1、二、慢性腎小球腎炎黃山職業技術學院內科教研室胡為群目標和要求掌握臨床表現，診斷，鑒別診斷，治療方法熟悉并發癥和病因慢性腎小球腎炎概述病因發病機制病理臨床表現診斷鑒別診斷治療預后總結一、概述概念：一組由多種病因引起的發生于腎小球的免疫性疾病?；九R床表現：蛋白尿、血尿、高血壓、水腫特點：起病緩急不同 病情遷延 病變緩慢進展腎功能減退慢性腎衰竭 二、病因和發病機制少數：急性腎炎發展而來絕大多數：確切病因不清，起病即為慢性 直接遷延臨床痊愈若干年后再現二、發病機制起始因素多為免疫介導的炎癥導致病程慢性化機制免疫介導損傷 1.體液免疫 免疫復合物 A CIC沉積；B 原位免疫復合物形成 2.細胞免疫：

2、單核細胞浸潤、淋巴和單核細胞因子參與炎癥介導損傷 1.炎癥細胞: 中性粒細胞、單核-巨噬細胞、嗜酸粒細胞和血小板；腎小球固有細胞（系膜細胞、上皮和內皮細胞）2.炎癥介質: 生物活性肽，生物活性酯（前列腺素類，血小板活化因子），血管活性胺，活化氧，補體，凝血及纖溶系統因子非免疫非炎癥損傷1.腎血管硬化引起腎缺血加重腎小球損傷2.腎小球內高壓力、高灌注和高濾過3.高脂血癥，如LDL刺激系膜細胞增生 三、病理顯微鏡：多種多樣 系膜增生性腎小球腎炎 系膜毛細血管性腎小球腎炎 膜性腎病 局灶節段性腎小球硬化 后期：彌漫性腎小球硬化 腎小管萎縮 腎間質纖維化大體標本：后期：固縮腎腎體積減小，腎皮質變薄Ig

3、A腎病非IgA腎病腎小球纖維化，腎小管萎縮，腎間質炎癥細胞浸潤四、臨床表現發生于任何年齡，青中年為主，男女表現多種多樣病情時輕時重，遷延不愈慢性腎炎綜合征（起病緩慢，蛋白尿、血尿、高血壓、水腫，病史達一年以上）慢性腎炎綜合征，伴不同程度的腎功能減退隱襲起病，無明顯臨床癥狀，僅尿檢異常（蛋白尿、血尿）1蛋白尿： 13g/24h（選擇性或非選擇性）2.血尿：鏡下或肉眼血尿、多形型血尿，紅細胞管型高血壓：輕度升高持續重度升高 眼底變化水腫：可有可無，一般不嚴重腎功能：正常輕度受損(Ccr下降) 慢性腎衰竭其他：慢性腎衰常有貧血；長期高血壓心腦血管的并發癥。 典型表現：慢性腎炎綜合征數年數十年出血、滲

4、出視乳頭水腫2022/8/2511五、輔助檢查 1、尿常規 正常人尿蛋白定性呈陰性 尿蛋白定量150mg/d 若150mg/24h時稱為蛋白尿 尿蛋白常在13g/d. 正常人尿沉渣鏡檢RBC 0偶見/HP 若3個/HP 、尿外觀無血色者，稱鏡下血尿 尿呈赭紅色或洗肉水樣，為肉眼血尿 尿紅細胞增多，可見管型 2022/8/2512 2.、腎功能檢查：Ccr、Cr、Bun CCr代替GFR評估腎小球濾過功能 正常人Ccr為80120ml/min1.73m2 若CCr50ml/min1.73m2，血BUN、Cr才異常 3、B超：正?；螂p腎回聲增強，結構紊亂、雙腎縮小等 4、腎穿刺：確定慢性腎炎的病理

