1、母乳喂養優點。蛋白質-能量營養不良臨床特點。我們上一節課學了什么？第1頁病例導入 患兒，男，7月，健康查體。人工喂養，每日配方奶量800毫升，已添加米粉、蛋黃等輔食。平時患兒易激惹、睡眠不安、多汗。查體發覺方顱，頭發稀疏，有枕禿，還未出牙，胸廓可見肋軟骨溝。骨堿性磷酸酶檢驗結果為260U/L，血生化檢驗血磷0.7mmol/l，血鈣1.75mmol/l，骨強度測試結果為骨強度嚴重不足。 思索： 1、臨床診療是什么？ 2、診療依據是什么？ 3、怎樣治療？第2頁維生素D缺乏性佝僂病第3頁 掌握：維生素D缺乏性佝僂病病因、臨床表現 和診療。 熟悉：維生素D起源及其在體內轉化； 維生素D缺乏性佝僂病治療

2、和預防。 了解：維生素D缺乏性佝僂病發病機制及判別診療。 重點：維生素D缺乏性佝僂病臨床表現。 難點：維生素D缺乏性佝僂病發病機制。學習目標第4頁 維生素D缺乏性佝僂病是嬰幼兒時期常見病，因體內維生素D缺乏，使鈣、磷代謝紊亂，造成以骨骼病變為特征一個全身慢性營養不良性疾病。 本病好發于2歲以下嬰幼兒，尤其是小嬰兒。概述第5頁日光照射皮膚合成VitD起源天然食物 （次要起源-外源性）（主要起源-內源性）出生2周第6頁1.內源性：即皮膚中7-脫氫膽固醇經紫外線照射后轉變為膽骨化醇, 即維生素D3。2.外源性：即從攝入食物和藥品中獲取。 植物中麥角固醇經紫外線照射轉變為麥角骨化醇，即維生素D2 。

3、動物性食品中主要含有維生素D3，常見食品以下表格：第7頁富含維生素D食物一覽表(國際單位/100克)品名含量品名含量魚肝油1.9萬雞肝60沙丁魚1300豬肝45鯡魚315牛肝26大比目魚44奶油50雞蛋55人乳18蛋黃400牛乳0.35第8頁D2 、D3+VitD結合蛋白1，25-(OH)2D325-（OH)D3 25羥化酶 1-羥化酶 維生素D代謝第9頁促進腎小管對鈣磷重吸收腎促進小腸粘膜對鈣磷吸收小腸促進成骨細胞增殖和破骨細胞分化骨維生素D生理功效1，25-(OH)2D3第10頁 體內鈣磷代謝調整 1,25-（OH)2D3、甲狀旁腺素（PTH）、降鈣素(CT)共同維持人體鈣磷平衡。促進腸對

4、鈣磷吸收，促進腎對鈣磷重吸收，促進舊骨溶解，增加細胞外液鈣磷濃度，有利于骨鹽從容。 第11頁病因日照不足：紫外線不能透過玻璃，嬰幼兒被長久過多留在室內活動，使內源性維生素D生成不足；大氣污染如煙霧、塵埃等可吸收部分紫外線；氣候季節影響如冬季日照短，紫外線較弱，也可影響部分內源性維生素D生成。維生素D攝入不足：天然食物中含維生素D少。第12頁病因生長速度快，需要量增加：如早產或雙胎生后生長發育快，需要維生素D多而體內貯存量不足；嬰兒早期生長速度較快，也易發生佝僂病。疾病原因：胃腸道或肝膽疾病影響維生素D吸收，肝、腎嚴重損害可致維生素D羥化障礙，1,25-(OH)2D3生成不足而引發佝僂病。第13

5、頁病因藥品影響：抗驚厥藥可使肝細胞微粒體氧化酶系統活性增加，使維生素D分解增加。圍生期維生素D不足：母妊娠期缺乏，早產，雙胎等。第14頁臨床表現多見于3個月-2歲嬰幼兒，尤其是小嬰兒。主要表現在生長最快部位骨骼改變，并可影響肌肉發育及神經興奮性改變。所以年紀不一樣，臨床表現也不一樣。兒童期發生佝僂病較少。重癥佝僂病患兒還可有消化和心肺功效障礙并可影響行為發育和免疫功效。佝僂病在臨床上可分為早期、激期、恢復期和后遺癥期第15頁臨床表現早期多見于3月以內小嬰兒。主要表現為神經精神癥狀，如易激惹、煩躁、睡眠不安、夜間啼哭、多汗，但這些并非佝僂病特異癥狀，診療時要結合日光照射不足及維生素D缺乏病史綜合

