1、癲癇（Epilepsy）第一節 癲癇-概述癇性發作(seizure)短暫性腦功能障礙腦神經元過度同步放電癲 癇(epilepsy)慢性反復發作性短暫腦功能失調綜合征反復發作 癲癇-概念成都匯康癲癇病醫院癲癇-病因特發性癲癇（原發性癲癇）癥狀性癲癇（繼發性癲癇）隱源性癲癇（繼發性癲癇）狀態關聯性癲癇癲癇-發病機制遺傳學機制已克隆離子通道蛋白基因電活動異常神經元高度同步高頻放電與靜息膜電位去極化漂移生化學機制抑制性和興奮性神經遞質異常電生理機制癲癇-影響因素年齡：病因、外顯率不同睡眠內環境：內分泌、代謝改變腦功能狀態：睡眠-覺醒狀態環境因素癲癇-影響因素遺傳因素 某些癲癇即是遺傳性疾病高熱驚厥和結

2、節性硬化 癲癇患病的一致性在單卵雙生為57%，雙卵雙生為9%遺傳使癥狀性癲癇的閾值下降癲癇-部分性發作(partial seizure)癲癇-部分性發作無意識障礙局灶癥狀臨床和EEG提示部分神經元首先被激活意識障礙自動癥運動癥狀 由部分發作起始擴展為GTCS單純性繼發泛化復雜性部分性發作臨床表現部分性癲癇持續狀態單純部分性發作部分運動性發作杰克遜（Jackson）癲癇Todd癱瘓部分性發作臨床表現單純部分性發作體覺性或特殊感覺性發作體覺性發作視覺性發作聽覺性發作嗅覺性發作眩暈性發作常為復雜部分性發作或全面性強直陣攣性發作的先兆部分性發作臨床表現發病以青少年為多單純部分性發作自主神經性發作煩渴、

3、多汗、排尿感、皮膚潮紅、胃腸道癥狀病灶在杏仁核島回或扣帶回EEG示陣發性雙側同步47次秒節律部分性發作臨床表現復雜部分性發作進食性；模仿性；手勢性；詞語性意識障礙意識障礙與自動癥意識障礙與運動癥狀類 型自動癥先 兆特殊感覺及自主神經癥狀可成為自動癥部分性發作臨床表現復雜部分性發作顳葉慢波、雜有棘波或尖波顳葉、額葉、嗅皮質病灶EEG部分性發作臨床表現部分性發作繼發泛化單純部分性發作可發展為復雜部分性發作單純或復雜部分性發作均可泛化為全面性強直-陣攣性發作癲癇-全面性發作(generalizes seizures)癲癇-全面性發作 發作最初的臨床及腦電圖提示神經元癇性放電起源于雙側大腦半球并廣泛擴

4、散。概 念全面性發作臨床表現意識障礙發生或停止緩慢肌張力改變明顯EEG呈不典型改變失神(absence)發作意識短暫中斷伴自動性動作EEG3次秒棘慢波或多棘慢波典型失神不典型失神典型失神肌陣攣發作全面性發作臨床表現陣攣性發作(clonic seizure)僅見于嬰幼兒全身重復性陣攣性抽搐EEG示快活動慢波及不規則棘慢波全面性發作臨床表現強直性發作(tonic seizure)多見于兒童期睡眠中多發呈角弓反張狀態伴意識喪失及自主神經癥狀EEG 10次秒波，振幅漸高全面性發作臨床表現全面性強直陣攣發作（GTCS）驚厥后期以意識喪失和全身抽搐為特征強直期陣攣期意識喪失角弓反張呼吸暫停面色青紫肢端細顫

