心臟分為；遺傳性、混合性、獲得性繼發性除心肌異常外還有全身多個器官受累。擴 張 型 心 肌 病Dilated Cardiomyopathy (DCM)概念主要特征是一側或雙側心腔擴大，心臟收縮期泵功能障礙，產生充血性心力衰竭。并發癥：心率失常、栓塞、猝死。流 行 病 學發 病 率： 年5-8/10萬好發人群： 黑人和男子多發， 是白人和女子的3倍

3、以上發病年齡： 中年以上2050歲a、病因尚不清楚；b、病毒性心肌炎被認為是最主要的原因之一。 對心肌的直接傷害 體液、細胞免疫反應的存在使心肌炎后發展c、其他可能尚有遺傳、代謝異常、中毒等因 素的存在。病毒DCM擴張型心肌病病因特征：左心室或雙心室擴大和收縮功能受損。 室壁變薄、纖維化斑痕、附壁血栓細胞肥大、間質纖維化、肌原纖維 溶解消失、線粒體增生、肌漿網擴張或空泡變性、細胞核增大及變形病 理擴張型心肌病病理肉眼觀，典型變化是兩側心室肥大，四個心腔擴張，心尖部變薄呈鈍圓形（離心性肥大）。重量比正常增加2550（心重400750g）， 由于心腔擴張，左心室壁厚度多在正常范圍內；右心室壁常輕度

4、增厚。心內膜纖維化在兒童患者較為明顯，常伴有心內膜纖維彈性組織增生癥。附壁血栓機化后可導致斑塊狀心內膜纖維化。由于左、右心室擴張，瓣環擴大，可導致二尖瓣及三尖瓣關閉不全，瓣膜、冠狀動脈多無改變鏡下，心肌細胞肥大和不同程度的伸長及肌漿變性，失去收縮成分。肥大的心肌細胞由于整個細胞的伸長，其橫徑多在正常范圍，但其核大、濃染。心肌間質纖維化是此型心肌病最常見的變化，可見到血管周圍和心肌細胞周圍纖細的膠原纖維束，或致密的代替性纖維化灶。間質性纖維化通常以左心室心內膜、心肌為重。心內膜纖維化通常較輕，但附壁血栓處纖維化明顯。此外，有些病例可見到淋巴細胞性間質性心肌炎，其特點是多發性淋巴細胞浸潤灶伴有心肌

5、細胞的變性和壞死擴張型心肌病病理 瓣膜及冠狀動脈正常DCM-病理大體檢查： 纖維瘢痕 附壁血栓 室壁變薄 全心擴大DCM-病理組織學檢查： 非特異性心肌細胞肥大、變性、壞死、纖維化共存病理 pathology大體解剖：心室擴張，室壁變薄，纖維瘢痕形成，常有附壁血栓組織學：非特異性心肌細胞肥大、變性，尤其程度不同的纖維化。 這是一個巨大、擴張的左心室，整個心臟又大又軟。 是擴張型心肌病的典型特征。很多病例無明顯病因（因此被稱為“擴張型心肌病”），其它的病例則可能與長期酗酒有關。心臟很大呈球狀，各房室都已擴張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下降。心臟功能下降以及心臟變大和擴張，但未見具體的組織學改變。

6、顯微鏡下可見有心肌纖維肥大 (hypertrophy）同時可見明顯的黑色的細胞核伴有心肌間質性纖維化 肉眼觀：以心腔擴張 為主：a.心室擴張 b.室壁多變薄 c.纖維化瘢痕擴張型心肌病病理擴張型心肌病病理d.附壁血栓擴張型心肌病病理室壁變薄全心擴大纖維瘢痕 附壁血栓瓣膜及冠狀動脈正常 擴張型心肌病組織學改變正常心肌組織擴張型心肌病的心肌組織纖維化心肌細胞肥大混合出現心肌細胞肥大變性纖維化病變擴張型心肌病臨床表現癥狀 早期可僅有心臟擴大而無癥狀心力衰竭癥狀心律失常癥狀栓塞癥狀體征 心臟向兩側擴大第一心音減弱，第三或第四心音、奔馬律，二、三尖瓣關閉不全雜音心衰體征，肺底濕羅音、肝大、下肢浮腫心律失

