1、骨纖維結構不良目錄 HYPERLINK :/baike.baidu /view/821338.htm l 1#1 概述 HYPERLINK :/baike.baidu /view/821338.htm l 2#2 病因 HYPERLINK :/baike.baidu /view/821338.htm l 3#3 疾病病理臨床病癥 HYPERLINK :/baike.baidu /view/821338.htm l 5#5 檢查 HYPERLINK :/baike.baidu /view/821338.htm l 6#6 診斷鑒別 HYPERLINK :/baike.baidu /view/82

2、1338.htm l 7#7 治療 HYPERLINK :/baike.baidu /view/821338.htm l 7_1#7_1 日常注意須知 HYPERLINK :/baike.baidu /view/821338.htm l 7_2#7_2 非手術治療 HYPERLINK :/baike.baidu /view/821338.htm l 7_3#7_3 手術治療展開概述 HYPERLINK :/baike.baidu /view/821338.htm l 2 病因 HYPERLINK :/baike.baidu /view/821338.htm l 3 疾病病理 HYPERLINK

3、 :/baike.baidu /view/821338.htm l 4 臨床病癥檢查 HYPERLINK :/baike.baidu /view/821338.htm l 6 診斷鑒別 HYPERLINK :/baike.baidu /view/821338.htm l 7 治療 HYPERLINK :/baike.baidu /view/821338.htm l 7_1 日常注意須知 HYPERLINK :/baike.baidu /view/821338.htm l 7_2 非手術治療 HYPERLINK :/baike.baidu /view/821338.htm l 7_3 手術治療概

4、述骨纖維結構不良是一種以纖維、骨組織類腫瘤樣增生為特點的非遺傳性疾患,又稱為骨纖維異樣增殖癥。可表現為單個骨組織或多骨病損，以畸形、疼痛和病理骨折為特點.約3%的多骨病損患者伴有內分泌紊亂，常見為性早熟和皮膚“牛奶咖啡斑樣病損(McCune-Albright綜合征)，極少數可出現肉瘤變。 病因骨纖維結構不良的發病原因不明，有人認為是內分沁紊亂所致，也有人認為是骨的發育異常所形成，但主要可能還是營養不良或個別營養成分嚴重喪失，所引發的骨結構發育不良。本病多發生在青少年。1130歲為高發年齡范圍。發生部位為一側肢體的多數骨，以脛骨、股骨、頜骨較多見，肋骨、顱骨次之。 疾病病理病變主要為增生的纖維組

5、織及新生的骨小梁，纖維組織由纖細的梭形細胞構成，骨小梁一般較細長，形狀不規那么。 1大體檢查病損一般呈膨脹性，外有完整包膜，病理表現在不同病例或同一病例不同病灶的內成分不同而異，有的呈灰紅色，質地柔軟，有的呈灰白色，質地堅韌。有的有砂粒感，有的堅如象牙骨。有的含有數量不等的透明軟骨，也有的為囊性變，囊內含有漿液、血液等不同成分的內容物，外為纖維組織膜。 2顯微鏡檢查病損內的根本改變為正常的骨髓組織被增生的纖維組織替代，在纖維結締組織內有化生的骨組織。骨小梁呈纖維骨或編織骨，其基質內的纖維排列紊亂而無定向。一般的病損外緣無成骨細胞包繞，僅在開展快的病損內，編織骨周邊有排列成行的成骨細胞。病損內有

6、的可見黏液變性，多核巨細胞或軟骨島。有的部位有破骨細胞活動。大量纖維組織增生，其內有骨小梁，周圍有活潑的成骨細胞HE染色10 骨纖維結構不良的顯微鏡下所見臨床病癥臨床上表現為骨腫塊(隆起)、畸形，并有85%的病例有骨折發生，約三分之一的患者有皮膚色素斑，以背、臀部多見。化驗檢查可有堿性磷酸酶升高。局部病例可有由多發性骨折、性早熟和皮膚色素斑組成的Albright綜合癥。 檢查根據發病年齡、部位等臨床表現，特別是結合顱骨X 線表現的特點，可以做出診斷。 實驗室檢查：血中堿性磷酸酶輕度或中度的升高對顱骨纖維異常增生癥的診斷有參考價值。 其他輔助檢查：X 線檢查對顱骨纖維異常增生癥的診斷具有診斷性的

7、價值。顱骨平片主要表現為顱蓋板障內圓形或類圓形透光區，顱底病變表現為骨質致密增厚。由于正常的骨質被纖維組織所代替，并有骨的增生和有軟骨殘留，所以其表現可多種多樣。大致可分為三種類型： 1.囊腫型 多見于發病早期或顱蓋部位的病變，在顱骨的板障之間可見大小不等的囊腫樣骨密度減低區，有的表現為多房性，板障增寬，外板隆起變薄，而內板常不受影響。 2.硬化型 多見于病變晚期或位于顱底部位的病變，病變較廣泛，常引起顱骨畸形改變，骨質增厚，陰影密度增大呈“象牙質硬化改變，多見于額骨的眶板及蝶骨的小翼部位。 3.混合型 為囊腫型和硬化型同時存在，多見于顱骨穹隆部，范圍較小者需要與腦膜瘤引起的顱骨改變相鑒別。假

