1、肌肉疾病（Myopathies）第二節周期性癱瘓periodic paralysis1.周期性癱瘓的臨床表現（反復發作、骨骼肌弛緩性麻痹、血清鉀和心電圖改變）。2.周期性癱瘓的類型3.周期性癱瘓的治療方法（發作時補鉀、平時避免誘發因素、對因治療）。講課重點定義以反復發作的突發的骨骼肌遲緩性癱瘓為特征的一組疾病，發作時伴有血清鉀含量的變化，癥狀持續數小時或數周，發作間歇期完全正常。按發作時血清鉀的水平可將本病分為三類：低鉀型、高鉀型和正常血鉀型。病因及發病機制低鉀型周期性癱瘓是常染色體顯性遺傳性鈣通道病高鉀型周期性癱瘓和正常血鉀型周期性癱瘓是常染色體顯性遺傳性鈉通道病。病理最有特征的是肌漿網的空

2、泡化，空泡內含有透明液體和少數PAS染色陽性顆粒。電鏡下可見空泡由肌漿網和橫管系統擴張形成。臨床表現發作前有過度饑餓、多汗、干渴、腹瀉、潮紅、心悸、異常疲勞等表現四肢軟癱，肌無力常由雙下肢開始，發展至雙上肢，兩側對稱，近端較重； 眼肌、面肌、舌肌、咽喉肌、咀嚼肌、膈肌不受累，嚴重病例可累及呼吸肌、心臟傳導系統而死亡，肌張力減低，腱反射減弱或消失；尿便正常電生理檢查心電圖：低鉀型周期性癱瘓發作時呈低鉀改變，U波明顯，T波平坦，PR與 QT時間延長，QRS波群增寬，ST段下降；高鉀型周期性癱瘓發作時呈高鉀改變，T波高、尖、快速型心律失常；肌電圖：低鉀型電位幅度降低或消失，嚴重時電刺激無反應；高鉀型

3、呈纖顫電位和肌強直放電，在肌無力發作高峰時呈電靜息；診斷臨床發作的過程、體征 實驗室檢查心電圖特征性改變相應治療有效 低鉀型周期性癱瘓高鉀型周期性癱瘓正常血鉀型周期性癱瘓起病年齡常在20歲以后10歲以前最多多在10歲以內性別男性占優勢均等均等癱瘓的發生率數周/數月的間隔每天數次/每年數次可能不存在；另一方面數周/數月間隔肌強直 無 偶有 無發作時間一般在夜間入睡或早晨醒后持續數小時到數天多在白天運動后常持續30-60分鐘常在夜間或清晨醒后通常持續10天以上血鉀正常口服鉀預防發作促使發作促使發作遺傳方式病變通道鈣離子通道鈉離子通道鈉離子通道實驗室檢查血清鉀含量降低血清鉀升高至78mmol/L鑒別

4、診斷1、低鉀型周期性癱瘓需排除其他疾病引起的低血鉀，如甲狀腺功能亢進、原發性醛固酮增多癥、腎小管酸中毒、皮質類固醇應用等；2、重癥肌無力：本病癥狀呈波動性，晨輕暮重，疲勞試驗及新斯的明試驗陽性。血清鉀正常，肌電圖重復頻率刺激檢查可鑒別；3、吉蘭-巴雷綜合征：本病呈四肢遲緩性癱，伴有周圍性感覺障礙及腦神經損害，腦脊液有蛋白-細胞分離現象，肌電圖示神經源性損害；4、先天性副肌強直癥：本病主要表現在肌強直，偶見發作性肌無力，血鉀正常，服用鉀劑癥狀改善不明顯，肌電圖可資鑒別；治療及預防低鉀型周期性癱瘓：發作時頓服10%氯化鉀或10%枸櫞酸鉀40-50ml，24小時內再分次口服，當日鉀總量10g，效果不佳可繼續服用上述藥物。預防發作：醋氮酰胺、安體舒通，低鈉高鉀飲食，少食多餐。避免誘因：避免勞累過度、寒冷、精神刺激、飽食。高鉀型周期性癱瘓：一般發作可不予治療，嚴重時用葡萄糖酸鈣、葡萄糖