1、疑難病例討論肝內膽管囊腺瘤疑難病例討論肝內膽管囊腺瘤第1頁病例基礎情況病例資料：女，28歲，患者于入院前5月余無顯著誘因出現餐后上腹部脹滿感，伴有呃逆，無返酸，無惡心、嘔吐，無消瘦，無黃疸，未給予深入治療。今后患者自覺腹脹不適逐步加重且右上腹部出現疼痛，呈連續性脹痛，能忍受，無放射痛，伴有食欲下降，無發燒，無寒戰，無黃疸，無下肢腫脹，發病以來食欲欠佳，大小便尚可疑難病例討論肝內膽管囊腺瘤第2頁病例基礎情況陽性體征：上腹部膨隆飽滿，右上腹部肋下可觸及肝臟，肝區叩擊痛（+），腸鳴音3-4次/分，移動性濁音（+）試驗室檢驗：白細胞7.32109/L，中性粒細胞5.07109/L，中性比69.3%，血

2、小板195109/L，CRP34mg/L。疑難病例討論肝內膽管囊腺瘤第3頁檢驗圖像所見疑難病例討論肝內膽管囊腺瘤第4頁檢驗圖像所見（詳見CT158988）疑難病例討論肝內膽管囊腺瘤第5頁您診療是？疑難病例討論肝內膽管囊腺瘤第6頁手術所見腹腔鏡探查見： 左側肝內葉巨大囊性腫物，約15*20*28cm，呈多囊性，膽囊位于囊腫右側，擠壓結腸及小腸，證實診療：肝左內葉囊性占位標本：多個囊腫囊壁，囊壁較厚，囊腫內壁光滑，未見顯著結節疑難病例討論肝內膽管囊腺瘤第7頁病理診療疑難病例討論肝內膽管囊腺瘤第8頁病例小結概述：肝內膽管囊腺瘤是一個肝臟極少見良性囊性腫瘤，輕易發生癌變。起源和組織發生：異位形成膽囊胚

3、胎組織或迷走錯構瘤樣膽管，異位卵巢組織病理學和臨床特點：肝內膽管囊腺瘤是臨床上較為少見肝臟良性腫瘤，瘤囊內95%為黏液，類似于胰腺和卵巢起源黏液性囊腺瘤疑難病例討論肝內膽管囊腺瘤第9頁病例小結病理學和臨床特點：膽管囊腺瘤多為肝內孤立性腫塊，也可為多發，臨床上以單發、多房性腫塊常見。腫塊有完整包膜，與周圍肝實質分界清楚。小囊之間為纖維組織分隔，囊內可見息肉或乳頭狀隆起。腫塊與膽管相通者極少見網。腫塊壓迫膽管時可出現肝內膽管擴張疑難病例討論肝內膽管囊腺瘤第10頁病例小結病理學和臨床特點： 因為腫瘤生長遲緩，普通到瘤體巨大時才有臨床癥狀，可出現上腹不適、疼痛；有時癥狀不顯著因其它檢驗而發覺。腫瘤壓迫

4、膽管時出現黃疸。腫瘤指標（AFP、CEA、CA19-9和CA125）普通均在正常范圍，CA19-9能夠升高疑難病例討論肝內膽管囊腺瘤第11頁影像表現 CT表現：文件報道肝內膽管囊腺瘤位于肝右葉居多（占55%），其次是肝左葉（占29%），少個別位于兩葉（16%）腫瘤大小普通為3.5-25cm，大多數腫瘤最大徑超出10cms。幾乎全部膽管囊腺瘤均為多房性，但亦有單房性病例報道疑難病例討論肝內膽管囊腺瘤第12頁影像表現 CT表現：CT表現主要為肝內孤立性低密度囊性腫塊，邊界清楚，囊內有多個分隔，囊內可有乳頭狀突起或壁結節口囊內密度CT值普通小于30HU，且不一樣小囊內密度可不相同，這是因為囊內含有黏

5、液、漿液、染有膽汁或棕色云絮狀液體中一個或各種混合所致，極少數囊內含有膽固醇、壞死或膿性物質疑難病例討論肝內膽管囊腺瘤第13頁影像表現 CT表現：囊內出血時則密度可升高，可出現液平。增強后，囊壁、分隔及乳頭狀突起或壁結節有不一樣程度強化。囊壁及分隔可見點狀或弧線狀鈣化。腫瘤與膽管相通文件報道罕見疑難病例討論肝內膽管囊腺瘤第14頁判別診療良性： 肝膿腫 肝囊腫 肝包蟲病惡性： 肝內膽管囊腺癌 囊性轉移瘤 孤立性囊性肝細胞癌 肝內未分化肉瘤 疑難病例討論肝內膽管囊腺瘤第15頁判別診療文件報道肝內膽管囊腺瘤從影像上難于與膽管囊腺癌相區分，因二者影像征象上有個別重合普通認為出現分隔顯著增厚、乳頭狀突起或壁結節、粗大鈣化及囊內出血者多考慮為膽管囊腺癌多房性肝膿腫CT表現類似膽管囊腺瘤，但肝膿腫壁較厚，強化顯著，周圍常有炎性水腫呈低密度，可出現“單環或雙環”征疑難病例討論肝內膽管囊腺瘤第16頁判別診療臨床癥狀及試驗室檢驗常提醒感染原因肝包蟲病常有厚壁，并有圓形或卵圓形子囊；血清學檢驗及牧區生活史有利于診療肝囊腫壁菲薄，無強化，常無分隔及壁結節，可資判別疑難病例討論肝內膽管囊腺瘤第17頁判別診療肝膿腫50歲，畏寒、發燒一周疑難病例討論肝內膽管囊腺瘤第18頁判別診療肝囊腫女，66歲，體檢發覺肝囊腫6年余疑難病例討論肝內膽管囊腺瘤第19頁判別診療肝臟膽管囊腺癌男，73歲，右上腹痛六