7、常、栓塞體征臨 床 特 征心力衰竭心律失常：是猝死的主要原因血栓栓塞臨床表現1.心臟擴大2.心力衰竭3.心律失常4.栓塞5.猝死擴張型心肌病實驗室檢查胸部X線：心影明顯增大，肺淤血心 電 圖 ：心律失常、異常Q波、低電壓超聲心動圖：心腔擴大、室壁薄、運動弱、收縮功能降低、附壁血栓-主要確診手段心導管及造影心內膜心肌活檢：確診但目前很少應用；心肌細胞肥大，變性，間質纖維化超聲心動圖一大 (腔室大) ，左室腔為主二薄 (室壁相對變薄)三弱 (室壁運動幅度減弱)四低 (左心功能低) 五小 (瓣口相對變小)如鉆石樣改變六返 (多組瓣膜返流) ECG右束支傳導阻滯合并左前分支傳導阻滯二、心電圖ECGAt

8、ypical LBBB with Q Waves in Leads I and aVL二、心電圖ECG三、超聲心動圖echocardiogram各心腔均擴大室壁運動普遍減弱伴有心包積液采取排除法： 彩超：大而薄 各種病因明確的器質性心臟病診斷各種特異性心肌病排除DCM-診斷心力衰竭心律失常彌漫性搏動臨床:心臟增大診 斷 diagnosis根據： 病史 +癥狀 +體征 +輔助檢查心臟異常證據排除其他心臟疾病需要與：風心病、心包積液、高心病、特異性心肌病、冠心?。ㄈ毖孕募〔⌒停┑认噼b別DCM-鑒別診斷擴張型心肌病缺血性心肌病年齡病史可發生于任何年齡，中年多見，常40歲常有心肌炎病史,基本上無典型

9、心絞痛史,可有家族史有冠心病危險因素,經常有心絞痛,或有急性心肌梗死史DCM-鑒別診斷擴張型心肌病缺血性心肌病超 聲心動圖常有四個心腔均擴大，室壁厚度均勻變薄，室壁彌散性運動減弱,少數病人有心室內血栓 以左心室擴大為主；室壁節段性變薄，有節段性運動減弱，部分病人有室壁瘤DCM-鑒別診斷冠狀動脈造影核素檢查心肌顯像有不規則心肌掃描缺損，心肌放射性核素分布大致均勻沿冠狀動脈分布缺損，節段性放射性核素分布稀疏正常多支病變DCM-鑒別診斷擴張型心肌病缺血性心肌病預后不良： 發病后5年存活率40%DCM-預后 年齡40歲患者主要死因：頑固性心衰 年輕患者主要死因：致命性室性心律失常 10年存活率22%一

10、般治療: 預防感染、控制糖尿病、高血壓 避免其他損害心肌的因素 低鹽、休息 戒煙酒、補充B族維生素 DCM-治療.1DCM-治療.2內科治療:ACEI 控制心律失常：血管擴張劑利尿劑 控制心力衰竭：洋地黃 受體阻斷劑：上調受體密度， 降低交感活性 Ca離子拮抗劑：降低心肌細胞鈣超載， 抗氧化和消除微循環痙攣作用內科治療:DCM-治療.2外科治療: 心臟移植 全人工心臟 動力心肌成形術 左心室縮（減）容術 DCM-治療.3肥 厚 型 心 肌 病Hypertrophic Cardiomypathy(HCM)特征非對稱性肥厚舒張功能受限分類是青年人猝死的常見原因之一遺傳方式：常染體顯性遺傳（占76%

11、）有明顯家族史（約1/3）肌節收縮蛋白基因突變是主要致病因素HCM-病因病 因 causes明顯家族史只占1/3常染色體顯性遺傳?。盒募∏虻鞍字劓溂凹♀}蛋白T基因突變還可能有兒茶酚胺代謝異常、細胞內鈣異常等促進因素病因/遺傳學至少50%的家族性HCM是常染色體顯性遺傳。幾乎所有散發病例都是有自發性突變引起。目前為止共發現至少有18種基因與之相關。因此確診一例HCM后，因對其家族中上、中、下三代人進行篩查。20歲以前，每1218個月檢查一次；20歲以后，每5年檢查一次（超聲心動圖）。病 理肉眼所見室間隔不對稱性肥厚：IVS/LVPW大于1.3/1對稱性肥厚:左室后壁肥厚：年輕人多見，癥狀重心尖部