6、考慮。佝僂病多汗癥狀與季節和室溫無關，尤其是頭部，因汗液刺激皮膚發癢，患常搖頭磨擦枕部，出現枕禿，但枕禿也不是佝僂病特異癥狀。這個時期經常無骨骼病變，血清25-(OH)D3下降，血鈣下降，血磷降低，堿性磷酸酶正常或稍高。 第16頁枕 禿第17頁環 禿第18頁第19頁臨床表現激期（活動期）神經興奮性增高+經典骨骼改變3-6個月：顱骨軟化7-8個月：方頭，鞍狀或十字狀顱骨1歲左右：胸廓畸形，如佝僂病串珠、雞胸、漏斗胸、郝氏溝；手、腳鐲1歲以后：膝內翻或膝外翻其它：全身肌肉松弛、蛙腹、重癥腦發育受累第20頁臨床表現激期（活動期） 血生化除血清鈣稍低外，其余指標改變愈加顯著。X線顯示長骨鈣化帶消失，干

7、骺端呈毛刷樣、杯口樣改變，骨骺軟骨盤增寬；骨質稀疏，骨皮質變薄；可有骨干彎曲畸形或青枝骨折。第21頁顱骨軟化第22頁方 顱第23頁方顱第24頁郝氏溝第25頁肋骨串珠第26頁雞 胸第27頁漏斗胸第28頁佝僂病手鐲第29頁佝僂病腳鐲第30頁O型腿第31頁X型腿第32頁蛙狀腹第33頁圓背第34頁正常上肢長骨X線佝僂病上肢長骨X線第35頁X線長骨片 骨骺端鈣化帶消失，呈杯口狀、毛刷樣改變，骨骺軟骨帶增寬。第36頁骨質稀疏，骨皮質變薄，可有骨干彎曲畸形或青枝骨折第37頁臨床表現恢復期患兒經過治療和日光照射后，臨床癥狀和體征逐步減輕、消失，精神活潑，肌張力逐步恢復正常。血鈣磷數日內即可恢復正常，堿性磷酸酶

8、約需12個月降至正常骨骼X線片23周后改進，出現不規則鈣化線，以后鈣化帶致密增厚，骨骺軟骨盤逐步恢復正常。第38頁12d18d29d第39頁臨床表現后遺癥期多見于2歲以后小兒。活動期癥狀消失，重癥佝僂病患兒可殘留不一樣程度骨骼畸形和運動功效障礙，輕中度佝僂病治療后極少留有骨骼改變。此期血生化正常，X線檢驗骨骼干骺端病變消失。 第40頁第41頁 先天性佝僂病（胎兒佝僂病）： 多見于北方嚴寒地域。母孕期有VD缺乏病因和癥狀，造成小兒出生后在新生兒期即可出現經典佝僂病癥狀。第42頁診療主要依據有維生素D缺乏病因，佝僂病臨床癥狀和體征，結合血生化改變及X線改變做出診療。應強調早期患兒骨骼改變不顯著，多

9、汗、煩躁、夜驚等神經精神癥狀無特異性，需結合患兒年紀、季節、病史及相關檢驗做出綜合判斷。第43頁診療-血清25-(OH)D325-(OH)D3是維生素D在體內血循環中主要形式，是其代謝中間產物，在血液中濃度最高、最穩定，半衰期最長，又是合成1.25-(OH)2D3前體，所以能夠反應體內內源性和外源性維生素D營養情況。25-(OH)D3在佝僂病早期顯著降低，經維生素D治療后，可恢復到正常水平可作為確診維生素D缺乏性佝僂病最可靠標準。第44頁診療X線佝僂病患兒X線可見尺骨遠端干骺端邊角突出、杯口變形、先期鈣化帶下骨小梁結構含糊、呈毛刷征、骨皮質疏松，皮質表面含糊。其中以尺骨遠端干骺端邊角突出最主要

10、。X線檢驗是診療佝僂病主要伎倆，但佝僂病早期經常無X線改變，只有當骨礦含量下降達30%50%時，才出現改變，此時患兒多屬于佝僂病激期或后期，所以對佝僂病早期診療意義不大。X線檢測對身體有一定輻射作用，使許多家長有所顧忌第45頁 粘多糖病 先天性甲低 先天性軟骨發育不良 腦積水判別診療第46頁先天性甲減：智力低下、短肢型矮小、癡呆面容7歲第47頁先天性軟骨發不良：長骨短，呈短肢型矮小。第48頁 腦積水：頭大，前囟進行性增大，“日落癥” 第49頁 粘多糖病：頭大、頭型異常、 下肢畸形、脊柱畸形。 第50頁預防辦法孕婦應多曬太陽、飲食應含有豐富維生素D、鈣磷和蛋白質等營養物質。妊娠后期適量補充維生素

