1、神經囊蟲病診療指南【概述】 神經囊蟲病(neurc)cysticercosis)是中樞神經系統常見的寄生蟲感染性疾病，是豬帶絳蟲幼蟲(囊尾蚴)寄生于神經系統形成包囊所致。人感染神經囊蟲病多是通過食人被含蟲卵的糞便污染的食物，如蔬菜等；或是絳蟲感染者取道肛門一口的自我感染途徑；或是絳蟲感染者的絳蟲孕節片從腸逆流入胃，蟲卵散出。無論通過任何途徑，蟲卵進入腸道后孵化出六鉤蚴，幼蟲經血循環分布于全身組織發育成囊尾蚴，腦和肌肉的血流最豐富，故感染率最高，而神經囊蟲病的癥狀嚴重，致殘率和病死率皆極高。需要強調的是食用幼蟲或囊尾蚴感染的豬肉僅可造成腸道絳蟲成蟲的寄生(人為終末宿主)，并不直接造成囊蟲病(腸道

2、外組織囊尾蚴的寄生)，所以無腸道絳蟲寄生，以及未食用過豬肉，如素食者仍然可患腦囊蟲病。【臨床表現】 l神經囊蟲病的臨床表現復雜多變，本病任何年齡均可發病，男性及青壯年多見，國內報道14歲以上、50歲以下約占80。臨床常見頭痛，癲癇發作約占6070，常為首發癥狀或唯一癥狀，發作頻率及形式與囊蟲數量、定位有關，可出現癲癇持續狀態。可出現顱內壓增高(474)和腦積水，可表現為急性顱壓增高、慢性顱壓增高和發作性顱壓增高綜合征等。可見精神行為障礙、智能減退和神經系統局限性體征，腦實質型多見。2臨床分為四型，臨床上前三型多見，稱為腦囊蟲病，實際上混合型在臨床很常見。(1)腦實質型：腦實質內囊蟲寄生以小病灶

3、、數量多、分布廣泛為其特征，但也有直徑較大的病灶，稱巨囊型。臨床上多表現為頭痛、癲癇發作和顱內壓增高型，也可見精神行為障礙和智能減退。局限性神經功能缺損多見，也是區別其他類型的特征。(2)腦室內型：多數為單發，也可多發。此型囊蟲寄生于腦室內。其中第四腦室囊蟲最多，占腦室內囊蟲的6080。因囊蟲體內和其外腦脊液的滲透壓差大，故囊蟲體積可增大至乒乓球大小。囊蟲在腦脊液中漂游，當阻塞室間孔和導水管時可造成梗阻性腦積水，發作性急性顱內壓增高是腦室內囊蟲的特點，可因腦疝突然死亡；無腦實質受累的神經系統局灶體征是另一腦室囊腫的臨床特征。囊蟲誘發的顆粒性室管膜炎或腦室炎，也可造成梗阻性腦積水。第四腦室囊蟲除

4、易產生持續性顱內壓增高外，還可產生Brun綜合征，該綜合征是指于頭突然運動誘發的發作性意識喪失、嚴重頭痛、眼球震顫、共濟失調、強迫頭位、頭前傾、頸強直、劇烈眩暈和嘔吐，或伴有循環和呼吸障礙。Brun綜合征產生的機制是由于漂浮的囊蟲在頭位改變時突然阻塞第四腦室出口所致。粘附于腦池各處，引起蛛網膜炎、增厚和粘連，故產生阻塞性腦積水和視交叉池的視神經麻痹、小腦腦橋角V腦神經麻痹、延髓和上頸部后組顱神經麻痹。 (3)腦池和蛛網膜下腔型：囊蟲寄生于蛛網膜下腔常造成鄰近的血管、顱神經和軟腦膜的炎性反應，從而產生血管炎、顱神經麻痹、腦膜炎和腦積水。腦膜炎特別是蛛網膜炎是宿主對囊蟲抗原的連續性免疫反應。慢性蛛