12、肥厚：日本多發，良性過程右室壁肥厚：少見，多伴心律失常病 理 生 理心肌舒張功能減退心肌缺血 （質塊增加、充盈壓增高、毛細血管密度不足、壁內冠脈異常、血流儲備下降、需氧量增加）射血受阻（梗阻型）（靜態梗阻靜態壓差大于50mmHg 隱匿梗阻激發壓差大于50mmHg）室間隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%對稱性肥厚5%非對稱性肥厚95%DCM-病理.1大體檢查： 室間隔肥厚（90%）DCM-病理.1分類：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病 組織學改變： 心肌細胞肥大 形態異常 排列紊亂 DCM-病理.2左心室明顯肥厚，同時可見巨大室間隔有非對稱隆起伸入左心室腔內。有大約一半的病例是家族性的。也可能

13、引發猝死。室間隔心肌明顯非對稱性肥厚該患為嚴重高血壓患者，多年未經治療，引起左心室顯著增厚。心肌纖維過度增生。 肥厚型心肌病與高血壓性左室肥厚不同臨 床 表 現死亡：心臟性猝死、心力衰竭、卒中心力衰竭：中年人及老年，多發于晚期心律失常：卒中：6%傳導阻滯感染性心內膜炎室上速：25%房顫：5%-10%（5年）室早 NSVT SVT臨 床 表 現勞累性呼吸困難：80%非典型心絞痛： 60%運動誘發的暈厥：30%猝死：室速或室顫，50%心力衰竭：多發于晚期心律失常：特發性室性心律失常70%，50%高危（肥厚嚴重廣泛、有梗阻，IVS20mm、LVEDP20mmHg、頻發暈厥、ECG有Q或室內阻滯）臨

14、床 表 現物理檢查心臟輕度擴大第四心音或第三心音心尖部收縮期雜音L3-4肋間收縮期噴射性雜音 心肌收縮力負荷（運動 ） 雜音 心肌收縮力負荷（下蹲 ） 雜音 無癥狀暈厥呼吸困難心絞痛心律失常心力衰竭及猝死肥厚型心肌病臨床表現癥狀心臟輕度增大S4、心尖部收縮期雜音有流出道梗阻者于胸骨左緣34肋間聞到較粗糙的噴射性雜音當LV容積下降即前負荷減低（ 含硝甘） 時或心率加快時而增強體征臨床表現 clinical situation癥狀：心悸、胸痛、呼吸困難；有梗阻者：起力或運動時暈厥、甚至神志喪失體征：心臟輕大，可聞及S4，胸骨左緣第34肋間較粗糙的噴射性收縮期雜音，心尖部也可聞及收縮期雜音雜音減輕：

15、 受體阻滯劑、下蹲位、體力勞動雜音增強：含服硝酸甘油、做Valsalva動作心室內壓差變化與雜音強度的關系 雜音 備注 室內壓差增加屏氣試驗（用力時） 增強 前、后負荷減小立位 增強 前、負荷減小洋地黃制劑 增強 心肌收縮力增強硝酸甘油 增強 前后負荷減小異丙腎上腺素 增強 收縮力增強，前后負荷減小室早后 增強 收縮力增強，后負荷減小，前負荷增加室內壓差減小下蹲 減弱 前、后負荷增加去甲腎上腺素 減弱 后負荷增加受體阻滯劑 減弱 收縮力降低握拳 減弱 前、后負荷增加下肢抬高 減弱 前負荷增加輔助檢查胸部X線ECG（左室肥厚、胸前導聯T 、病理性Q波、心律失常）UCG（IVS不對稱肥厚IVS/L

16、VPE1.3、二尖瓣收縮期前向運動、主動脈瓣收縮期半關閉狀態）心導管和造影（LVEDP 、流出道壓差、心腔變形）心內膜心肌活檢三、超聲心動圖echocardiogram梗阻性：室間隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）三、超聲心動圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）三、超聲心動圖echocardiogram二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）三、超聲心動圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚臨床或心電圖表現類似冠心病患者較年輕診斷冠心病依據不充分不能用其它心臟病來解釋超聲心動圖心電圖心導管檢查診斷結合有陽性家族史者HC

17、M-診斷診斷1.臨床與心電圖表現類似冠心病2.年輕，冠心病依據不足3.有陽性家族史4.實驗室檢查5.排除其他心臟疾病鑒別診斷1.主動脈縮窄2.高心病3.先心病4.風心病5.運動員心臟梗阻肥厚型心肌病主動瓣狹窄病變在主動脈瓣下主動脈瓣雜音L3-4或心尖，不傳導R2及L2-3，傳導雜音立位下蹲MUS非對稱肥厚對稱肥厚主動脈不擴張，主動脈瓣無鈣化擴張，主動脈瓣有鈣化成人10年存活率80%，小兒10年存活率50%成人死亡原因：猝死多見 小兒死亡原因：心力衰竭多見 其次為猝死猝死的原因：室性心律失常 特別是室顫HCM-預后治 療原則松弛心肌預防心動過速和維持竇性心率減輕流出道梗阻控制心律失常預防猝死治療

