1、肺泡卵白沉積癥的多層CT表示及影像病理學比較研究作者:覃杰，孟曉春，單鴻，劉凌云，張建生圖1患者，男，35歲。a：胸部后前位片，雙肺內散在漫衍的不規矩毛玻璃樣高密度影，密度欠勻稱，界限尚清；b：ST加強肺窗圖像，雙側肺田野帶及肺門區見三角形、方形或多邊形毛玻璃樣高密度影，密度欠勻稱，界限明晰，在四周正常肺構造襯托下，呈輿圖樣表示；：右下肺穿刺活檢標本病理玻片示肺泡內布滿大量粉赤色無定形卵白樣物質，肺泡布局正常，未見炎性細胞浸潤HE100圖2患者，男，55歲。HRT示右肺毛玻璃影中見增厚的小葉隔斷，呈鋪路石樣表示3討論肺泡卵白沉積癥臨床非常稀有，由Rsen等6于1958年起首報道，其病因及發病機

2、制至今仍不明晰，如今以為與肺泡外貌物質代謝非常或肺泡巨噬細胞的掃除非常有關，部門患者還大概與粉塵或某些化學物質吸入所致的特異性反響有關，也大概與自身免疫機制停滯、血液和淋巴系的惡性腫瘤以及細胞毒性藥物的應用有關478。本病好發于3050歲成人，偶見于兒童及老年患者，男性多于女性。多數患者起病隱襲，臨床表示無特性性，常見病癥為運動后氣促、咳嗽、咳少量白色黏液痰，亦可為干咳無痰。低熱、乏力、胸痛、咯血者少見，部門病例可咯出小塊膠凍樣物質。部門患者體格查抄可聞及少許肺底部濕啰音，約1/5患者出現杵狀指，重者可致發紺。患者預后差異大，部門可自行緩解，復發常見，約1/3患者因呼吸衰竭或歸并熏染而殞命。3

3、.1影像與病理學接洽肺泡腔內布滿大量粉赤色云絮狀或細顆粒狀無定形卵白質樣物質為PAP的重要病理改變，而肺泡壁、支氣管壁和胸膜病變不顯著。病變區與相鄰正常肺構造界限明晰，肺泡布局保持完備，肺泡隔斷多數正常，少數可因隔斷水腫及淋巴細胞浸潤而增厚8。病變生長的差異階段，肺泡卵白沉積癥出現差異的影像學征象。當病變僅累及肺泡腔，以卵白質樣物質充填肺泡腔為主，而肺泡隔斷無水腫及炎癥細胞排泄時，T查抄可見肺野內毛玻璃樣斑片狀高密度影，病變與四周正常肺構造形成顯著分界，在肺野中呈輿圖樣表示23。本組全部患者均可見此征象。其形成機制尚不明白，大概與病變漫衍以肺小葉為單元，小葉隔斷在必然程度上限定了病變伸張有關。

4、按照文獻，縱然做過肺灌洗的患者，其剩余的肺實變仍舊界限明晰5。ST加強掃描病灶未見強化，說明病灶缺乏血供及無肉芽構造形成。當病變累及小葉隔斷，小葉隔斷因水腫及炎癥細胞浸潤而增厚時，HRT上可見實變區出現增厚的小葉隔斷，圍繞實變的肺小葉形成鋪路石樣表示，具有必然的特性性45。本組4例患者見此征象。HRT可以或許明晰地表現PAP患者的次級肺小葉布局，創造胸部X線平片及通例T所不克不及創造的PAP患者肺小葉及小葉隔斷病變，從而更好地評定病變范疇及嚴峻程度，具有緊張代價。本組中HRT圖像表現PAP患者增粗的肺紋理切合小葉隔斷走行，與肺部纖維化表示差異，病理學上PAP患者的小葉隔斷也無纖維化改變產生。P

5、AP病變漫衍以雙肺多見，可僅累及一側9，肺野中心及外周均可產生，上下肺漫衍無顯著差異3910。文獻報道當實變肺泡與含氣肺泡稠濁并存時，還可見到實變暗影內出現蜂窩狀透光區，但是支氣管氣像不多見9。本組病例中均未見。肺泡卵白沉積癥為非熏抱病變，部門學者以為本病不伴有縱隔、肺門淋逢迎腫大，假設出現顯著淋逢迎腫大那么多數與熏染有關11。本組全部病例均未見到縱隔、肺門淋逢迎腫大。3.2診斷及區分診斷本病臨床表示缺乏特性，胸部影像學查抄不成缺少。胸部X線以兩肺布滿性云霧狀、結節狀、斑片狀病變為主，缺乏特性性，通例T掃描肺內病變呈輿圖樣表示，HRT可見病變內肺小葉隔斷增厚呈鋪路石樣表示，無顯著淋逢迎腫大征象

6、，無心影增大、胸腔積液等。通常患者臨床病癥輕于影像表示，實行室查抄以血氧飽和度低落為主，病程變革遲鈍，抗生素、激素治療無效，出現此類患者用常見并多發病不克不及說明時，應思量PAP，終極確診仍需依靠支氣管肺泡灌洗及肺活檢。本組病例準確診斷PAP1例，誤診5例，闡發其緣故原由大概重要為對PAP及其影像學特性熟悉不敷。PAP易誤診，應與以下疾病相區分：1特發性肺間質纖維化，臨床及影像學表示與PAP相似本組誤診2例。其以小葉間質呈網格狀增厚，圍繞含氣的肺構造呈蜂窩狀改變為特性，病灶與正常肺構造界限不清在胸膜下區見與胸壁垂直線狀影或弓形線。2布滿型肺泡癌，肺內病變密度較高，界限明晰，向小葉外侵占并出現分葉征象，隨訪不雅察病灶交融增大呈團塊狀，縱隔肺門淋逢迎腫大常見，可與PAP區分。3通例X線查抄種種緣故原由引起的肺出血，可與PAP表示相似，但無輿圖樣或鋪路石樣表示，可短期內顯著汲取區分診斷難度不大。4肺泡性肺水腫，患者均成心衰病史，影像查抄可見心影增大、KerleyB線、胸腔積液等相干征象，肺部表示以雙側肺野內帶的蝶翼狀模糊影為特性，臨床表示及特性為診斷的緊張根據。5小葉性肺炎，表示為沿支氣管漫衍的斑片狀模糊影，與