5、網膜炎是造成腦積水最常見的原因，腦膜纖維化是慢性蛛網膜炎的終期結果，也可造成腦積水。腦基底池囊蟲生長集聚成葡萄狀，葡萄狀腦囊蟲病是神經囊蟲病中最險惡的一種。(4)脊髓型：罕見，多出現頸胸髓損害表現。【診斷要點】(一)診斷患者居住或曾在流行病區生活，或有食用不潔豬肉史。出現癲癇、腦膜炎或顱內壓增高表現，皮下軟組織囊包或糞便中發現蟲卵者，應考慮該病的診斷。(二)實驗室檢查1腦脊液檢查腦脊液分析多數正常；可有蛋白輕度升高，白細胞增高，以淋巴細胞為主，糖含量正常或輕度下降。若腦脊液糖含量明顯減低多預示預后不良，常和腦積水并存。2血清學檢查血和腦脊液中各種免疫學檢驗有助于診斷腦囊蟲病。目前用于診斷囊蟲的

6、檢驗有數種：補體結合試驗、乳膠凝集試驗、間接血凝試驗、酶聯免疫吸附試驗、單克隆抗體試驗測定囊蟲循環抗原等。血清學診斷的局限性很大，常有假陽性。免疫學檢驗在其他疾病也存在假陽性現象。3神經影像學檢查 腦囊蟲分為活動期和不活動期，各自有不同的CT和MRI表現，對診斷很有價值。(1)腦實質型囊蟲：1)囊泡期：CT表現為多發散在或單發的圓形低密度病灶，不強化，頭節為小點狀高密度(27mm)。囊蟲直徑為052cm，偶可見大的圓形低密度影，直徑可達510cm。囊蟲病灶的CT值為410Hu。MRI T1wI成像囊蟲表現為低信號，頭節表現為和周圍腦組織相同的等信號，不增強；TzwI囊蟲表現為高信號。2)膠質樣

7、期：CT囊蟲呈低密度，周圍腦組織呈輪狀或環狀增強。MRIT，wI呈低信號，TzwI囊蟲表現為高信號，但要比腦脊液低。3)肉芽結節期：CT表現為彌散的低密度，其中含有一個可被增強的等密度的結節。該結節就是皺縮和變性的囊泡。MRI的T1WI結節表現為低信號到等信號，T2wI為等信號到高信號，能被增強。4)鈣化肉芽腫期：鈣化的肉芽腫在CT上表現為點狀高密度，多發或單發，直徑介于0207cm，周圍無水腫表現。MRI對鈣化不能很好地顯示，可表現為信號缺失。(2)蛛網膜下腔或腦池的腦囊蟲：在CT上的典型表現是低密度，但因囊液的CT密度值和腦脊液相同，所以除非囊壁被造影劑增強，或是囊腫造成鄰近腦組織異位外，

8、很難在CT上見到囊蟲。MRI對發現腦池和蛛網膜下腔的囊蟲要比CT敏感，T1wI對發現囊壁和高信號的囊液有其優越性，而T2wI對發現蛛網膜炎和其周圍的組織反應效果更好。4腦電圖癲癇發作患者的腦電圖可顯示局灶性癲癇樣波形如棘波和棘慢波，無特異性。(三)診斷標準(表25、6)表25神經囊蟲的診斷標準標準的類別 標 準絕對 1腦和脊髓活檢經病理組織學證實為囊蟲 2CT或MRI確認囊性病變中有頭節 3眼底鏡檢查發現視網膜下的囊蟲主要 1病變的影像學表現高度提示為神經囊蟲病(CT或MRl表現為多發性無頭節的囊性病 變，增強病變或典型的腦實質內鈣化病變) 2血清ELISA發現抗囊蟲抗體陽性(用純化豬囊蟲抗原

9、作酶聯免疫電轉移吸收試驗， enzyme-inked immunoeIectrotransfer blot assay) 3抗寄生蟲藥物治療后顱內囊性病變消失(吡喹酮和阿苯達唑) 4小的單個增強病變自發性消失(患者只表現為癲癇，神經系統檢查正常，能排除其他 病因，影像學表現為孤立的環狀增強病灶，直徑小于20mm)次要 1病變的影像學表現符合神經囊蟲病(CT或MRI表現為腦積水或軟腦膜異常增強，以 及脊髓造影發現造影柱中的充盈缺損) 2臨床表現提示為神經囊蟲病(癲癇發作、顱內壓增高、局限性神經功能缺損和癡呆) 3腦脊液酶聯免疫吸附試驗(ELISA)發現抗囊蟲抗體或囊蟲抗原陽性 4發現中樞神經系統