5、類型 六、診斷要點排除診斷，臨床診斷蛋白尿、血尿、高血壓、水腫，病史達一年以上，有/無腎功能損害排除繼發性腎小球腎炎、遺傳性腎炎、其他原發性腎小球疾病、原發性高血壓腎損害、慢性腎盂腎炎等必要時行腎穿刺活檢術七、治療要點治療原則：防止或延緩腎功能進行性惡化改善或緩解臨床癥狀防止嚴重并發癥注意：不以消除尿紅細胞或輕微尿蛋白為目標1.一般治療：休息、避免感染及腎毒性藥物的使用。限制鈉鹽、如有腎功能減退：優質低蛋白、低磷飲食。（少食植物蛋白。）綜合治療措施（一）2.積極控制高血壓高血壓是加速腎小球硬化、促進腎功能惡化的重要因素目標尿蛋白1g/d，BP125/75mmHg尿蛋白1g/d，BP130/80

6、mmHg方法限鹽（NaCl6g/d）利尿劑：噻嗪類 Ccr30ml/min，袢利尿劑血管緊張素轉化酶抑制劑（ACEI）/血管緊張素受體拮抗劑（ARB）綜合治療措施（二）積極減少尿蛋白蛋白尿是加速腎小球硬化、促進腎功能惡化的重要因素目標：1g/L，越少越好方法ACEI/ARB、CCB作用 ：降低血壓、減少蛋白尿、延緩腎功能惡化作用機制注意點：a禁忌證：妊娠、血管性水腫、過敏、干咳；b慎用：雙側腎動脈狹窄、高鉀血癥；c腎功能狀況：ACEI3mg/dl,ARB5.7mmol/L） 主 要 危 害增加心血管疾病的發病率 導致腎小球硬化 對血小板聚集的影響 高脂血癥（hyperlipemia） 是NS的

7、實驗室特征水腫（edema） 是NS的主要臨床表現 主要原因： 1)血漿膠體滲透壓，血漿水分組織間隙局部水腫 2)體液轉移，有效血循環量減少，刺激容量和壓力感受器腎素-血管緊張素-醛固酮抗利尿激素分泌，心鈉素致水鈉潴留 3)低血容量，交感神經興奮性；腎內因子改變了腎小管管周體液平衡機制，腎小管吸收Na 其他 體液免疫功能下降 抗凝血酶丟失，、因子、纖維蛋白原增多，患兒處于高凝狀態 鈣結合蛋白降低，使結合型甲狀腺素（T3、T4）、血清鐵、銅及鋅等微量元素；轉鐵蛋白可發生小細胞低色素性貧血 概述病因與發病機制病理生理病理 臨床表現 并發癥輔助檢查 診斷和鑒別診斷 治療 預后腎病綜合征三、臨床表現

8、（一）大量蛋白尿（二）低蛋白血癥（三）水 腫（四）高脂血癥（五）并發癥 常因上呼吸道感染、受涼及勞累起病，發病急緩不一，一般起病較急，也可緩慢或隱匿發病。返 回退 出（一）大量蛋白尿正常尿中有少量蛋白質：通常150mg/d為異常NS：定性+；定量3.5g/d形成原因：腎小球毛細血管壁結構或電荷變化免疫球蛋白和補體成分腎內沉積，局部免疫病理過程可損傷濾過膜正常屏障作用細胞免疫失調致腎小球濾過膜靜電屏障或分子屏障受損。對機體的影響低蛋白血癥尿中多種蛋白丟失的影響血清轉鐵蛋白 銅藍蛋白鋅結合蛋白 甲狀腺結合蛋白 脂蛋白酶：脂代謝改變抗凝血酶、纖溶有關因子：高凝狀態大量蛋白尿尤其持續者可致腎小管間質改

9、變。25-羥膽骨化醇結合蛋白皮質醇結合蛋白IgG、補體旁路B因子（二）低蛋白血癥血漿白蛋白3.5g/d。（二）血液檢查1.血清白蛋白30g/L，2.膽固醇5.7umol/L，甘油三酯、LDL、VLDL，2、球蛋白、IgG ，IgM、IgE可。3.腎功能：BUN、Cr多正常，腎炎性腎病綜合征可升高；血清補體：單純性腎病正常、腎炎性腎病。系統性疾病的血清學檢查：ANA、抗-dsDNA抗體、Smith抗體等。（三）腎臟超聲：晚期雙腎縮?。ㄋ模┙浧つI穿刺組織病理學檢查多數兒童NS不需要進行診斷性腎活檢。NS腎活檢指征對糖皮質激素治療耐藥或頻繁復發者；對臨床或實驗室證據支持腎炎性腎病或繼發性腎病綜合征者