18、1.原則：弛緩肥厚心肌，防止心動過速，維持正常竇性心律，減少流出道狹窄，抗心律失常2.藥物：阻滯劑,鈣拮抗劑,胺碘酮 禁用：洋地黃和硝酸酯類制劑。3.介入或手術治療4.DDD起搏器防 治prevention and treatment避免劇烈運動、屏氣，避免增強心肌收縮力的藥物，如：洋地黃及減輕心臟負荷的藥物（減少梗阻）治療：受體阻滯劑，Ca拮抗劑（非二氫吡啶類)，消融或切除肥厚心肌，植入DDD起搏器預后：成人：10年存活率80%，多為猝死 兒童： 10年存活率50%，多為心衰掌握：病毒性心肌炎的診斷及鑒別診斷 熟悉：病毒性心肌炎的防治原則了解：病毒性心肌炎的病因及發病機制 教學要求分類：定義

19、：是指心肌的局限性或彌漫性病變，可累計心肌細胞及其組織間隙。 病毒性心肌炎范圍局灶性彌漫性病程急性亞急性慢性病因 感染性： 過敏性：如風濕性疾?。L濕熱、及系統 性紅斑狼瘡）等。 理化因素：某些有毒藥物及某些化學品 如鉛、汞等中毒。 病毒性心肌炎各種病毒都可引起心肌炎感染營養不良、酗酒、妊娠勞累、寒冷、缺氧 病毒性心肌炎腸 道呼吸道其 他柯薩奇病毒、孤兒病毒、脊灰炎病毒流感病毒（A和B型）、腮腺炎病毒風疹、皰疹、麻疹、肝炎、HIV等病因：各種病毒都可引起心肌炎腸 道呼吸道其 他柯薩奇病毒、孤兒病毒、脊灰炎病毒流感病毒（A和B型）、腮腺炎病毒風疹、皰疹、麻疹、肝炎、HIV等 病毒性心肌炎 病毒性

20、心肌炎 發病機制致病途徑：直接損傷、免疫損傷 第一階段：直接損傷：病毒病毒血癥侵入心肌病毒復制（受染后67天）心肌受損（病毒感染階段） 第二階段：免疫損傷：病毒病毒血癥T細胞、K細胞參與形成免疫復合物損傷心肌（自身免疫反應階段） 第三階段：多種至炎細胞因子和NO等介導的心肌損害和微血管損傷（擴張型心肌病階段） 病毒性心肌炎 病 理缺乏特異性實質性病變與間質性病變病變范圍：局灶性，彌漫性（毒性強則范圍廣）典型病變：心肌間質增生、充血、水腫，炎細胞浸潤急性：伴有心肌細胞溶解、壞死、變性、腫脹心肌活檢在急性期可獲取特有的心肌病變慢性：心肌纖維化與心臟擴大 病毒性心肌炎 病理 病毒性心肌炎病理組織學特

21、征： 心肌細胞溶解 間質水腫 炎細胞浸潤等 病毒性心肌炎 臨床表現病毒感染表現：半數患者發病前13w有病毒感染的病史與表現，包括發熱、咽痛、咳嗽、周身酸痛、乏力或消化道癥狀。心臟受累表現：頭暈、乏力、心悸、呼吸困難、心前區疼痛、浮腫。大部分以心律失常為主訴或首發癥狀。少數暈厥或阿斯綜合征。極少數患者發心衰或心源性休克或猝死。癥狀差異大，輕者無，重者猝死。缺乏特異性，取決于病變的廣泛程度與嚴重性 病毒性心肌炎 臨床表現體征1.可無或僅有心動過速2.第一心音減弱，胎心音，S3等?？杉半s音或心包摩擦音。3.心濁音界擴大4.心律失常體征 3.心力衰竭體征：S3奔馬律、交替脈、頸靜脈怒張、肺部濕啰音、肝