8、設為多發性者，在身體的其他部位骨骼也能見到上述的類似表現。有軟骨組織存在時，呈云絮狀或棉團樣陰影。骨組織較多時可呈磨玻璃狀。 骨纖維結構不良的X線表現： 多累及骨干及干骺端。病變骨膨脹變粗、彎曲畸形，骨皮質變薄，無骨膜反響。毛玻璃樣變，多房性囊狀破壞，骨硬化等為典型病變。 核素骨顯像： 核醫學骨顯像雖然對骨骼疾病診斷缺乏特異性, 由于OFD在 核素骨顯像中的特征表現, 因此有很大的臨床價值。特別是對于多骨型OFD 的診斷, 一次全身掃描,就可全面診斷, 使患者的受照劑量大大減少。 骨纖維結構不良骨顯像的特點： 1、四肢病變骨骨干成干狀放射性濃集, 但骨形未見擴大; 2、 病變肋骨成條索狀放射性

9、濃集, 骨形也不膨大; 3、面顱骨和髂骨病變成塊狀放射性濃集灶 骨纖維結構不良的骨顯像圖片1圖A 為一名9歲男性單側多骨型ODF患者, 左股骨、脛骨骨干見異常放射性濃集, 但骨干形狀不膨大。圖B為一名31歲男性雙側多骨型ODF 患者, 左側第5、8、9、10、11后肋及右第4后肋均見條索狀放射性濃集.圖C 為一名41歲女性雙側多骨型OFD患者, 右側顱骨成單側塊狀放射性濃集灶, 右髂骨塊狀放射性濃集灶, 多根后肋成條索狀放射性濃集, 右股骨和脛骨骨干放射性異常濃集。 診斷鑒別1孤立性骨囊腫該病多發生在20歲以下者。病損開始于骨干與骨骺相鄰近的部位，而后隨骨骼的成長漸移向骨干，呈中心性對稱性膨脹

10、改變；病損透明度較明顯；大體標本為單房骨殼，很薄，內有不完整骨嵴，骨壁上有一層灰白色或紅褐色纖維薄膜，內容物為透明液體；鏡下所見內膜為纖維結締組織，血管較豐富，陳舊性可有肉芽、血塊、鈣化點，有時可見骨樣組織或骨小梁。 2孤立性內生軟骨瘤內生軟骨瘤常見于足、手小骨多發病變，X線片上常見弧形、環形及半環形的不規那么鈣化。剖面為硬而有光澤的淺藍白色組織，間有骨化組織或黏液樣組織。鏡下為分葉的玻璃樣軟骨，內有鈣化或纖維骨化組織。 3骨巨細胞瘤該瘤絕大多數為單發病變，位于骨端，呈明顯膨脹，單純溶骨性改變，周圍無明顯硬化環。截面見骨腔多屬偏心位，充滿暗紅色或黃色脆弱組織和散在陳舊積血。鏡下為豐富的血管網，

11、充滿形狀一致的梭形細胞和散在的多核細胞。 4甲狀旁腺功能亢進此病可引起廣泛的骨質改變，畸形明顯。全身骨質脫鈣，無骨新生或硬化。主要病理改變是骨吸收和纖維瘢痕形成，其內有出血現象，亦有纖細的骨樣組織和骨小梁形成。血清鈣增高，血清磷降低，尿中鈣磷均增加。 治療可采用刮除植骨術。對有些長骨，如腓骨、肋骨，可作節段性切除。對有畸形者，可行截骨矯形術。病理性骨折可按骨折處理的原那么治療。 日常注意須知平時多曬太陽多補鈣，這樣可以增加鈣的吸收，每天攝取一定量的高蛋白食物，也要注意適當的身體鍛煉。以防再次因病引起骨折，假設有事故應去醫院進行有效的科學的醫治。 非手術治療對于非手術治療國外研究較多的是雙磷酸鹽

12、化合物，其主要作用是通過破骨細胞抑制骨吸收，具體作用機制不詳。帕米膦酸鹽是第二代雙磷酸鹽化合物，為羥乙磷酸鈉，臨床上用其治療骨纖維結構不良，能顯著減輕疼痛，通過對血漿中的堿性磷酸酶活性及尿中羥脯氨酸含量檢測說明溶骨性改變減慢，影像學上有骨密度增加，但原來骨灶并未治愈，并有少數小兒患者出現一過性加重。其療效尚需進一步觀察。 手術治療根據臨床、X線及病理表現不同，對好發的長管狀骨單發病損可采取以下手術方法： 1刮除，植骨：適用于病灶較局限，骨質破壞少，骨病灶去除后不影響鞏固性者。要求開窗將病變組織刮除干凈，所遺留空腔予以植骨。開窗大小以能在直視下刮除病灶為準。病灶去除后用生理鹽水沖洗，植入骨塊。 2截骨，刮除，矯形植骨：適用于范圍廣泛伴有髖內翻的股骨上端病變。患者平臥骨折手術臺上，髖后置小枕，大粗隆外側直切口，顯露大小粗隆及粗隆下前外側骨干，自大粗隆外側肌嵴或其上方向內向下至小粗隆下做截骨，將此區腫瘤分成兩半，然后將下斷端內收外旋，顯出腫瘤內面，在直視下用大小不同的刮匙或彎鑿刮除腫瘤病灶，先刮除近端股骨頸及股骨頭內病灶，再刮除遠端股骨干病灶，直到在直視下