10、以外的囊蟲流行病學 1家居生活有接觸豬肉絳蟲的證據 2患者來自或居住在囊蟲流行區 3經常去過囊蟲流行區表2-6 神經囊蟲病診斷的可靠程度(certainty)診斷的確定程度 標 準肯定診斷 1存有1個絕對標準2存有2個主要標準，加1個次要標準和1個流行病學標準可能診斷 1存有1個主要標準，加2個次要標準2存有1個主要標準，加1個次要標準和1個流行病學標準3存有3個次要標準，加1個流行病學標準注：影像學發現2種高度懷疑神經囊蟲的病變(如腦積水和多發性囊性病變)，可作為2個主要標準計算；分別2次抗體測定皆陽性時，診斷標準升一級【治療方案及原則】(一)治療原則1神經囊蟲病的處理和治療必須按照囊蟲寄生

11、的解剖部位、囊蟲的大小和數目、神經損傷的程度、囊蟲的生活期，以及宿主的免疫反應強度等因素進行個體化治療。2具有顱內壓增高的腦囊蟲病患者，優先要處理的應是顱內壓增高，然后再考慮其他處理，抗寄生蟲藥物治療在有顱內壓增高的情況下決不能作為首選治療。3腦實質內囊蟲長期存活和生長是不常見的情況，若腦實質內囊蟲仍繼續存活和生長多是危及生命的，特別是囊蟲多發時應積極處理，包括應用抗寄生蟲藥和手術切除。4抗癲癇藥的應用旨在控制癲癇發作，抗癲癇藥的選用和使用原則和其他病因造成的繼發性癲癇相同。癲癇發作頻繁和發生癲癇持續狀態的腦囊蟲患者，一般不宜使用抗寄生蟲藥物治療。當影像學檢查證實囊蟲消散時，抗癲癇藥可減量或停

12、用。5在抗寄生蟲藥物中，經證實對神經囊蟲有效的藥物有吡喹酮和阿苯達唑。抗寄生蟲藥只對尚處于生活狀態的囊蟲有效，對已死亡的囊蟲和變性的囊蟲如鈣化斑等無效。神經組織中的囊蟲生活期一般為25年。抗寄生蟲藥的作用只是促進和加速腦囊蟲的死亡過程。自發或抗寄生蟲藥誘發的腦囊蟲急速死亡，因蟲體蛻變和裂解產生的物質會引起宿主組織劇烈的炎性反應，導致患者的癥狀急劇惡化，出現頻繁的癲癇發作、顱內壓增高。因此，應用抗寄生蟲藥物應住院并在嚴密觀察下進行，應掌握好適應證(如腦實質內多發性囊蟲和眼囊蟲不宜積極應用抗寄生蟲藥)，同時應用皮質激素、減輕腦水腫和降低顱內壓的措施，以及抗癲癇藥物有可能減輕抗寄生蟲藥的急性不良反應

13、。(二)常用的抗寄生蟲藥物 在抗寄生蟲藥物中，經證實對神經囊蟲有效的藥物有吡喹酮(praziquantel)和阿苯達唑(albendazole，丙硫咪唑)。治療神經囊蟲病使用的劑量和療程尚無統一規范的指南，甚或對使用吡喹酮和阿苯達唑的治療效果和利弊尚有爭議。1劑量和療程吡喹酮早期研究使用低劑量510mg(kg?d)，以后使用劑量高達5075mg(kg?d)亦耐受良好，此后多采用的劑量和療程為50mg(kg.d)，分3次服用，療程15天(2周)。最近也有使用l周或1日療程獲得同樣療效的報道。阿苯達唑的常規劑量為15mg(kg?d)，療程早期長達1個月，現多采用15天(2周)療程。阿苯達唑使用高劑量的經驗不足。療程結束后，間隔36個月視情況可再給予另一療