10、。四、診斷標準 1）大量蛋白尿（尿蛋白3+ ，1周內3次， 24小時尿蛋白定量50mg/）2）血清白蛋白30g/L3）血漿膽固醇5.7mmol/L4）不同程度水腫 上述四項中大量蛋白尿和低清蛋白血癥是必備條件 治療48周尿蛋白仍2+者，爭取腎活檢 五、治療要點本病病情遷延，易復發，要求家長和患兒樹立信心，堅持系統而正規的治療，同時應積極防治并發癥。目前小兒NS 的治療主要是以糖皮質激素為主的綜合治療。（一）一般治療 1.休息 除水腫顯著或并發感染，或嚴重高血壓外，一般不需要臥床休息。病情緩解后可逐漸增加活動量2.飲食 顯著水腫和嚴重高血壓應短期內限制水鈉攝入。病情緩解后不必要繼續限鹽?；顒悠诓?/p>

11、例供鹽12g/d，蛋白質1.5-2g/（kgd）防治感染 不主張預防性應用抗生素 利尿消腫 （二）主要治療1.糖皮質激素 初治病例確診后應盡早選用糖皮質激素（潑尼松）治療 是目前誘導腎病緩解的首選藥物 應用激素總原則： 始量要足 減量要慢 維持要長 （二）糖皮質激素1、短程療法適應癥：初發單純性腎病療 程：8周劑 量：1mg/kg/d；維持量：0.4-0.5mg/d 短程療法易于復發，國內少用2、中、長療程適應癥：各種類型的腎病療 程：中程 4-6 個月 長程 9-12個月劑 量： 1mg/kg/d 最大劑量 60mg/d（二）糖皮質激素3、激素療程判斷 激素敏感 部分敏感 激素耐藥 激素依賴

12、 復發和反復 頻復發和反復激素療效判定 潑尼松治療8w判斷：激素完全效應（敏感型） 激素部分效應（部分敏感型） 激素無效應（耐藥型） 頻復發：半年內復發2次或1年內復發3次 依賴：對激素敏感，用藥緩解，減量或停藥2周 內復發，恢復用量或再次用藥又緩解并重 復23次者2.免疫抑制劑（細胞毒藥）適應癥：腎病頻繁復發糖皮質激素依賴、耐藥或出現嚴重副作用1、環磷酰胺2-2.5mg/kg/d 分三次， 8-12周，總量200mg/kg/d2、環孢霉素A：35mg/kg/d3.其他：氮芥、雷公藤、長春新鹼等(三)對癥治療1.利尿消腫2.減少尿蛋白1.利尿治療1）.激素利尿 2）.利尿劑 噻嗪類 儲鉀利尿

13、袢利尿藥3）.利尿合劑 速尿+多巴胺+酚妥拉明(10mg)+10%GS50ml 810小時4）.滲透性利尿藥 注意事項？5）.白蛋白 應用指癥？白蛋白應用指癥血清白蛋白低于25g/L伴全身水腫，或水腫、心包積液；使用速尿利尿后，出現血漿容量不足的臨床表現者；因腎間質水腫引起急性腎功能衰竭者。2.減少尿蛋白1.激素及免疫抑制劑治療2.ACEI及ARB等其它藥物3.非甾體類抗炎藥：吲哚美辛片、布洛芬（四）并發癥防治1.感染-選用敏感強效無腎毒性抗生素。去除感染灶。2.血栓及栓塞預防:應用肝素、阿司匹林、氯吡格雷溶栓：尿激酶、鏈激酶3.急性腎衰竭：利尿劑血液、腹膜透析原發病治療堿化尿液：SB1.0tid（五）中醫藥治療雷公藤多甙片 10mg tid副作用：肝損、性腺功能紊亂六、預防1.積極預防感染，注意個人衛生、加強營養、合理膳食、注意休息，避免勞累。2.堅持按時按量用藥，定期復查隨訪。預后轉歸取決于病理類型、有無并發癥、是否復發、療效。 MCD預后最佳，FSGS預后較差微小病變型（MCD） 50% 5年內經歷1-2次復發 20% 10年內經歷頻繁復發 30% 初次后無復發 3% 激素初敏感而后耐藥 1% 進行性腎功衰竭 七、預后 其他