5、肌肉陣攣生命體征改變自主神經癥狀病理反射（+）舌咬傷肌肉松弛尿失禁生命體征恢復發作后狀態Todd癱瘓全面性強直陣攣發作全面性發作臨床表現失張力性發作(atonic seizure)部分或全身肌肉張力突然降低 而跌倒短暫意識喪失，發作后立即清醒而站起EEG示多棘慢波或低電壓快活動癲癇-診斷方法 腦電圖檢查正常腦電圖病理波形癇性發作的病史神經影像學檢查全面性發作診斷及鑒別診斷偏頭痛、TIA、非癇性發作（暈厥、假性發作、發作性睡病）診斷鑒別診斷確定是否癲癇發作（病史）確定發作類型及綜合征（EEG及視頻EEG）確定病因（原發性神經疾病-系統性疾病）全面性發作診斷及鑒別診斷類癲癇樣癥狀精神刺激史及性格特

6、征癥狀戲劇性，發作時程長多無自傷和尿失禁無神經系統體征暗示治療有效EEG有助于診斷鑒別診斷與假性發作鑒別癲癇的治療和預防癲癇藥物治療藥物治療的一般原則需診斷明確首先行病因治療據發作類型選藥注意藥物副作用行血藥濃度監測單藥治療，必要時聯合治療長期治療原則增減藥物原則及停藥原則傳統的AEDs對GTCS和部分性發作有效可加重失神和肌陣攣性發作治療量和中毒量接近，兒童不宜應用副作用：皮疹；齒齦增生；面容粗糙巨幼紅細胞性貧血時需加服葉酸癲癇藥物治療苯妥英鈉傳統的AEDs三環類化合物適于復雜部分性發作及繼發性GTCS可加重失神和肌陣攣性發作對肝酶有自身誘導作用故需漸加大劑量副作用：頭暈、共濟失調、剝脫性皮

7、炎、粒細胞減少、肝功損害癲癇藥物治療卡馬西平傳統的AEDs脂肪酸類，抑制GABA轉氨酶廣譜：GTCS及GTCS合并失神的首選也適于部分性發作副作用：致死性肝病；血小板減少癲癇藥物治療丙戊酸鈉傳統的AEDs阻止癇性電活動的傳導廣譜、起效快、小兒首選對GTCS及單純、復雜部分性發作有效對發熱驚厥有預防作用半衰期長，可用于癲癇持續狀態副作用：鎮靜、多動、認知障礙癲癇藥物治療苯巴比妥新型的AEDs為天然單糖基右旋果糖硫代物對難治性部分性發作、繼發GTCS、Lennox-Gastaut綜合征和嬰兒痙攣癥有效副作用：厭食、體重減輕、找詞困難、腎結石、精神癥狀癲癇藥物治療托吡酯新型的AEDs加巴噴丁癲癇藥物

8、治療其他新藥拉莫三嗪菲氨酯氨己烯酸癲癇手術治療起源于一側顳葉的難治性癲癇致癇灶于大腦皮層效果好病因明確者適應證癲癇持續狀態(Status epilepticus)癲癇持續狀態 癲癇連續發作之間意識尚未完全恢復又頻繁再發或持續30分鐘以上不能自行停止。概念誘因分類全面性發作和部分性發作持續狀態不規范的AEDs治療、感染、精神因素、過勞、孕產和飲酒發作時的治療防止跌傷、自傷或傷人防止窒息及舌咬傷，防止骨折或脫臼癲癇持續狀態GTCS和自動癥癲癇持續狀態在給氧、防護的同時應從速制止發作。首選藥物安定10水合氯醛異戊巴比妥鈉 氯硝安定利多卡因其他藥物癲癇持續狀態對癥搶救保持呼吸道通暢高熱可給體表降溫；血酸堿度和電解質變化要及時糾正；發生腦水腫跡象時，給甘露醇注射。針對肺部感染給予廣譜抗生素。抽搐停止后口服抗癇藥物，并做病因檢查癲癇持續狀態發作當時對生命的威脅很小癲癇持續狀態循環衰竭和肺部感染特發性者比癥狀性者預后較好。癥狀性癲癇中，發病較早，病程較長，發作頻繁，形式多樣，伴有精神癥狀，以及腦電圖長期有明顯異常的患者，預后較差。預 后癲癇持續狀態癲癇的分類及臨