11、D800IU/日 新生兒提倡母乳喂養；早產兒、低出生體重兒、雙胎兒生后2周開始補充維生素D 800IU/d，3個月后改預防劑量足月兒生后2周開始補充維生素D 400IU/d，直至2歲。生后23周可讓嬰兒堅持戶外活動，夏季陽光充分，戶外活動多，可暫停服用或減量；普通可不加服鈣劑第51頁治 療目：控制活動期、防止骨骼畸形原則：以口服為主第52頁治 療方法：口服法：維生素D 50100g/日（ 4000IU）， 或 1,25-(OH)2D30.5ug2.0ug，1個月后改為預防量（400IU）；治療期間適當補充適量鈣，以利于骨鈣化，但不宜過多以免影響鐵、鋅等礦物質吸收肌注法：當重癥佝僂病有并發癥或無

12、法口服者可大劑量肌注維生素D 20萬30萬IU一次，3個月后口服預防量。注射前需服用鈣劑3天，注射后仍服用鈣劑30天第53頁治療常見制劑介紹維生素AD滴劑：因為維生素A能促進骨骼和牙齒生長發育，與維生素D有協同防治佝僂病作用規格：維生素A與維生素D百分比是3：1，通常每克含維生素A9000IU，含維生素D3000IU使用方法：每次1/6克，大約5滴，1次/天用于預防用藥第54頁治療常見制劑介紹維生素AD（膠囊型）規格：維生素A與維生素D百分比是3：1，不一樣廠家每粒含量稍有不一樣，每粒膠囊含維生素A1500IU（1800IU、2100IU），含維生素D500IU（600IU、700IU）使用方

13、法：每次1粒，1次/天可作為預防或治療用藥第55頁治療常見制劑介紹阿法迪三（阿法骨化醇）：是一個人工合成活性維生素D3前體，在肝內25羥化酶作用下生成1、25-二羥骨化醇而發揮藥理作用規格：0.25ug/粒使用方法：每次一粒，1次/天用于治療用藥，服用一個月后需遵醫囑用量，還可用于維生素D依賴性佝僂病第56頁治療常見制劑介紹維生素D針劑：規格：20萬IU使用方法：20萬30萬IU，1次肌注，每個月復查1次，必要時可隔月肌注1次，共13次。注射前服用鈣劑3天，注射后仍服鈣劑共30天用于治療用藥 第57頁治療鈣劑介紹補鈣標準：按元素鈣計算補鈣參考量03歲為100200mg/d，3歲以上為20030

14、0mg/d，青春期可加倍按結合鈣或化合鈣（即鈣鹽）計算補鈣參考劑量03歲為12g/d, 3歲以上為23g/d，青春期可加倍第58頁治療鈣劑介紹碳酸鈣含量較高、吸收率很好且包含維生素D鈣劑（碳酸鈣含量-維生素D 含量）：迪巧維D鈣咀嚼片（300mg100IU）凱斯立D咀嚼片（3500mg200IU）鈣爾奇D300咀嚼片（300mg60IU）鈣爾奇D600片（600mg125IU）勁得鈣咀嚼片（300mg60IU）以上被推薦為兒童補鈣首選第59頁注意事項概念辨析維生素D缺乏與佝僂病是兩個不一樣概念一是維生素D缺乏先于佝僂病發生，佝僂病是維生素D缺乏最終階段二是研究表明維生素D不但僅影響鈣磷代謝，而

15、且含有廣泛生理和病理作用，是維持人體健康、細胞生長和發育必不可少物質，如影響免疫、神經、生殖、內分泌、上皮及毛發生長等預防維生素D缺乏不但僅能預防佝僂病，而且能預防與維生素D缺乏相關疾病，有主要臨床意義第60頁注意事項防止誤區佝僂病不是缺鈣，而是缺乏維生素D維生素D每日400IU能有效預防佝僂病發生，而 400IU/d預防效果并不能對應增加大劑量維生素D與治療效果無正百分比關系，不縮短療程，與臨床分期無關；且大劑量維生素D治療缺乏可靠指標來評價血中維生素D代謝產物濃度、維生素D毒性、高血鈣癥發生以及遠期后果，所以大劑量治療應有嚴格適應癥第61頁病例分析 患兒，男，7月，健康查體。人工喂養，每日

16、配方奶量800毫升，已添加米粉、蛋黃等輔食。平時患兒易激惹、睡眠不安、多汗。查體發覺方顱，頭發稀疏，有枕禿，還未出牙，胸廓可見肋軟骨溝。骨堿性磷酸酶檢驗結果為260U/L，血生化檢驗血磷0.7mmol/L，血鈣1.75mmol/L，骨強度測試結果為骨強度嚴重不足。第62頁病例分析 1、診療：維生素D缺乏性佝僂病（激期）。 2、診療依據：（見病例） 3、治療：給予肌注維生素VD3 30萬單位，間隔1個月后再給予肌注1次，并囑其多曬太陽，同時給予鈣劑每日0.5克。第63頁維生素D缺乏性手足搐搦癥Tetany of vitamin D deficiency 第64頁教學目標目標要求一、熟悉本病病因及其與