22、腫大4.心源性休克、A-S綜合癥表現病毒性心肌炎 臨床分型亞臨床型：無自覺癥狀，ECG：ST-T改變或早搏。輕癥自限型：病毒感染后13周，輕度不適， ECG： ST-T改變或早搏，CK-MB一過性升高，無心臟擴大、心力衰竭，12月后逐漸康復。隱匿進展型：一過性心肌炎數年后，心臟逐漸擴大，表現為擴張性心肌病。急性重癥型：病毒感染后12周內出現心臟擴大、心力衰竭、心源性休克或嚴重心律失常。猝死型：常在運動中猝死。 病毒性心肌炎實驗室檢查心肌標志物：急性期 CK-MB，TnT，TnI，其中TnT、TnI較敏感血液一般檢查：外周血WBC血沉 CRP 病毒性心肌炎 病毒學檢查血清學檢查1.柯薩奇病毒Ig

23、M抗體陽性2.腸道病毒RNA-PCR檢測3.病毒中和抗體3周內4倍以上增高心內膜心肌活檢-確定活動性心肌炎的唯一方法但不作常規，心肌炎性細胞浸潤伴心肌細胞壞死或變性病毒分離-確診病毒感染的可靠指標但不作常規 病毒性心肌炎 輔助檢查心電圖1.ST-T改變：1/3病例2.病理性Q波：見于心肌嚴重受損3.各種心律失常：常見改變 過早搏動最常見，室早占70 房室傳導阻滯一度多見 房早V1 V2V3 aVRaVLaVF V4 V5V6ST-T改變I度房室傳導阻滯II度房室傳導阻滯（文氏現象）III度房室傳導阻滯II度房室傳導阻滯 病毒性心肌炎 輔助檢查胸片：1/4病例心影擴大，心衰時肺淤血UCG：心肌收

24、縮、舒張功能異常、心臟擴大 病毒性心肌炎 輔助檢查放射性核素心肌顯像磁共振成像心內膜活檢 用取得心肌行基因探針原位雜交及原位PCR病毒性心肌炎 輔助檢查心肌磁共振成像心內膜心肌活檢 癥狀、體征：感染后三周出現心臟表現 檢查：心律失常或心電圖 心肌損傷 病原學依據 除外引起心肌炎的其他原因不能確診者長期隨訪 病毒性心肌炎 診 斷 病毒性心肌炎 診 斷確診的主要依據：心肌活檢及病毒分離，但不作常規檢查臨床診斷：主要依賴病史、臨床表現、ECG改變及心肌標志物綜合做出排除其他心血管疾病如風濕性、中毒性心肌炎等診斷標準執行99年中華心血管病學會診斷標準有A-S、心衰、心梗心電圖特征、心源性休克、急性腎衰

25、、持續性VT、心肌心包炎等中的一項或多項，確診為重癥病毒性心肌炎1999年中華心血管病學會擬訂的成人急性病毒性心肌炎診斷參考標準上呼吸道、腹瀉病毒感染后3周內出現心臟表現： 胸悶、S1明顯減弱、奔馬律、心臟擴大、心包摩擦音、充血性心力衰竭、A-S。病毒感染后3周內新出現下列心律失常或心電圖改變：（1）竇性心動過速、AVB、竇房阻滯或束支阻滯（2）多源、成對室早，房性、交界性心動過速，房撲、室撲、室顫。（3）二個以上導聯ST段呈水平型或下斜型壓低0.01mV或ST段異常抬高或有異常Q波。1999年中華心血管病學會擬訂的成人急性病毒性心肌炎診斷參考標準心肌損傷的參考指標：TnT、TnI、CK-MB

26、增高，UCG示心腔擴大或室壁活動異常病原學依據：（1）急性期從心內膜、心肌、或心包穿刺液中測出病毒、病毒基因片斷或病毒蛋白抗原。（2）病毒抗體：第一份抗體效價640，或第2份（相隔2周以上）升高4倍以上。（3）病毒特異性抗體IgM：320為陽性。1999年中華心血管病學會擬訂的成人急性病毒性心肌炎診斷參考標準說明同時具上述、（1、2、3中任何一項）、中二項，在排除其他心肌疾病后，可臨床診斷急性病毒性心肌炎。如同時具中（1）項，可從病原學上確診急性病毒性心肌炎。僅具有中（2）、（3）項者，在病原學上只能擬診急性病毒性心肌炎。病毒性心肌炎 鑒別診斷受體功能亢進癥甲狀腺功能亢進癥二尖瓣脫垂風濕性心肌炎中毒性心肌炎冠心病、代謝病、克山病等強調早期、綜合治療，防形成慢性針對病毒感染和心肌炎癥兩方面治療調節免疫和改善心功能控制和糾正心